Orf, znany również jako zakaźna ecthyma, parchby mouth, soremouth, zakaźne krostkowe zapalenie skóry i Owcze krostkowe zapalenie skóry, jest spowodowany przez członka rodzaju Parapoxvirus z rodziny Poxviridae.1,2 wirus zazwyczaj infekuje Owce lub kozy i powoduje zmiany grudkowo-grudkowe na obszarach nie zawierających wełny (np. dziąsła, usta, nos, pachwina).3,4 zakażenie może być przenoszone na ludzi poprzez bezpośredni kontakt z zakażonym zwierzęciem lub pośredni kontakt z zakażonymi fomitami.4,5 po okresie inkubacji trwającym od 3 do 7 dni rozwija się rumieniowa zmiana plamkowo-grudkowa.1,4 zmiany Orf są łagodne i postępują do całkowitego ustąpienia w ciągu 6 tygodni.4

opis przypadku

51-letnia kobieta przedstawiła lekarzowi pierwszego kontaktu w celu oceny zmiany na stawie śródręczno-paliczkowym lewej drugiej palca. Wykryto uniesioną zmianę pierścieniową i rozpoczęto leczenie dikloksacyliną. Po ponownym przebadaniu 4 dni później stwierdzono powiększający się 2-cm guzek z objawami centralnej martwicy. Zmiana została nacięta i uzyskano bakteryjną hodowlę ropnego wysięku. Plama gramowa i wstępne wyniki hodowli były negatywne. Pacjent skarżył się również na biegunkę, co przypisywano stosowaniu dikloksacyliny; antybiotyk ten zastąpiono klarytromycyną. Następnego dnia pacjent został ponownie oceniony pod kątem objawów cellulitu i rosnącego zapalenia naczyń chłonnych. Zaprzeczyła objawom Konstytucyjnym, gorączce i dreszczom. Zapalenie naczyń chłonnych było obecne na grzbiecie lewej ręki do poziomu nadgarstka. Ceftriakson wstrzyknięto domięśniowo. Trzy dni później zidentyfikowano powiększoną zmianę z surowiczą wydzieliną. Pacjent został skierowany do dalszej oceny dermatologicznej.

badając pacjenta, znaleźliśmy 2,5-cm zabagniony, wahliwy guzek nad stawem śródręczno-paliczkowym lewej drugiej palca (rysunek). Pacjent skarżył się na ból, a ręka wykazywała objawy rozprzestrzeniania limfangicznego. Podczas badania jej historii pacjentka wskazała, że pracowała na stacji Jeleniogórskiej. Jej praca polegała na zajmowaniu się padlinami jeleni, a jej gołe ręce były narażone na krew z ubitych jeleni. Zaprzeczała kontaktom z owcami, kozami, bydłem i strukturami gospodarskimi zawierającymi te zwierzęta. Wyniki posiewów bakteryjnych były negatywne, a diagnostyka różnicowa głębokiego zakażenia grzybiczego, atypowego zakażenia mykobakteryjnego lub zakaźnej ekthymy została zbadana. Wykonano dwie biopsje stempla 3 mm. Plamy na prątki kwasoodporne i grzyby były negatywne. Wyniki badań mikroskopowych wykazały wakuolację komórek w górnej trzeciej części warstwy malpighian, eozynofilowe ciała inkluzji i masywne nacieki skórne.

proszę zapoznać się z PDF, aby zobaczyć rysunek

ze względu na kliniczną prezentację pacjenta, wyniki mikroskopowe i negatywne wyniki hodowli, zdiagnozowano orf. Przerwano antybiotykoterapię doustną i rozpoczęto Codzienne Oczyszczanie i stosowanie maści bacytracyny. Zmiana ustąpiła całkowicie w ciągu 3 do 4 tygodni.

