Barbara dorastała jako pozornie normalna dziewczyna ciesząca się szczęśliwym dzieciństwem. Gdy zbliżały się jej nastoletnie lata, czekała na ten sam rozwój seksualny, który widziała u starszych dziewcząt. Stopniowo jednak zaczęła mieć niejasne poczucie, że oczekiwane zmiany nie zachodzą w niej. W wieku 14 lat bardzo się martwiła: nie miała jeszcze miesiączki, a jej piersi nie wykazywały żadnych oznak wzrostu. To, co miała, to ból w lewej pachwinie, który ostatecznie ustąpił, by zastąpić go wyglądem masy po lewej stronie warg sromowych. Z rosnącym szokiem poczuła, jak jej głos spada, rośnie jej zarost na twarzy, a jej łechtaczka powiększa się, aby stać się coraz bardziej jak penis.

Po szesnastych urodzinach Barbary, jej penis rozwinął erekcję, wyprodukowała Wytrysk, a ona poczuła zainteresowanie seksualne dziewczynami. Do tej pory stała się przekonana, że jest naprawdę chłopcem i że tajemniczo przesuwająca się masa w niej jest w rzeczywistości jądrem. Barbara wciąż jednak borykała się z problemem przedstawienia się rodzicom i przyjaciołom, przed którymi unikała nagości. Wiedziała, że muszą coś podejrzewać. Kiedy się dowiedzieli, czy wyśmiewaliby ją – czy jego-jako dziwaka?

płeć jest najbardziej fundamentalnym rozróżnieniem, jakie czynimy między sobą, pierwszym pytaniem, które zadajemy, gdy rodzi się dziecko. Ustanawia dwie radykalnie przeciwstawne możliwości i określa, jak postrzegamy siebie i jak postrzegają nas inni. W prawie wszystkich kulturach wprowadza również podział na kontrastujące ze sobą role gospodarcze i społeczne. Znalezienie niejednoznaczności lub zmiany płci jest tak okrutnym ciosem, jak może spaść na ego. Jest tak blisko, jak każde z naszych dzieci może dojść do koszmaru, jakiego doświadczył Gregor Samsa, przerażająca historia Franza Kafki Metamorfoza, który budzi się pewnego ranka, aby znaleźć się przekształcony w człowieka wielkości owada.

zdecydowana większość z nas rodzi się bez wątpienia mężczyzną lub kobietą i pozostaje taka przez całe życie. Mamy wszystkie części seksualne odpowiednie dla jednej płci, bez niezgodnych części. Bardzo rzadko można znaleźć wśród ludzi prawdziwych hermafrodytów-osobników posiadających zarówno męskie, jak i żeńskie gonady.

istnieją jednak niefortunne osobniki zwane pseudohermafrodytami, których płeć prezentuje niejednoznaczny wygląd. Przy porodzie tysięcy dzieci każdego roku w Stanach Zjednoczonych, położnik nie może wymówić, to dziewczynka! albo to chłopiec! ale muszę przyznać, że nie jestem pewien, co to jest. Podobnie jak Barbara, niektóre wydają się urodzić jako dziewczynki, ale rozwijają się jako chłopcy w okresie dojrzewania. Niektóre mają pochwę i żeńskie narządy zewnętrzne, ale brakuje takich narządów wewnętrznych, jak jajniki i jajowody; zamiast tego mają pewne męskie narządy wewnętrzne, takie jak pęcherzyki nasienne, a także jądra ukryte w ciele.

większość z tych chodzących mozaik seksu udaje się przetrwać te przeciwności losu: w rzeczy samej, ich historie są poruszającym świadectwem zdolności ludzi do radzenia sobie z niesprawiedliwością, z którą może sobie poradzić natura. Ale ich historie są również pouczające, ponieważ rzucają światło na szereg podstawowych pytań, które dotyczą nas wszystkich. Przede wszystkim wśród nich są pytania: co tak naprawdę determinuje naszą płeć? Jak mechanizmy, które decydują o czymś tak fundamentalnym, mogłyby pójść tak źle?

