Udostępnij

Manuel Ribeiro Neto, MD, Emer Joyce, MD, PhD, Christine Jellis, MD, PhD, Rory Hachamovitch, MD i Daniel Culver, DO

sarkoidoza jest choroba układowa o nieznanej etiologii, charakteryzująca się nie martwiczymi ziarniniakami. Objawowe zaangażowanie serca występuje tylko u 2 do 5 procent pacjentów, ale badania przesiewowe z MRI lub autopsji ujawniają częstość występowania bliżej 25 procent. Znaczenie tych przypadków subklinicznych nie jest znane, ale jest mało prawdopodobne, aby rozwinęła się klinicznie istotna choroba.

najczęstszymi objawami sarkoidozy serca są blok przedsionkowo-komorowy, arytmia komorowa i niewydolność serca. Rzadziej występują bloki gałęzi pęczków, arytmie przedsionkowe, nieprawidłowości zastawkowe, wysięk osierdziowy i nagła śmierć sercowa. Chociaż nieswoisty ból w klatce piersiowej jest niezwykle powszechny w sarkoidozie, zwykle nie jest przejawem sarkoidozy sercowej.

badania przesiewowe i diagnostyka

pacjenci z sarkoidozą powinni być poddani badaniu przesiewowemu z wywiadem (znaczące kołatanie serca, presyncope lub omdlenia, niewyjaśniona duszność) i elektrokardiogramem. Echokardiogram i Holter Monitor badania są przydatne, gdy wstępne badania przesiewowe jest sugestywny. W przypadku wystąpienia jakichkolwiek nieprawidłowości należy wykonać zaawansowane badania obrazowe serca.

nie ma standardu referencyjnego w sarkoidozie serca. Czułość biopsji endomiokardialnej jest niska (30 procent). Zaproponowano trzy zestawy kryteriów klinicznych: japońskie Ministerstwo Zdrowia i Opieki Społecznej (Jmhw), Towarzystwo rytmu serca (hrs) oraz Światowe Stowarzyszenie sarkoidozy i innych zaburzeń Ziarniniakowych (WASOG).

PET serca porównano z kryteriami JMHW w co najmniej siedmiu badaniach (czułość 79-96%, swoistość 68-86%). Na podstawie obrazowania perfuzji i stanów zapalnych można uzyskać cztery możliwe wyniki: prawidłowa (normalna perfuzja bez stanu zapalnego), wczesne stadium (normalna perfuzja ze stanem zapalnym), zaawansowane stadium (nieprawidłowa perfuzja ze stanem zapalnym) i końcowe stadium (nieprawidłowa perfuzja bez stanu zapalnego). Rezonans magnetyczny serca (czułość 76-100%, swoistość 78-92%) również dobrze się sprawdził w dwóch badaniach wykorzystujących kryteria JMHW i biopsję endomiokardialną jako złoty standard. Wyniki obejmują regionalne nieprawidłowości w Ruchu Ściany z lub bez ścieńczenia ściany w rozkładzie tętnicy nieskoronnej, zwiększony sygnał na obrazowaniu T2-ważonym sugerującym stan zapalny i późne wzmocnienie gadolinu (LGE). Wzorzec LGE jest typowo niejednolity, w połowie mięśnia sercowego lub epikardialnego i w dystrybucji nie-wieńcowej. LGE można zaobserwować zarówno w aktywnej chorobie (z powodu stanu zapalnego), jak i w bliźnie.

wyniki badań PET i MRI serca należy interpretować z ostrożnością. Chociaż istnieją typowe wyniki obrazowania obserwowane jak opisano powyżej, sarkoidoza sercowa zawsze może maskaradować się wzorami sugerującymi inną etiologię choroby. W związku z tym nadal istnieje niepewność co do ważnych aspektów tych testów i nie ma konsensusu co do tego, który test jest preferowany. Multidyscyplinarne podejście z udziałem pulmonologów, kardiologów i zaawansowanych specjalistów obrazowania serca jest zalecane i dostępne w ośrodkach referencyjnych w celu zintegrowania wyników badań klinicznych i obrazowych.

diagnostyka różnicowa powinna obejmować:

