Epidemiologia e História Natural

SDAs são raros, e a maioria são descobertos incidentalmente durante a esofagogastroduodenoscopia (EGD) realizada para outras indicações.3,15 de forma semelhante à carcinogénese colónica, 30% -80% das SDAs demonstram progressão maligna através da via adenoma-a-carcinoma. Num estudo, 21% das lesões com displasia de baixo grau (LGD) mostraram progressão para displasia de alto grau (HGD), e a presença de HGD e um tamanho de lesão superior a 20 mm foram independentemente associadas com a progressão para adenocarcinoma.Em outros estudos, adenocarcinomas invasivos foram frequentemente encontrados dentro de adenomas do intestino delgado, e o tecido adenomatoso residual foi encontrado adjacente à maioria dos carcinomas ou dentro dela.Por conseguinte, recomenda-se a remoção de todas as SDAs.

SPAs são também Pouco frequentes, e foram notificados casos de ocorrência a uma taxa de 0, 04% – 0, 12% na série de autópsias.18,19 hoje, com o aumento do desempenho do EGD e colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (ERCP), estes adenomas são mais frequentemente reconhecidos em uma fase assintomática. Semelhante ao SDAs, os SPAs parecem seguir o paradigma do adenoma-a-carcinoma, pelo que devem ser removidos.No entanto, pensa-se que os SPAs progridem para o cancro mais rapidamente do que os adenomas duodenais não apapilares.As vias molecular e genética da sequência adenoma-a-carcinoma na SDA/SPA estão menos bem estabelecidas. Num estudo, aproximadamente 75% dos adenomas duodenais (tanto esporádicos, relacionados com a FAP, como os que envolvem a papila) mostraram anomalias da via sinalizadora Wnt.23 mutações KRAS foram encontradas em 18% das SDAs, 9% de adenomas relacionados com FAP e 44% de SPAs. Não foram identificadas mutações BRAF, e foram raras tanto as mutações p53 como as mutações de reparação do desfasamento do ADN. Em outro estudo, o fenótipo do metilador da ilha CpG (CIMP) foi analisado em SDAs ampulares e não ampulares.24 trinta e três por cento dos adenomas duodenais foram CIMP+, e status CIMP+ foi associado com idade avançada, grandes lesões, histologia villosa, metilação MLH1, e mutações KRAS. Estes resultados sugerem que os adenomas duodenais se desenvolvem através de mecanismos semelhantes aos adenomas do cólon, e que os adenomas CIMP+ duodenal podem ter um maior risco de desenvolver malignidade.

SDAs são também considerados marcadores substitutos da neoplasia colónica. Vários estudos retrospectivos de controlo de casos demonstraram um risco significativamente mais elevado de neoplasia colónica em doentes com adenomas duodenais esporádicos quando comparados com os seus controlos correspondentes (risco relativo 2, 5–7, 8).25,26 assim, todos os pacientes com SDA / SPA devem ser submetidos a colonoscopia em algum momento.

em contraste, os doentes com PA têm uma prevalência muito mais elevada de DA ou PA. Adenomas duodenais ou papilares são encontrados em mais de 90% dos pacientes com PAF, e 3% -10% progridem para malignidade ao longo de sua vida.27-30 em pacientes com FAP, adenomas duodenais são geralmente múltiplos, sésseis, e localizados na segunda e terceira partes do duodeno.O sistema de estadiamento Spigelman 32 é utilizado para estratificar a carga da doença e prever o risco de transformação maligna. O risco de cancro duodenal aumenta com a idade e com o Estadio adenoma progressivo.29,33 DA também pode ocorrer em associação com a síndrome de polipose associada a MYH e Lynch.34, 35