ostatecznie, oczywiście, nasza płeć jest określana przez nasze geny, które są połączone w każdej komórce w 23 pary mikroskopijnych pakietów zwanych chromosomami. 23 ludzkie pary chromosomów mogą być numerowane i odróżniane od siebie przez konsekwentne różnice w wyglądzie. W przypadku chromosomów od 1 do 22 oba człony pary wydają się identyczne. Tylko w przypadku chromosomu 23, chromosomu płci, oba przedstawiciele różnią się, a nawet tylko u mężczyzn, których dwudziesty trzeci chromosom ma nierówne rozmiary: większy chromosom X sparowany z mniejszym chromosomem Y. Kobiety mają zamiast tego dwa sparowane chromosomy X.

co robią chromosomy płciowe? Wiele genów chromosomu X określa cechy niezwiązane z płcią, takie jak zdolność rozróżniania czerwonego i zielonego. Jednak chromosom Y zawiera geny określające rozwój jąder. Pomiędzy piątym a siódmym tygodniem po zapłodnieniu, zarodki ludzkie obu płci rozwijają gonadę uniwersalną, która może później stać się jądrem lub jajnikiem. Jeśli chromosom Y jest obecny, to gonada uniwersalna zacznie zobowiązywać się w ósmym tygodniu do stania się jądrem. Ale jeśli nie ma chromosomu Y, czeka do trzynastego tygodnia, a następnie zaczyna się rozwijać jako jajnik. Tak więc naturalną tendencją naszej pierwotnej gonady jest rozwój jako jajnika, jeśli nic nie interweniuje; coś specjalnego-chromosom Y-jest wymagane, aby zmienić go w jądro.

kuszące jest powtórzenie tego prostego faktu w kategoriach emocjonalnych. Jak ujął to Biolog Alfred Jost, stawanie się mężczyzną jest długotrwałym, niespokojnym i ryzykownym przedsięwzięciem; jest rodzajem walki z wrodzonymi trendami w kierunku kobiecości. Szowiniści mogą pochwalić się, że staje się mężczyzną tak heroicznym, a staje się kobietą jako łatwa pozycja awaryjna. Z drugiej strony, można uznać kobiecość za naturalny stan ludzkości, a mężczyźni są tylko patologiczną aberracją, która niestety musi być tolerowana jako cena za zrobienie większej liczby kobiet. Wolę tylko przyznać, że chromosom Y zmienia rozwój gonad z drogi jajników na drogę jąder i nie wyciągać żadnych metafizycznych wniosków.

ale w człowieku jest coś więcej niż tylko jądra. Penis jest jednym z wielu innych oczywistych potrzeb, tak jak kobiety potrzebują więcej niż jajniki-na przykład pomaga mieć pochwę. W celu utworzenia penisa, pochwy i innych narządów płciowych zarodek jest wyposażony w inne uniwersalne struktury seksualne oprócz pierwotnej gonady. Jednak w przeciwieństwie do jąder rozwój tych struktur nie jest bezpośrednio określony przez chromosom Y. Zamiast tego, struktury te są kierowane w kierunku męskich narządów przez wydzieliny samych jąder, podczas gdy brak wydzieliny jąder kieruje je w kierunku żeńskich narządów.

na przykład, w ósmym tygodniu ciąży jądra zaczynają wytwarzać hormon testosteronu, z których niektóre przekształcają się w blisko spokrewnioną substancję dihydrotestosteron lub DHT. Takie hormony nazywane są androgenami. DHT przekształca niektóre uniwersalne struktury embrionalne w żołądź penisa, wał penisa i mosznę. W przeciwnym razie te same struktury przekształciłyby się w ich żeńskie odpowiedniki: łechtaczkę, wargi sromowe i wargi sromowe większe.

zarodki zaczynają się również od dwóch zestawów kanałów, znanych jako kanały Müllerowskie i kanały Wolffiańskie. W przypadku braku jąder Przewody Wolffian zanika, podczas gdy przewody Müllererian rosną do macicy samicy, jajowodów i wewnętrznej części pochwy. Z obecnymi jądrami dzieje się odwrotnie: androgeny wytwarzane przez jądra stymulują kanały Wolffian do wzrostu w pęcherzyki nasienne samca, nasieniowody i najądrza. W tym samym czasie białko jądra zwane Müllerowskim czynnikiem hamującym robi to, co sugeruje jego nazwa: zapobiega rozwojowi przewodów Müllerowskich do wewnętrznych narządów żeńskich.

