Articles

obustronny medullary udar mózgu: wyzwanie we wczesnej diagnozie

Streszczenie

obustronny medullary udar mózgu jest bardzo rzadkim rodzajem udaru mózgu, z katastrofalnymi konsekwencjami. Wczesna diagnoza jest kluczowa. Przedstawiam tutaj młodego pacjenta z ostrymi zawrotami głowy, postępującym uogólnionym osłabieniem, dyzartrią i niewydolnością oddechową, który początkowo został błędnie zdiagnozowany z ostrym zespołem przedsionkowym. Wstępne rezonans magnetyczny mózgu (MRI), które zostało wykonane w ostrej fazie odczytywano jako normalne. Inne możliwości zostały wykluczone przez nakłucie lędźwiowe i rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego. MR kręgosłupa szyjnego wykazał uszkodzenie w rdzeniu przyśrodkowym; w związku z tym poproszono o drugi MRI mózgu, wykazywał charakterystyczny kształt „wyglądu serca” przy dyfuzji ważonej (DWI) i potwierdził obustronny udar rdzeniowy przyśrodkowy. Retrospektywnie, niejasno zdefiniowany hiperintensywny liniowy sygnał DWI w linii środkowej odnotowano w pierwszym MRI mózgu. Ze względu na symetryczny i środkowy wzór tego nieprawidłowego sygnału i podobieństwo do artefaktu, niektórzy radiolodzy lub neurolodzy mogą przegapić ten typ udaru. Radiolodzy i neurolodzy muszą rozpoznać wyniki kliniczne i MRI tego rzadkiego typu udaru, które na początku leczenia mogą mieć wpływ na wynik pacjenta. Nieprawidłowy sygnał DWI we wczesnych stadiach tego typu udaru może nie być typowym „wyglądem serca”, a inne warianty, takie jak mała kropka lub liniowy sygnał DWI na linii środkowej, muszą być rozpoznawane jako wczesne oznaki udaru. Również, MRI kręgosłupa szyjnego może być pomocne, jeśli istnieje uwaga na pnia mózgu, jak również.

1. Wprowadzenie

obustronny medullary udar mózgu jest bardzo rzadki, a diagnoza kliniczna bez neuroobrazowania jest bardzo trudna . Podobnie może występować zapalenie mózgu pnia mózgu i zespół Guillain-Barre ’ a (GBS). Pomimo ogromnego postępu w technologii MRI, nadal czynnik ludzki i doświadczenie mogą decydować o prawidłowej interpretacji. Tutaj omówię przypadek kliniczny i wyniki rezonansu magnetycznego pacjenta z tą diagnozą.

2. Prezentacja przypadku

59-letni biały pacjent, praworęczny, z ostrymi zawrotami głowy, nudnościami i wymiotami trafił do Szpitala Uniwersyteckiego w Dallas, USA, 17 kwietnia 2013 roku. Przeszłość medyczna była niezwykła dla nieleczonego nadciśnienia tętniczego i umiarkowanego spożycia alkoholu. Nie brał żadnych leków w domu. Początkowy egzaminator (Internista) w tym szpitalu zauważył oczopląs obustronny, chociaż nie określił kierunku ani innych cech oczopląsu.

rezonans magnetyczny mózgu został wykonany i odczytany jako normalny (ryc. 1), chociaż słaby sygnał liniowy w DWI w linii środkowej rdzenia można było zobaczyć retrospektywnie. Angiografia MR głowy (ryc. 2) i szyi była w normie. Pacjent został poinformowany, że może mieć ostre zapalenie labiryntu i został wypisany do domu dwa dni później. Po wypisie jego stan powoli się pogarszał i trzy dni później trafił do szpitala Baylor Medical Center w Garland, TX, USA z uogólnionym osłabieniem, upadkami, niewyraźną mową, niewydolnością oddechową i dysfagią. Początkowo był intubowany z powodu ryzyka aspiracji. Jego ocena po ekstubacji wykazała ciężką dyzartrię z normalnym zrozumieniem. Jego nerwy czaszkowe ujawniły kierunek zmiany spojrzenia wywołane poziomego oczopląsu. Nie zauważono porażenia twarzy, a ruch zewnątrzgałkowy nadal był pełny. Stwierdzono diplegię hipoglikemiczną oraz zmniejszony odruch wymiotny. Badanie motoryczne wykazało rozproszone obustronne osłabienie kończyn górnych i dolnych w zakresie 2-3/5, wraz ze zmniejszonym tonem i nieobecnymi głębokimi odruchami ścięgien wszędzie, podobnie jak w ostrym stanie wstrząsu rdzenia kręgowego. Miał niemą odpowiedź Babińskiego. Wkrótce po badaniu zachorował na niewydolność oddechową i został reintubowany.

Rysunek 1
rezonans magnetyczny mózgu i DWI w prezentacji. Nieprawidłowy sygnał w DWI, śródliniowy sygnał punktowo-liniowy, był podobny do artefaktu.

