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fibrose quística

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Qual é a fibrose quística?

fibrose quística (CF) é uma doença hereditária na qual o organismo produz muco muito espesso e pegajoso. O muco causa problemas nos pulmões, pâncreas e outros órgãos.

As pessoas com fibrose quística (pronuncia-se: SIS-tik fye-BROH-sis) sofrem frequentemente de infecções pulmonares. Com o tempo, têm mais dificuldade em respirar. Eles também têm problemas digestivos que tornam difícil ganhar peso.

quais são os sinais & sintomas de fibrose quística?

CF pode causar sintomas logo após o nascimento de um bebé. Os outros miúdos só têm sintomas mais tarde.

Sintomas de fibrose cística incluem:

  • infecções pulmonares ou pneumonia
  • sibilos
  • tosse com muco espesso (pronuncia-se: MYOO-kus)
  • volumoso, gorduroso movimentos intestinais
  • prisão de ventre ou diarréia
  • problemas em ganhar peso ou de má crescimento em altura
  • muito salgado de suor

Algumas pessoas também podem ter pólipos nasais (pequenos crescimentos de tecido dentro do nariz), freqüentes infecções do sinus, e o cansaço.como é diagnosticada fibrose quística?

os médicos fazem testes em recém-nascidos que verificam muitas condições de saúde, incluindo fibrose cística. Estes encontram a maioria dos casos de CF. Para confirmar o diagnóstico, os médicos fazem um teste de suor indolor. Eles coletam suor de uma área da pele (geralmente o antebraço) para ver quanto cloreto (um químico em sal) está nela. As pessoas com CF têm níveis mais elevados de cloreto.a maioria das crianças com CF são diagnosticadas aos 2 anos de idade. Mas alguém com uma forma suave pode não ser diagnosticado até ser Adolescente.como é tratada a fibrose quística?

as pessoas com CF terão isso toda a sua vida. Os médicos usam medicamentos diferentes dependendo das necessidades de uma pessoa. Mas todas as pessoas com CF precisam de:

  • afrouxar e limpar o muco. Há maneiras diferentes de fazer isto. O médico pode recomendar que a pessoa:
    • fazer exercício físico regular
    • de usar um inalador ou nebulizador
    • fazer exercícios de respiração e a tosse de propósito
    • usar uma terapia de colete que balança o peito
    • ter peito de fisioterapia (batendo suavemente no peito ou costas)
  • Evitar ou combater infecções pulmonares. Lavar bem as mãos e muitas vezes, evitando pessoas que estão doentes, e ficar a pelo menos 6 pés de distância de outros com CF pode ajudar a prevenir infecções. Tomar antibióticos preventivos também pode ajudar.Tome enzimas. A maioria dos adolescentes com CF precisam de enzimas para ajudá-los a digerir alimentos e obter nutrientes a partir dele.coma uma dieta rica em calorias e tome suplementos vitamínicos, quando necessário.

o que causa fibrose quística?

a fibrose cística é causada por uma alteração (mutação) no gene que torna a fibrose cística a proteína reguladora transmembranar (TFTR). Para ter CF, um bebê deve obter duas cópias do gene CF, uma de cada pai.o que acontece na fibrose quística?

no CF, o organismo produz proteínas TFTR anormais ou nenhumas. Sem a proteína CFTR normal, as células que servem de revestimento das vias (tubos) dentro de alguns órgãos fazem muco espesso e pegajoso em vez do tipo fino e aguado normal.o muco espesso pode prender bactérias nos pulmões, levando a infecções, inflamação e problemas respiratórios. O muco também pode bloquear o caminho onde as enzimas digestivas fluem entre o pâncreas e os intestinos. Isso torna difícil para um adolescente para digerir a comida e obter as vitaminas e nutrientes que eles precisam a partir dele.o muco espesso também pode afetar o fígado, as glândulas sudoríparas e os órgãos reprodutivos.como posso lidar com a fibrose quística?

Se TEM CF, concentre-se em manter-se o mais saudável possível:

  • siga o plano de tratamento. Tome medicamentos como indicado, coma refeições e lanches de alta caloria e siga as instruções para limpar o muco do peito.concentra-te noutras coisas. Encontre passatempos para desfrutar, como arte, música, leitura ou aprender a cozinhar. É importante que os adolescentes com CF façam exercício físico, por isso procurem também formas de se manterem fisicamente activos.Volta-te para a equipa de cuidados. A sua equipa de cuidados do CF pode oferecer dicas práticas sobre a vida com o CF, e informações sobre ensaios clínicos, grupos de apoio e novas terapias.
  • aprenda tudo o que puder sobre CF. Especialistas estão sempre trabalhando em novos tratamentos para ajudar as pessoas com CF têm uma melhor qualidade de vida e viver mais tempo. Online, recorra a recursos como o site da Fundação fibrose quística.tome conta dos seus cuidados médicos. Comece cedo para ajudar a gerenciar o seu CF. Pode desinfectar o equipamento, receitar receitas e marcar consultas médicas. Pergunte à equipa de cuidados como se pode preparar para coisas como ir para a universidade ou arranjar um emprego. Aprender sobre a fibrose cística e seus cuidados pode ajudá-lo a tornar-se um adulto confiante gerindo uma condição crônica de saúde.
revisto por: Larissa Hirsch, MD
data revista: julho 2020