ponieważ chromosom Y określa jądra, a obecność lub brak wydzieliny jąder określa pozostałe struktury męskie lub żeńskie, może się wydawać, że nie ma sposobu, abyśmy mogli skończyć jako hermafrodyci. Zamiast tego, można by pomyśleć, że chromosom Y powinien gwarantować 100 procent męskich narządów, podczas gdy brak chromosomu Y powinien gwarantować 100 procent żeńskich narządów.

w rzeczywistości, długa seria dalszych kroków biochemicznych, zaprogramowanych przez chromosomy inne niż chromosomy płci, jest wymagana do wytworzenia wszystkich struktur innych niż jajniki lub jądra. Każdy etap polega na syntezie jednego enzymu, określonego przez jeden gen. Jeśli jeden gen jest zmieniony przez mutację, enzym, za który jest odpowiedzialny, może być wadliwy lub nieobecny. W wyniku defektu enzymatycznego może powstać męski pseudohermafrodyta, zdefiniowany jako osoba z jednym chromosomem X i jednym chromosomem Y, a więc wewnętrznie męski, ale z mieszaniną struktur męskich i żeńskich.

w pseudohermafrodycie niektóre struktury męskie nadal rozwijają się normalnie, ponieważ zależą od enzymów i hormonów, które pozostają w normie. Jednak struktury męskie zależne od wadliwego enzymu są całkowicie nieobecne lub zastąpione przez ich żeńskie odpowiedniki. Można to zilustrować dyskusją o dwóch typach męskich pseudohermafrodytów – jeden wynikający z wadliwego receptora androgenowego, drugi z defektu enzymu, który przekształca testosteron w DHT.

poprzedni typ wygląda jak normalna kobieta. Rzeczywiście, często spełnia męski ideał kobiecego piękna nawet bardziej niż przeciętna kobieta, ponieważ jej piersi są zwykle dobrze rozwinięte, a nogi długie i pełne wdzięku. Jej cera jest zwykle bez skazy i ma tendencję do dodatkowego wzrostu mężczyzny. Stąd przypadki pojawiały się wielokrotnie wśród modelek mody kobiecej.

ponieważ ten rodzaj pseudohermafrodyty wygląda jak normalna dziewczynka po urodzeniu i zewnętrznie przechodzi normalny rozwój i dojrzewanie, problem nie jest nawet prawdopodobnie rozpoznawany, dopóki nastolatek nie skonsultuje się z lekarzem w sprawie jej braku rozpoczęcia miesiączki. W tym momencie lekarz odkrywa prostą przyczynę tej awarii: pacjent nie ma macicy, jajowodów ani górnej pochwy. Zamiast tego pochwa kończy się ślepo, nie łącząc się z macicą (chociaż na ogół jest odpowiednia do stosunku). Dalsze badanie ujawnia jąder, które są normalne, z wyjątkiem są zakopane w pachwinie lub wargach sromowych; wydzielają normalny testosteron i są zaprogramowane przez normalny chromosom Y. Innymi słowy, piękny model to mężczyzna, który ma genetycznie uwarunkowany blok biochemiczny w zdolności reagowania na testosteron.

Ten blok okazuje się być w receptorze komórkowym, który normalnie wiązałby testosteron i dihydrotestosteron, a tym samym umożliwiał tym androgenom inicjowanie dalszych kroków w rozwoju męskich narządów płciowych. Zabierz ten receptor androgenowy i wszyscy normalni czytelnicy płci męskiej mogą wyglądać jak piękne modele. Ponieważ chromosom Y pseudohermafrodyty jest normalny, same jądra tworzą się normalnie i wytwarzają normalny czynnik hamujący, który działa jak u każdego człowieka, aby zapobiec rozwojowi macicy i jajowodów. Jednak proces, w którym zwykłe męskie maszyny są aktywowane przez testosteron, zostaje przerwany. W rezultacie rozwój pozostałych, uniwersalnych embrionalnych narządów płciowych domyślnie podąża za kanałem żeńskim: żeńskie, a nie męskie zewnętrzne genitalia, zanik przewodów Wolffianowych, a tym samym brak rozwoju męskich wewnętrznych genitaliów.

