znaczenie kliniczne

chociaż zmiany zarówno w górnym, jak i w neuronie ruchowym powodują osłabienie mięśni, są one klinicznie różne z powodu różnych innych objawów. W przeciwieństwie do UMNs, zmiany LMN obecne z atrofią mięśni, fascynacjami (drganiem mięśni), zmniejszonymi odruchami, zmniejszonym tonem, negatywnym znakiem Babińskiego i wiotkim paraliżem. Ustalenia te mają kluczowe znaczenie przy różnicowaniu zmian UMN vs. LMN i należy je odróżnić od cech UMN, aby sformułować właściwą diagnozę różnicową. Chociaż różne choroby obejmują niższe neurony ruchowe, poliomyelitis i rdzeniowy zanik mięśni są dwoma klasycznymi przykładami wyizolowanej choroby LMN.

Poliomyelitis

klasyczny przykład paraliżu wyłącznie LMN, poliomyelitis, ma transmisję kału i jamy ustnej i jest spowodowany przez rodzaj pikornawirusa: poliovirus. Po zakażeniu wirus replikuje się w gardle i jelicie cienkim, a następnie rozprzestrzenia się przez krew do OUN. Podczas replikacji w plastrach Peyera w jelicie cienkim, 95% pacjentów jest bezobjawowych i można je znaleźć tylko w stolcu lub za pomocą wymazu z jamy ustnej. W OUN wirus niszczy przedni (brzuszny) róg rdzenia kręgowego, powodując paraliż LMN. Ponieważ LMNs pochodzą z przedniego rogu rdzenia kręgowego, powoduje to objawy LMN, takie jak osłabienie asymetryczne, porażenie wiotkie, fascynacje, hiporefleksja i zanik mięśni. Infekcja może również prowadzić do zajęcia dróg oddechowych, co prowadzi do paraliżu oddechowego. Inne ogólnoustrojowe objawy zakażenia obejmują gorączkę, ból głowy, nudności i złe samopoczucie. Płyn mózgowo-rdzeniowy wykazywałby wzrost WBC i niewielkie zwiększenie białka, co jest zgodne z infekcją wirusową. Niegdyś ważną przyczyną paraliżu, poliomyelitis został prawie wyeliminowany z powodu powszechnych szczepień.

rdzeniowy zanik mięśni

choroba ta jest spowodowana wrodzoną degeneracją przedniego rogu rdzenia kręgowego. W przeciwieństwie do polio, powoduje to symetryczne osłabienie, wiotkie porażenie, fascynacje, hiporefleksję i zanik mięśni. Ponieważ jest wrodzona, klasycznie ma skojarzenia z „miękkim dzieckiem” z zaznaczoną hipotonią i fascynacjami językowymi. Choroba ta niesie dziedziczenie autosomalne recesywne i jest wynikiem mutacji w genie SMN1. Rdzeniowy zanik mięśni typu I jest również znany jako choroba Werdniga-Hoffmanna, która jest najcięższą postacią choroby i zwykle prowadzi do śmierci w dzieciństwie z powodu niewydolności oddechowej. Rdzeniowe zaniki mięśni typu II i III są mniej dotkliwe i często skutkują trwałą niezdolnością do ambululacji.

porażenie dzwonka

porażenie dzwonka jest najczęstszą etiologią porażenia obwodowego nerwu twarzowego. Chociaż nie zawsze jest to niższy deficyt neuronów ruchowych, jest to doskonały przykład do wykazania objawów LMN. Zwykle rozwija się po reaktywacji wirusa opryszczki, ale może również wynikać z boreliozy, półpaśca (zespół Ramsaya-Hunta), sarkoidozy, guzów gruczołu przyusznego i cukrzycy.

jeśli uszkodzona zostanie jakakolwiek część przewodu korowo-żołądkowego od kory ruchowej do jądra nerwu twarzowego, spowoduje to deficyty UMN; spowoduje to kontralateralny paraliż twarzy obejmujący dolne mięśnie wyrazu twarzy. Ponieważ istnieje obustronne unerwienie mięśni czoła, istnieje oszczędność czoła.

jednak, jeśli zmiana wystąpi gdziekolwiek od jądra twarzy wzdłuż CN VII, spowoduje to deficyty LMN, wpływając na ipsilateralną stronę twarzy i obejmując zarówno górne, jak i dolne mięśnie mimiki twarzy. Stan ten prezentuje się jako niekompletne zamknięcie oka (orbicularis oculi), suchość oczu, owrzodzenie rogówki, nadkłuzy i utrata czucia smakowego przedniego języka. Ponieważ czoło jest zaangażowane, dotknięta osoba nie będzie w stanie pomarścić czoła (podnieść brwi).