co to jest złośliwy guz osłonki nerwu obwodowego?

złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych, lub MPNST, jest nowotworem komórek, które tworzą osłonkę, która obejmuje i chroni nerwy obwodowe. Nerwy obwodowe to te poza ośrodkowym układem nerwowym (mózg i rdzeń kręgowy). MPNST jest rodzajem mięsaka. Rak ten rośnie w tkankach miękkich ciała, takich jak mięśnie, tłuszcz, ścięgna, więzadła, limfę i naczynia krwionośne, nerwy i inne tkanki, które łączą i wspierają organizm. MPSNST rośnie szybko i może rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

jak często występuje złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych?

mięsaki są rzadkimi nowotworami, a MPNST jest rzadkim rodzajem mięsaka, stanowiącym od 5% do 10% przypadków mięsaka.

MPNST występuje najczęściej u młodych dorosłych i dorosłych w średnim wieku. MPNST występuje częściej u osób z chorobą genetyczną zwaną nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1). Około 25% do 50% osób z MPNST ma NF1. A około 8% do 13% osób z NF1 dostanie MPNST w swoim życiu.

Jak diagnozuje się nowotwór złośliwy nerwu obwodowego?

niektóre osoby z MPNST na początku nie mają objawów. Później, gdy guz staje się większy, objawy mogą obejmować:

• ból
• osłabienie
• rosnący guzek pod skórą

obrazowanie: jeśli masz objawy MPNST, lekarz użyje skanów, takich jak MRI, CT i PET, aby zobaczyć, gdzie jest guz i jak duży jest. Będą one również sprawdzić oznaki, że guz rozprzestrzenił się do innych części ciała.

biopsja: aby sprawdzić, czy guz jest MPNST lekarz zrobi biopsję, biorąc małą próbkę z guza za pomocą igły. Ekspert, zwany patologiem, będzie badał komórki z próbki pod mikroskopem i przeprowadzał inne testy, aby zobaczyć, jaki to rodzaj guza.

Jak leczy się złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych?

Chirurgia: po rozpoznaniu MPNST możesz mieć operację usunięcia guza i otaczającej tkanki. Ale czasami operacja nie wchodzi w grę. W takim przypadku lekarz omówi z pacjentem inne możliwości leczenia.

radioterapia: radioterapia może być stosowany przed i po zabiegu.

chemioterapia: Jeśli guz nie może być bezpiecznie usunięty chirurgicznie, chemioterapia może być stosowany w celu zmniejszenia go i ułatwić usunięcie. Czasami chemioterapia jest stosowana z promieniowaniem. Chemioterapia może być również stosowana, gdy MPNST rozprzestrzenił się na inne części ciała.

ważne jest, aby porozmawiać z zespołem specjalistów, aby zdecydować o odpowiednim leczeniu dla Ciebie. Możesz skontaktować się z MyPART, aby znaleźć ekspertów w Twojej okolicy.

czy złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych występuje w rodzinach?

w rzadkich przypadkach członkowie tej samej rodziny mogą mieć MPNST. Osoby, które mają NF1 plus historię rodziny MPNST może być bardziej prawdopodobne, aby uzyskać MPNST.

jak powstaje złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych?

MPNST tworzy się, gdy komórki osłonki, które pokrywają nerwy, rosną i dzielą się bardziej niż normalnie. Fakt, że prawie połowa MPNSTs występują u osób z nerwiakowłókniakowatością typu 1 może dać naukowcom pewne wskazówki. Naukowcy zawsze pracują nad zrozumieniem, jak powstają nowotwory, ale może to być trudne do udowodnienia.

Jakie jest rokowanie u osoby ze złośliwym guzem osłonki nerwów obwodowych?

oszacowanie, jak choroba wpłynie na Ciebie długoterminowo, nazywa się rokowaniem. Każda osoba jest inna, a rokowanie zależy od wielu czynników, takich jak:

• gdzie znajduje się guz w organizmie
• jeśli rak rozprzestrzenił się na inne części ciała
• ile guza usunięto podczas operacji

Jeśli chcesz uzyskać informacje na temat rokowania, ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem. Ponadto NCI ma zasoby, które pomogą Ci zrozumieć rokowanie raka.

pięcioletni wskaźnik przeżycia u osób z MPNST wynosi od 23% do 69%. Jak długo ktoś z MPNST żyje zależy od wielkości guza i gdzie jest w organizmie. Ludzie z mniejszymi guzami żyją dłużej niż ludzie, których rak rozprzestrzenił się na inne części ciała.

bardzo ważne jest, aby pracować z zespołem ekspertów jak najszybciej po diagnozie, aby zwiększyć swoje szanse na przeżycie. Możesz skontaktować się z MyPART, aby uzyskać pomoc w nawiązywaniu kontaktów z ekspertami w MPNST.<.