rezultatem jest genetyczny mężczyzna, który nie może stać się mężczyzną — krótko mówiąc, genetyczny mężczyzna, którego widoczne części seksualne są częściami kobiety. Pomimo posiadania chromosomu Y, ukrytych jąder i normalnego poziomu testosteronu u mężczyzn, prawie wszyscy tacy ludzie bez wątpienia postrzegają siebie i są postrzegani przez innych jako kobiety. Większość znajduje mężów i wychodzi za mąż. Naturalnie, bez macicy lub jajników, nie mogą urodzić dzieci, ale wielu adoptuje. Większość z nich jest dobrze dostosowana do swojej roli kobiet i nie wykazuje oznak niezwykłego stresu emocjonalnego. W takich przypadkach jądra nie tylko nie sprawiają, że mężczyzna, ale nie ingerują w większość szczęścia dostępnego dla kobiet jako żon i matek.

drugim rodzajem pseudohermafrodyty jest przypadek Barbary, od którego zacząłem ten artykuł. Barbara i dziesiątki innych podobnych osób cierpi na defekt enzymu zwany niedoborem 5-alfa-reduktazy (5AR). Podobnie jak pseudohermafrodyty z wadliwymi receptorami androgenowymi, są genetycznie męskie, z normalnym chromosomem Y i jądrami oraz normalną produkcją testosteronu i czynnika hamującego. Z powodu tego czynnika hamującego nie rozwijają macicy, jajowodów ani wewnętrznej części pochwy. Ich zewnętrzne narządy płciowe wydają się w dużej mierze żeńskie przy urodzeniu, chociaż mogą być nieco niejednoznaczne i mieć pewne męskie cechy; Ta niejednoznaczność czasami pozwala dzieciom z niedoborem 5AR być rozpoznanym przy urodzeniu. Jednak w okresie dojrzewania wiele z tych dzieci staje się znacznie bardziej malelike.

mutacja w genie określającym 5AR daje bardziej mylący obraz niż niedobór receptora androgenowego. W pierwszym typie pseudohermafrodyty, o którym rozmawialiśmy, działanie androgenów zostało całkowicie zablokowane. Ale w tym drugim typie wpływ tylko jednego androgenu, DHT, jest wpływany, podczas gdy wpływ drugiego, testosteronu, jest wywierany normalnie. Dzieje się tak dlatego, że enzym 5AR zwykle przekształca część testosteronu w DHT; upośledzony gen i enzym 5AR oznaczają mniejszą produkcję DHT. Ponieważ dwa androgeny działają nieco oddzielnie, w rezultacie u pseudohermafrodytów z niedoborem 5AR narządy rozrodcze określone przez testosteron są normalne i tylko te zależne od DHT są nieprawidłowe. Jak na ironię, powstała mieszanka męskich i żeńskich cech pomogła naukowcom odróżnić precyzyjne fizjologiczne role odgrywane przez testosteron i DHT w rozwoju mężczyzn.

Jakie męskie cechy są normalne u mężczyzn z niedoborem 5AR, a zatem pod wpływem testosteronu? Ponieważ te dzieci rodzą się z jądrami (choć ukryte w pachwinie lub wargach sromowych) i normalnymi męskimi narządami wewnętrznymi (pęcherzyki nasienne, nasieniowody i najądrza), możemy stwierdzić, że wzrost tych struktur musi być wywołany przez wydzielanie testosteronu, gdy płód jest jeszcze w łonie matki. Cechy charakterystyczne rozwoju młodzieńczego mężczyzny, które pozostają normalne, obejmują rozwój mięśni, wzrost penisa i moszny, zdolność do erekcji i wytrysku oraz brak rozwoju piersi. Mogą one mieć wpływ na wydzielanie testosteronu w okresie dojrzewania.

