dyskusja

w serii 3968 autopsji (7936 oczu), Straatsma i współpracownicy zauważyli, że mielinizacja siatkówki wystąpiła w 0,54% oczu. W przypadkach mielinizacji siatkówki, Straatsma stwierdzono 0,98% przypadków były jednostronne i 7,7% były obustronne.1 w 33% mielinizacja przebiegała równolegle z głową nerwu wzrokowego.1 czterech pacjentów miało typową prezentację charakteryzującą się rozległymi mielinizowanymi włóknami nerwowymi siatkówki po stronie ipsilateralnej, anizometropiczną krótkowzrocznością, niedowidzeniem i Zezem.1 komórki glejowe i koncentryczne lamele lipoprotein, które tworzyły osłonkę mielinową, ale morfologicznie prawidłową siatkówkę czuciową odnotowano we wszystkich oczach, pod mikroskopem świetlnym i elektronowym.1 opisano trzy różne typy mielinizacji-typ 1 występujący wzdłuż górnej Arkady skroniowej, typ 2 wzdłuż obu arkad i typ 3 bez styczności z tarczką.2 zgodnie z tą klasyfikacją, nasz pacjent miał mielinizację typu 2 w lewym oku.3

mielinizowane włókna nerwowe siatkówki są bardziej powszechne w krótkowzroczności niż w hipermetropii oczu.3-5 u pacjentów z obustronną hipermetropią, mielinizowane włókna nerwowe siatkówki występują w oku z niższą wadą refrakcji.3 krótkowzroczność osiowa jest zgłaszana u 35-58% pacjentów z mielinizowanymi włóknami nerwowymi we wcześniejszych badaniach, przy czym 83% pacjentów wykazuje krótkowzroczność większą niż 6 D. niedowidzenie, (wysoka) krótkowzroczność i mielinizowane włókna nerwowe tworzą zespół triady („zespół Straatsma”) z częstością występowania 0,03-10%, niedowidzenie może być funkcjonalne, anizometropowe lub organiczne z powodu związanych z nimi anomalii plamki lub oka, a zeza może być obecny lub nie.3,4,6

przyczyna mielinizacji włókien siatkówki pozostaje nieznana. Niektórzy uważają, że powoduje krótkowzroczność, a inni teoretyzują, że jest to wynikiem krótkowzroczności.Rozmycie obrazu siatkówki wywołujące deprywację wzrokową, w krytycznym stadium rozwoju oka, powoduje osiowe powiększenie oka i rozwój krótkowzroczności, co z kolei opóźnia rozwój blaszki cribrosa, umożliwiając tym samym rozszerzenie mielinizacji w siatkówce.1,4,6,7 nasz pacjent był obustronnym hiperopem z obustronną mielinizacją siatkówki, która była rozległa w oku o krótszej długości osiowej i wyższym błędzie refrakcji. Ten przypadek przeczy poprzedniej hipotezie, wykluczając tę drugą i wspierając teorię anomalnego rozkładu oligodendrocytów jako czynnika etiologicznego.1,3-7

Mroczki w mielinizowanych siatkówkach są mniejsze niż przewidywano ze względu na stopień mielinizacji, co sugeruje, że światło przenika do warstwy fotoreceptorowej pomimo interferencji mieliny.1,6,7 przy braku innych strukturalnych nieprawidłowości w oku i założeniu morfologicznie prawidłowej siatkówki czuciowej, niedowidzenie u naszego pacjenta prawdopodobnie jest spowodowane anizometropią. Różnica załamania 1.25 D lub więcej u hiperopów jest na ogół wymagane do rozwoju niedowidzenia, w przeciwieństwie do miopów, gdzie wydaje się, że wymagana jest jeszcze większa różnica.3-5 zgodnie z tą obserwacją, nasz pacjent miał obustronną hipermetropię i anizometropię +2,0 D.

obecność obustronnie mielinizowanych włókien nerwowych w hipermetropach jest rzadka. Niedowidzenie z rozległą mielinizacją włókien nerwowych siatkówki, szczególnie w oku z większą hipermetropią, może obalić istniejący związek między mielinizowanymi włóknami nerwowymi a krótkowzrocznością.1-7 ten podmiot kliniczny nazywa się” reverse ” zespołem Straatsma.Anisometropia wydaje się mieć silniejszy wpływ na względną ostrość widzenia oczu każdego pacjenta niż mielinizacja włókien nerwowych siatkówki, jak przedstawiono w niniejszym opisie przypadku.1-7