Mitochondrion definicja

mitochondrion (liczba mnoga mitochondriów) to organelle związane z błoną znajdujące się w cytoplazmie komórek eukariotycznych. Jest to dom energii komórki; jest odpowiedzialny za oddychanie komórkowe i produkcję (większości) ATP w komórce. Każda komórka może mieć od jednego do tysięcy mitochondriów. Mitochondria zawierają także pozajądrowe DNA, które koduje szereg rRNA, tRNA i białek.

rysunek przedstawia ogólną strukturę typowej komórki zwierzęcej. Organelle są oznakowane.

pochodzenie mitochondriów

aktualną teorią co do pochodzenia komórek eukariotycznych jest endosymbioza. Uważa się, że mitochondria (i chloroplasty) zaczęły się jako organizmy prokariotyczne, które żyły w większych komórkach. Jest prawdopodobne, że te organizmy prokariotyczne zostały pochłonięte przez większe komórki, jako pokarm lub pasożyty. W pewnym momencie związek stał się wzajemnie korzystny, a mitochondria i chloroplasty stały się trwałą cechą w komórkach. Były one zamknięte w błonach i tworzyły maszyny komórkowe.

struktura mitochondriów

Mitochondria są małymi organellami związanymi z błoną, które mają zwykle około 1-10 mikronów długości. Mogą być kuliste lub w kształcie pręta. Mitochondrion jest zamknięty przez dwie błony, które oddzielają go od cytozolu i reszty składników komórkowych. Błony są dwuwarstwami lipidowymi z białkami osadzonymi w warstwach. Wewnętrzna membrana jest złożona, tworząc cristae; Zwiększa to powierzchnię błony i maksymalizuje wydajność oddychania komórkowego. Obszar między dwoma błonami jest przestrzenią międzybłonową. Wewnątrz błony wewnętrznej znajduje się matryca mitochondrialna, a wewnątrz matrycy znajdują się rybosomy, inne enzymy i mitochondrialny DNA. Mitochondrion jest w stanie reprodukować i syntetyzować białka niezależnie. Zawiera enzymy niezbędne do transkrypcji, a także transferowe RNA i rybosomy wymagane do translacji i tworzenia białek.

rysunek przedstawia wycinek mitochondriów zwierzęcych. Główne elementy są oznakowane.

mitochondrialny DNA

mitochondrialny DNA (mtDNA) jest zazwyczaj małą okrągłą dwuniciową cząsteczką DNA, która koduje wiele białek i RNA zaangażowanych głównie w oddychanie komórkowe i reprodukcję komórek. U niektórych protistów i grzybów mtDNA może być liniowa. Mitochondrialne DNA jest dobrze zachowane w taksonach. Na przykład wiele ptaków lub ssaków ma ten sam porządek genów. Zwierzęce mitochondrialne DNA koduje dwa rybosomalne RNA, 22 transferowe RNA i 13 genów kodujących białka (podjednostki NADH, ATPazy i cytochromów). Składa się również z niekodującego regionu kontrolnego, czyli pętli D, która bierze udział w regulacji replikacji DNA.

w przeciwieństwie do DNA jądrowego, które jest przekazywane od obojga rodziców, DNA mitochondrialne jest na ogół dziedziczone jednostronnie (z pewnymi godnymi uwagi wyjątkami). U zwierząt mtDNA jest przekazywana Matczynie przez jajo, z wyjątkiem małży, w których występuje dziedziczenie dwubiegunowe. W roślinach mtDNA może być przekazywana Matczynie, ojcowie lub dwukierunkowo. Istnieją również dowody na ojcowski wyciek mtDNA, gdzie potomstwo dziedziczy większość swojego mtDNA od matki, ale także otrzymuje niewielką ilość od ojca.

mutacje w mitochondrialnym DNA mogą prowadzić do wielu chorób genetycznych człowieka, szczególnie tych, które wiążą się z zużyciem energii w układzie mięśniowym i nerwowym. Przykłady obejmują cukrzycę, choroby serca, padaczkę miokloniczną, zespół nerwowo-mięśniowy Kearnsa-Sayre ’ a i chorobę Alzheimera.