po urodzeniu, te genetyczne samce wykazują liczne cechy żeńskie. Ich zewnętrzne narządy płciowe wyglądają znacznie bardziej jak łechtaczka i wargi sromowe niż penis lub moszna. Jest pochwa, choć kończy się jako ślepa rurka. Wewnątrz gruczoł prostaty jest mały lub nieobecny. Cewka moczowa otwiera się nie na czubku penisa / łechtaczki, ale przed odbytem i blisko pochwy (co oznacza, że chociaż te pseudohermafrodyty są w stanie utrzymać erekcję i angażować się w stosunek płciowy, lokalizacja cewki moczowej zapewnia, że ejakulat wyłania się z otworu między nogami, a nie z penisa i nie wchodzi do pochwy partnerki). Te cechy sprawiają, że uzasadnione jest założenie, że normalne formowanie prostaty i męskich zewnętrznych narządów płciowych prawdopodobnie zależy od DHT – który ma niedobór w tych pseudohermafrodytach – a nie od testosteronu.

w okresie dojrzewania te pseudohermafrodyty doświadczają mniej niż normalnego wzrostu brody i włosów na ciele, podczas gdy później łysienie, które stopniowo charakteryzuje większość starszych mężczyzn, nie rozwija się. Te cechy normalnych mężczyzn mogą zależeć od poporodowych skutków DHT.

ponieważ gen 5AR nie znajduje się na chromosomach płci, zarówno mężczyźni, jak i kobiety oddają jego kopię swojemu potomstwu. Pojedyncza normalna kopia genu, odziedziczona po obu rodzicach, wystarcza do wytworzenia wystarczającej ilości enzymu 5AR dla normalnego rozwoju mężczyzny. Tylko jeśli płód męski odziedziczy wadliwy gen zarówno od matki, jak i od ojca, rozwinie się jako pseudohermafrodyta z niedoborem 5AR. Dlatego najbardziej znanymi przykładami są skupiska powiązanych przypadków w odległych, odizolowanych wioskach trzeciego świata, gdzie małżeństwa między bliskimi krewnymi są powszechne, a dzieci mogą odziedziczyć wiele tych samych genów od obojga rodziców.

na przykład jedną taką gromadę odkryto w wiejskiej, wsobnej wsi, która do 1960 roku nie miała utwardzonej drogi do świata zewnętrznego. Nazwałbym to Xanadu, żeby chronić prywatność mieszkańców. W Xanadu lekarze zidentyfikowali w sumie 38 pseudohermafrodytów, wszystkie pochodzą z co najmniej jednej strony od tej samej zmarłej kobiety, a wiele z nich można identyfikować z tą kobietą zarówno przez matkę, jak i ojca. Najwyraźniej ta pani miała jedną kopię zmutowanego genu, który przekazała wielu swoim potomkom. Ostatecznie potomków tych było wystarczająco dużo, aby niektóre małżeństwa w wiosce zaczęły angażować partnerów, którzy oboje nosili zmutowany gen, co zwiększało prawdopodobieństwo, że ich dzieci będą rozwijać się jako pseudohermafrodyty. W rzeczywistości, z prawnuków oryginalnej kobiety, jeden okazał się pseudohermafrodytą; wśród jej prawnuków było 6; jej prawnuków-14; i jej prawnuków-17.

jak tacy pseudohermafrodyci z niedoborem 5AR radzą sobie z metamorfozą Kafki, którą wymuszają na nich ich geny? Nic dziwnego, że istnieje szerokie spektrum wyników, w zależności od biologicznego wyposażenia każdej osoby, reakcji najbliższej rodziny i reakcji społeczeństwa. Zilustruję to spektrum przykładami z Xanadu i innego społeczeństwa, które nazywam Sambią, z których jedno znacznie trudniej było pogodzić się z pseudohermafrodytami niż drugie.

przez kilkadziesiąt lat w Xanadu wszystkie pseudohermafrodyty były identyfikowane przy urodzeniu jako dziewczęta i wychowywane bez wątpienia jako dziewczęta. Ale w 1950 roku było wystarczająco dużo przypadków dziewczynek, które stały się młodzieńczymi chłopcami, że mieszkańcy wioski zaczęli zwracać większą uwagę na genitalia noworodków. Od końca lat 50. większość pseudohermafrodytów została rozpoznana przy urodzeniu lub w dzieciństwie i wychowana jako chłopcy. Wśród starszych pseudohermafrodytów było jeszcze 18, które były wychowywane jako dziewczęta.