Rysunek 2
MRA mózgu nie wykazuje żadnych nieprawidłowości w tętnicach kręgowych.

w celu wykrycia GBS i zapalenia mózgu pnia mózgu wykonano nakłucie lędźwiowe, które wykazało prawidłowe komórki, białko i glukozę. Posiew krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego był negatywny. Ponieważ GBS nadal nie można było wykluczyć, rozpoczął leczenie empiryczną immunoglobuliną dożylną (IVIG). Tiaminę podawano dożylnie w dawce 100 mg w celu umożliwienia encefalopatii Wernickego, a aspirynę w dawce 325 mg na dobę dodano w celu umożliwienia udaru mózgu. MRI kręgosłupa szyjnego (ryc. 3) zlecono, aby upewnić się, że nie ma wysokiego uszkodzenia rdzenia szyjnego. Rdzeń szyjny był nijaki, ale co ciekawe, w śródstopiu stwierdzono hiperintensywną zmianę T2(ryc. 3). Ze względu na to odkrycie poproszono o powtórzenie MRI mózgu (ryc. 4), które potwierdziło obustronny przedni medullary udar mózgu, typowy „znak wyglądu serca.”IVIG został zatrzymany, a on został umieszczony na pełnej dawce enoksaparyny 1 mg/kg dwa razy na dobę, ale było postępujące osłabienie do punktu quadriplegic państwa w mniej niż dwa dni. Mimo to był w stanie komunikować się ruchami oczu i mruganiem. Przeszedł tracheostomię i przez kolejne pięć dni pozostawał zależny od respiratora, po czym zdecydował się przerwać pracę respiratora i wkrótce potem zmarł na niewydolność oddechową.

Rysunek 3
rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego, strzałkowego, wykazuje nieprawidłowe zmiany hiperintensywne T2 w środkowym i górnym rdzeniu.

Rysunek 4
drugi rezonans magnetyczny mózgu, DWI wykazuje charakterystyczny „wygląd serca” wskazujący na obustronny zawał rdzenia przyśrodkowego.

3. Dyskusja

obustronny medullary udar mózgu jest bardzo rzadkim rodzajem udaru mózgu. Najczęstszymi objawami są osłabienie, dyzartria, porażenie hipoglikemiczne, wiotkie lub spastyczna quadriplegia. Ma ogólnie złe rokowania . Charakterystyczne odkrycie MRI mózgu „wygląd serca” w DWI zostało opisane w wielu opisach przypadków . W tym przypadku pierwszy MRI (ryc. 1) wykonany w ostrej fazie wykazał niewielki liniowy nieprawidłowy sygnał DWI w linii środkowej, ale został pominięty przez radiologa i klinicystę.

istnieją inne przypadki tego typu udaru mózgu, pominięte przez radiologów. Biorąc pod uwagę interwencje takie jak trombolityczne w ostrej fazie, ważne jest, aby zdiagnozować każdy udar tak wcześnie, jak to możliwe, a takie subtelne odkrycie musi być odebrane przez radiologa lub neurologa w celu skutecznego leczenia. Normalny MRA mózgu może sugerować chorobę małego naczynia jednego z paramedian perforatings (od kręgowych lub przednich tętnic kręgowych). Jest to możliwe, jeśli jedna tętnica paramedialna zaopatruje obie piramidy w rzadkich przypadkach.

zapalenie mózgu pnia mózgu jest również bardzo rzadkie i ma szeroki zakres diagnostyki różnicowej, w tym przyczyn zakaźnych i autoimmunologicznych. Ma takie cechy, jak ophthalmopresis, ataksja, osłabienie i objawy górnego neuronu ruchowego. W tym przypadku ujemny CSF, brak oftalmoplegia i wyniki MRI są przeciwko zapaleniu mózgu pnia mózgu. GBS podobnie może naśladować prezentację, szczególnie przy rozproszonej arefleksji i postępującym osłabieniu, i został wykluczony przez wyniki MRI . MRI kręgosłupa szyjnego było pomocne, aby zobaczyć nieprawidłowy sygnał w górnym rdzeniu. MRI mózgu Sagittal FLAIR jest równie pomocne, ale nie może być wykonywane rutynowo.

ogólny wynik tego typu udaru nie jest dobry w przypadku ciężkiej zachorowalności i śmiertelności, a wczesna diagnoza oparta na połączeniu wyników badań klinicznych i MRI zarówno neurologa, jak i radiologa jest krytyczna. Wyniki rezonansu magnetycznego, zwłaszcza w ciągu pierwszych kilku godzin, mogą nie być typowe, a wraz z prezentacją kliniczną neurolodzy i radiolodzy powinni mieć wysoki wskaźnik podejrzeń.

konflikt interesów

autor oświadcza, że nie ma konfliktu interesów.