Lymphangioleiomatosis, zwykle nazywany LAM, jest rzadką chorobą, która występuje prawie wyłącznie u kobiet. LAM wpływa głównie na płuca, ale może również obejmować nerki i układ limfatyczny.

co powoduje LAM?

przyczyna LAM jest obecnie nieznana, chociaż wiemy, że zmiana w genie powoduje nieprawidłowy wzrost nieprawidłowego typu komórki, zwanego komórkami LAM.

komórki LAM rosną w płucach, powodując dziury lub torbiele, blokując drogi oddechowe i zapobiegając przedostawaniu się tlenu do płuc do reszty ciała. Czasami komórki LAM powodują również problemy w limfatyce i nerkach.

istnieją 2 sposoby uzyskania LAM:

• sam w sobie – nazywa się to sporadycznym LAM
• z chorobą zwaną stwardnieniem guzowatym

Sporadyczny LAM nie jest dziedziczony i nie jest przekazywany dzieciom.

wiele kobiet, które mają stwardnienie guzowate, również dostaje LAM. Ale większość kobiet z LAM nie ma stwardnienia guzowatego.

ponieważ LAM jest stanem, który występuje prawie wyłącznie u kobiet, uważa się, że żeński hormon estrogenowy zachęca komórki LAM do wzrostu.

jakie są objawy LAM?

objawy obejmują duszność, która może się nasilać wraz z dłuższym okresem LAM i może różnić się w zależności od cyklu miesiączkowego. Wiele kobiet z LAM również czuje się zmęczonych.

kobiety z LAM mogą również rozwinąć odmę opłucnową lub zapadnięte płuco. Mogą również mieć nadęty żołądek i płyn wokół płuc, jeśli tkanka limfatyczna zostanie zablokowana. U pacjentów z LAM mogą wystąpić guzy nerek, zwane naczyniakomięśniakami. Są łagodne, ale mogą być bolesne i powodować krwawienie wokół nerek.

Jak diagnozuje się LAM?

ponieważ LAM jest rzadki, może to zająć trochę czasu, aby uzyskać diagnozę. LAM jest zwykle sugerowane, gdy torbiele płuc są widoczne na tomografii komputerowej lub u kobiet ze stwardnieniem guzowatym. Ponieważ istnieją inne przyczyny torbieli płuc, może mieć również badania krwi lub biopsji płuc.

jeśli podejrzewa się LAM, należy również wykonać tomografię komputerową brzucha w celu wykrycia naczyniakomięśniaków nerek i problemów limfatycznych.

Jak leczy się LAM?

LAM rozwija się w różnym tempie i nie każdy będzie potrzebował leczenia. Osobom z bardziej aktywną chorobą można podawać rapamycynę, zwaną również syrolimusem, która może spowolnić postęp choroby, jeśli jest przyjmowana w sposób ciągły. Jednak obecnie nie ma lekarstwa.

w przypadku braku tchu można przepisać inhalatory i zastosować rehabilitację płucną. Jeśli twój poziom tlenu we krwi jest niski, możesz również zostać oceniony pod kątem tlenoterapii. Przeszczep płuc może być opcją dla osób z bardzo ciężką chorobą.

w Wielkiej Brytanii National Centre for LAM znajduje się w Szpitalu Uniwersyteckim w Nottingham. Jeśli Lam jest podejrzewany, to prawdopodobnie trzeba będzie tam być diagnozowane i leczone.

Jeśli u pacjenta występuje odma opłucnowa (zapadnięte płuco) lub duże lub rosnące naczyniakomięśniaki, konieczne może być dodatkowe leczenie szpitalne.