• nadciśnienie tętnicze i inne formy kardiomiopatii nieischemicznej
• kardiomiopatia niedokrwienna
• Gigantyczne zapalenie mięśnia sercowego
• kardiomiopatia Arytmogenna prawej komory
• Kardiolaminopatia
• brak kompresji lewej komory
• End-stage kardiomiopatia przerostowa
• przeciążenie żelazem serca (hemochromatoza, β-talasemia)
• przyczyny zakaźne (wirusy, Choroba Chagasa, toksoplazmoza, borelioza)

leczenie

kluczowe znaczenie ma wielodyscyplinarne podejście do terapii. W zależności od objawów klinicznych należy zaangażować specjalistów w zakresie sarkoidozy, Zaawansowanego obrazowania serca, niewydolności serca i elektrofizjologii serca. Specjaliści ci są łatwo dostępni w naszej placówce, co pozwala nam oferować zintegrowaną opiekę naszym pacjentom.

terapia medyczna

kortykosteroidy (CS) są środkiem pierwszego rzutu w leczeniu czynnego zapalenia. Dawkowanie musi być zindywidualizowane i zmieniało się w metaanalizie od 20 mg prednizonu dziennie do terapii pulsacyjnej w cięższych przypadkach. W zależności od ciężkości choroby i powikłań spowodowanych przez CS, rozsądne jest, aby nie używać CS w ogóle w niektórych wybranych przypadkach.

leki drugiego rzutu to metotreksat, leflunomid, azatiopryna, mykofenolan i hydroksychlorochina. Nie ma bezpośrednich porównań między tymi agentami, więc którego agenta użyć zależy od opinii eksperta. W naszym Centrum sarkoidozy preferujemy metotreksat i leflunomid. Preferujemy również uruchomienie drugiego agenta na wczesnym etapie procesu, najlepiej w tym samym czasie, gdy uruchamiane są CS. Takie podejście zmniejsza ekspozycję pacjenta na CS i jego niepożądane skutki uboczne.

środkami trzeciego rzutu są antagoniści czynnika martwicy nowotworu alfa (TNFa) infliksymab i adalimumab. Randomizowane, kontrolowane badanie infliksymabu u pacjentów z sarkoidozą płucną wykazało zmniejszenie ciężkości zajętości narządów pozapłucnych. Na podstawie tego badania i innych, antagoniści TNFa są zalecani jako terapia trzeciego rzutu przez ekspertów sarkoidozy.

należy również stosować leki Nieosupresyjne ukierunkowane na specyficzne objawy sarkoidozy serca. Należą do nich leki na niewydolność serca i leki przeciwarytmiczne.

terapia sprzętowa/ablacyjna

zastosowanie zbrojowni elektrofizjologicznej powinno być zgodne z wytycznymi HRS. Stały rozrusznik serca powinien być umieszczony w bloku przedsionkowo-komorowym wysokiego stopnia, nawet jeśli ulega przemijającemu odwróceniu. Wszczepialny defibrylator serca (ICD) należy umieścić u pacjentów z samoistnymi utrzymującymi się komorowymi zaburzeniami rytmu serca, wcześniejszym zatrzymaniem akcji serca, frakcją wyrzutową (EF) ≤ 35% pomimo optymalnej terapii medycznej oraz u pacjentów, którzy mają rozrusznik serca. U pacjentów z EF między 36 a 49 procent pomimo optymalnej terapii medycznej można rozważyć implantację ICD (badanie elektrofizjologiczne może pomóc w stratyfikacji ryzyka nagłej śmierci). Terapia ablacyjna jest opcją u pacjentów z opornymi na leczenie komorowymi zaburzeniami rytmu serca.

rokowanie

rokowanie pacjentów z jawną klinicznie sarkoidozą serca wykazano w niedawnym badaniu z Finlandii. 1 -, 5-i 10-letnie przeżycie serca bez przeszczepu wynosiło odpowiednio 99,1%, 93,5% i 89,3%. Niewydolność serca / niski współczynnik EF przewidywał gorsze przeżycie. Inne czynniki predyktorskie to wiek ≥ 46 lat, stopień niedopasowania w PET serca i stopień LGE w MRI serca. Rokowanie pacjentów z subkliniczną sarkoidozą sercową jest kontrowersyjne.

jako Światowe Stowarzyszenie sarkoidozy i innych zaburzeń Ziarniniakowych (WASOG), zapewniamy multidyscyplinarne podejście do pacjentów z sarkoidozą sercową i kontynuujemy badania nad metodami leczenia.

Dr Ribeiro pracuje w Klinice Medycyny pulmonologicznej i krytycznej. Dr Hachamovitch i Joyce są pracownikami Wydziału Medycyny sercowo-naczyniowej. Dr. Jellis jest współpracownikiem w klinice medycyny sercowo-naczyniowej i radiologii diagnostycznej. Dr Culver jest dyrektorem Programu sarkoidozy i śródmiąższowej choroby płuc i ma wspólną nominację w departamencie Patobiologii.