w porównaniu do genów kodujących jądra atomowe, zwierzęce mitochondrialne DNA ewoluuje około 10 razy szybciej, umożliwiając obserwację zmian w stosunkowo krótkim czasie. Mutuje również w sposób podobny do zegara (z pewnymi wyjątkami). Z tego powodu mitochondrialne DNA jest powszechnie używane do badania zależności ewolucyjnych i genetyki populacji u zwierząt; była to siła napędowa hipotezy ewolucji człowieka” poza Afryką”, a także ewolucyjnych relacji między ludźmi i małpami. Roślina mtDNA ewoluuje dość powoli i jest rzadziej stosowana w badaniach ewolucyjnych.

rysunek przedstawia małe okrągłe cząsteczki DNA w organelach.

funkcja mitochondriów

Mitochondria biorą udział w rozkładaniu cukrów i tłuszczów na energię poprzez oddychanie tlenowe (oddychanie komórkowe). Ten proces metaboliczny tworzy ATP, źródło energii komórki, poprzez szereg etapów, które wymagają tlenu. Oddychanie komórkowe obejmuje trzy główne etapy.

na rysunku przedstawiono przegląd oddychania komórkowego. Glikoliza zachodzi w cytozolu, natomiast w mitochondriach zachodzi cykl Krebsa i fosforylacja oksydacyjna.

glikoliza

glikoliza występuje w cytozolu, dzieląc glukozę na dwa mniejsze cukry, które następnie są utleniane, tworząc pirogronian. Glikoliza może być beztlenowa lub tlenowa i jako taka nie jest technicznie częścią oddychania komórkowego, chociaż często jest uwzględniana. Wytwarza niewielką ilość ATP.

podczas glikolizy wyjściowa cząsteczka glukozy ulega fosforylacji (przy użyciu jednej cząsteczki ATP), tworząc glukozo-6-fosforan, który następnie przekształca się w swój izomer fruktozo-6-fosforan. Cząsteczka jest ponownie fosforylowana (przy użyciu drugiej cząsteczki ATP), tym razem tworząc fruktozo-1,6-bisfosforan. Fruktozo-1,6-bisfosforan jest następnie dzielony na dwa cukry 3-węglowe, które są przekształcane w cząsteczki pirogronianu w reakcji redoks, która wytwarza dwie cząsteczki NADH i fosforylację na poziomie substratu, która uwalnia cztery cząsteczki ATP. Glikoliza wytwarza sieć dwóch cząsteczek ATP.

cykl kwasu cytrynowego

w obecności tlenu cząsteczki pirogronianu wytwarzane w glikolizie przedostają się do mitochondriów. Cykl kwasu cytrynowego, lub cykl Krebsa, występuje w macierzy mitochondrialnej. Proces ten rozkłada pirogronian na dwutlenek węgla w reakcji utleniania. Cykl kwasu cytrynowego powoduje powstanie NADH (z NAD+), który transportuje elektrony do końcowego etapu oddychania komórkowego. Cykl kwasu cytrynowego wytwarza dwie cząsteczki ATP.

pirogronian wchodzi do mitochondrium i jest przekształcany w Acetylo-koenzym A. Ta konwersja jest katalizowana przez enzymy, wytwarza NADH i uwalnia CO2. Grupa acetylowa wchodzi następnie w cykl kwasu cytrynowego, serię ośmiu etapów katalizowanych enzymami, które zaczynają się od cytrynianu, a kończą w szczawiooctanie. Dodanie grupy acetylowej do szczawiooctanu tworzy cytrynian i cykl się powtarza. Rozkład cytrynianu na szczawiooctan uwalnia kolejne dwie cząsteczki CO2 i jedną cząsteczkę ATP (poprzez fosforylację na poziomie substratu). Większość energii znajduje się w zredukowanych koenzymach NADH i FADH2. Cząsteczki te są następnie transportowane do łańcucha transportu elektronów.

rysunek przedstawia przemianę pirogronianu w acetylokoenzym a i jego postęp w cyklu kwasu cytrynowego.

fosforylacja oksydacyjna

fosforylacja oksydacyjna składa się z dwóch części: łańcucha transportu elektronów i chemiosmozy. Jest to ostatni etap, który wytwarza większość ATP w procesie oddychania. Łańcuch transportu elektronów wykorzystuje elektrony przeniesione z poprzednich dwóch etapów (jako NADH i FADH2) do tworzenia cząsteczek wody poprzez połączenie z tlenem i jonami wodorowymi. Fosforylacja oksydacyjna zachodzi w błonie wewnętrznej mitochondrium.