komentarz

rozpoznanie orf sugeruje charakterystyczna zmiana skórna i historia ekspozycji. Typowa zmiana zaczyna się jako samotna grudka na palcu, dłoni, 3 lub twarzy.6 zmian Orf przechodzi klasycznie przez serię 6 etapów klinicznych i histopatologicznych, z których każdy trwa około 1 tygodnia. W początkowym stadium plamki żółtej wybucha rumieniowa plamka lub grudka. Na etapie docelowym zmiana staje się grudką z czerwonym środkiem, białym pierścieniem środkowym i czerwonym halo. W ostrej fazie zmiana staje się guzkiem płaczącym. W fazie regeneracji zmiana wysycha, rozwija się cienka żółta skorupa, a na powierzchni tworzą się małe czarne kropki. W stadium brodawczaka, drobne brodawczaki tworzą się na powierzchni. W końcowej, regresywnej fazie tworzy się sucha skorupa.1,3,4,6 niepowikłane zmiany rzadko pozostawiają pozostałą bliznę.4

histopatologia zmiany orf ewoluuje wraz z etapami klinicznymi i pomaga w ustaleniu diagnozy. Stadium plamkowo-grudkowe i docelowe charakteryzują się wakuolizowanymi komórkami naskórka. W stadium plamki żółtej komórki mają inkluzje wewnątrzcytoplazmatyczne; w fazie docelowej mają zarówno inkluzje wewnątrzcytoplazmatyczne, jak i wewnątrzjądrowe. Ostra faza charakteryzuje się nierównymi obszarami utraconego naskórka, zwyrodnieniem siateczkowym naskórka i naciekiem skórnym złożonym głównie z limfocytów. Etap regeneracji obejmuje regenerację naskórka i wytłaczanie pyknotycznych komórek włosowo-mieszkowych, które tworzą małe czarne kropki na powierzchni zmiany. W stadiach brodawczaka i regresyjnych widoczne są palcowe projekcje naskórka w dół.1,4,6

diagnoza orf jest dodatkowo poparta historią narażenia na zakażone zwierzęta. Najbardziej fascynująca historia dotyczy narażenia na Owce lub kozy, ale wirus orf zainfekował inne zwierzęta, w tym woły piżma7 i wielbłądy.8 eksperymentalna inokulacja wywołała zakaźne zmiany ekthymy u jeleni mułowych, jeleni białoogonowych, pronghorn i wapiti.9 to, że dziki jeleń może się zarazić orf i że infekcja może być przenoszona na ludzi poprzez bezpośredni kontakt, wydaje się rozsądnymi spekulacjami. Obraz kliniczny naszej pacjentki sugeruje, że ten mechanizm mógł być zaangażowany w zarażenie się chorobą.

mikroskopowe obserwacje charakterystycznych cząstek wirusa w cytoplazmie keratynocytów dostarczają ostatecznej diagnozy orf.1,10 inne badania diagnostyczne to testy hodowli wirusów, wiązania dopełniacza i immunofluorescencji.1,4,6 badania te stosuje się głównie w epidemiologii, a nie w diagnostyce klinicznej.

powikłania orf są na ogół rzadkie, ale mogą obejmować gorączkę, dreszcze, zesztywnienie, wysychanie potu, złe samopoczucie, powiększenie węzłów chłonnych i zapalenie naczyń chłonnych.1,6,10 wtórne zakażenie bakteryjne jest najczęstszym powikłaniem.1 przypadki rumienia wielopostaciowego również rozwinęły się w obecności orf.

jako łagodna choroba samoograniczona, orf nie wymaga specyficznego leczenia. Antybiotyki powinny być podawane w przypadkach wtórnej infekcji bakteryjnej, ale w przeciwnym razie są niepotrzebne.1,2,6 regresję zmiany można przyspieszyć przez zastosowanie idoksurydyny.10 wycięcie chirurgiczne może również doprowadzić do szybkiego rozwiązania, ale jest na ogół przeciwwskazane, ponieważ zmiana samoistnie regresuje bez pozostawiania blizny.Należy unikać stosowania kortykosteroidów i innych leków immunosupresyjnych, ponieważ mogą one nasilać zmiany w stadium brodawczaka.Stosowanie miejscowego cydofowiru było korzystne w leczeniu pacjentów z obniżoną odpornością.13

chociaż orf jest łagodną chorobą o uderzającej prezentacji, która jest łatwa do wykrycia, wczesna diagnoza może zapobiec niepotrzebnym pracom diagnostycznym i leczeniu.1 Orf należy rozważyć u pacjentów z charakterystycznymi zmianami skórnymi i narażeniem na kontakt z owcami lub kozami w wywiadzie. Podobnie jak w naszym przypadku, jednak, gdy pacjent ma charakterystyczną zmianę i historię narażenia na inne zwierzęta, orf powinien być utrzymywany w diagnostyce różnicowej.