łańcuch transportu elektronów składa się z pięciu kompleksów wielobiałkowych (od I do IV), które są powtarzane setki do tysięcy razy w kryształach błony wewnętrznej. Kompleksy składają się z nośników elektronów, które transportują elektrony uwolnione z NADH i FADH2 poprzez szereg reakcji redoks. Wiele białek znajdujących się w łańcuchu transportu elektronów to cytochromy, białka kodowane częściowo przez mitochondrialny DNA. Gdy elektrony poruszają się wzdłuż łańcucha, są przekazywane do coraz bardziej elektroujemnych cząsteczek. Ostatnim etapem jest przeniesienie elektronu do atomu tlenu, który łączy się z dwoma jonami wodorowymi, tworząc cząsteczkę wody. Sam łańcuch transportu elektronów nie wytwarza ATP.

ATP powstaje w wyniku chemiosmozy, procesu zachodzącego również w błonie wewnętrznej mitochondrium. Chemiosmoza obejmuje syntazę ATP białka transbłonowego, która wytwarza ATP z ADP i fosforanu nieorganicznego. Syntaza ATP wykorzystuje gradient stężenia jonów wodorowych do napędzania tworzenia ATP. Gdy elektrony poruszają się przez łańcuch transportu elektronów, jony wodorowe są wypychane do przestrzeni międzybłonowej, wytwarzając wyższe stężenie H+ na zewnątrz błony. Zużycie H+ poprzez włączenie do cząsteczek wody dodatkowo zwiększa gradient stężenia. Jony wodorowe następnie próbują ponownie przedostać się do matrycy mitochondrialnej, aby wyrównać stężenia; jedynym miejscem, w którym mogą przekroczyć błonę, jest syntaza ATP. Przepływ H+ przez enzym powoduje zmiany konformacyjne, które zapewniają katalityczne miejsca aktywne dla ADP i fosforanu nieorganicznego. Kiedy te dwie cząsteczki wiążą się z syntazą ATP, są one połączone i katalizowane do utworzenia ATP.

fosforylacja oksydacyjna wytwarza od 32 do 34 cząsteczek ATP z każdej początkowej cząsteczki glukozy, co stanowi ~89% energii wytwarzanej w oddychaniu komórkowym.

Quiz

1. Który etap oddychania komórkowego wytwarza najwięcej ATP?
A. cykl Krebsa
B. glikoliza
C. cykl kwasu cytrynowego
D. Chemiosmoza

2. Gdzie zachodzi fosforylacja oksydacyjna?
A. macierz mitochondrialna
B. błona zewnętrzna
C. błona wewnętrzna
D. przestrzeń Międzybłonowa

3. Jakie organizmy nie zawierają mitochondriów?
A. rośliny
B. zwierzęta
C. bakterie
D. Fungi

• Zwierzęce genomy mitochondrialne. Nucleic Acids Research, 27, 1767-1780.
• Brown, W. M., George, M., Wilson, A. C. (1979). Szybka ewolucja mitochondrialnego DNA zwierząt. Proceedings of the National Academy of Sciences USA, 76, 1967-1971.
• Reece, J. B. (2005).Biologia, 7. ed. Chs. 6, 9 i 26. San Francisco, CA: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, R. L., Stoneking, M., Mitochondrialne DNA a ewolucja człowieka. . Nature, 325, 31-36.
• Madigan, M. T., Martinko, J. M. (2006).Brock Biologia mikroorganizmów, 11. ed. Chs. 7 i 14. Upper Saddle River, NJ: Pearson Prentice Hall. ISBN: 0-13-144329-1.
• Wallace, D. C. (1999). Choroby mitochondrialne u człowieka i myszy. Nauka, 283, 1482-1488.