Po osiągnięciu dorosłości, tylko jedna z tych 18 osób zachowała swoją tożsamość jako kobieta. Jako nastolatka poślubiła mężczyznę (który opuścił ją po roku), a następnie zaczęła pracować jako pokojówka i nosić sztuczne piersi. Pozostałe 17 stopniowo przekonało się o swojej męskości przez zmiany w ich ciałach w okresie dojrzewania. Początkowo wahali się, czy wyjść jako mężczyźni, ponieważ obawiali się wyśmiewania, i rzeczywiście stali się celem żartów. Ich rodziny były początkowo zdumione i zdezorientowane, ale ostatecznie zaakceptowały ich jako chłopców. Piętnastu z nich zawarło związek małżeński, a kilku nabyło pasierbów dzięki dawnym małżeństwom swoich żon. Role płciowe w tych 15 związkach są tradycyjne, z męskim pseudohermafrodytą pracującym w typowej dla mężczyzny pracy wymagającej ciężkiej pracy, podczas gdy kobieta utrzymuje dom, dba o Ogród i opiekuje się wcześniejszymi dziećmi, które mogła mieć.

to uderzające, jak szybko pseudohermafrodyci Xanadu zmienili swoją rolę płciową. Seks, w którym byli wychowywani, miał niewielki wpływ na wiek, w którym mijali drogowskazy męskiego dojrzewania, takie jak kiedy po raz pierwszy doświadczyli porannych erekcji, mokrych snów, masturbacji i stosunku seksualnego. Na przykład wiek pierwszego stosunku płciowego okazuje się bardzo bliski pseudohermafrodytom wychowywanym jako chłopcy (15-17 lat), pseudohermafrodytom wychowywanym jako dziewczęta i przechodzącym na męską rolę w okresie dojrzewania (15-18 lat), a normalnym chłopcom w tej samej wiosce (14-16 lat).

niektóre autorytety w dziedzinie rozwoju psychoseksualnego człowieka utrzymują, że nabywamy naszą tożsamość płciową jako małe dzieci. Zgodnie z tym poglądem, ta tożsamość jest mocno utrwalona w wieku czterech lat. Wśród pseudohermafrodytów Xanadu, dzieci, które przez większość dzieciństwa postrzegały siebie jako dziewczyny, zaczęły postrzegać siebie jako mężczyzn po okresie dojrzewania i odpowiednio się ubierać, pracować i uprawiać seks. Nie oznacza to, że zmiana była łatwa, ani że pozostawiła ich emocjonalnie bez szwanku. Zmiana była jednak bardziej kompletna i miała miejsce z powodu mniejszego oporu ze strony rodziny i przyjaciół, niż miało to miejsce w przypadku innej grupy pseudohermafrodytów, którą teraz rozważymy.

Kiedy prawie 30 lat temu zacząłem pracować na wyżynach Nowej Gwinei, Górale właśnie wyłaniali się z warunków epoki kamienia łupanego nieustannej wojny międzypaństwowej. Jeszcze bardziej zdumiewające niż kamienne topory i ciężko uzbrojonych mężczyzn, których spotkałem, były wrogość i sztywne podziały ról między płciami. Kobiety służyły jako zwierzęta ciężarne, podczas gdy niezamężni mężczyźni żyli homoseksualnie w domach komunalnych, do których kobiety przynosiły tylko żywność. Najbardziej przerażającymi wojownikami, których terytorium było jeszcze zamknięte dla obcych podczas moich pierwszych wizyt, byli ludzie, o których mówię jako Sambia.

to niezwykle okrutna ironia, że jedno z największych znanych na świecie skupisk pseudohermafrodytów z niedoborem 5AR, charakteryzujących się niejednoznaczną płcią, występuje wśród Sambii, której kulturowo narzucone różnice między płciami należą do najostrzejszych ze wszystkich ludzkich społeczeństw na świecie. Mężczyźni Sambii pełnią funkcję wojowników i myśliwych, kobiety ogrodników i matek. Mężczyźni nie uczestniczą w uciążliwych pracach ogrodniczych, wierząc, że posiadanie penisa uniemożliwia im uprawę jadalnych słodkich ziemniaków. We wsi znajdują się nie tylko oddzielne chodniki dla mężczyzn i kobiet, ale także oddzielne pomieszczenia mieszkalne dla męża i żony w ich małej chatce, oznaczone deskami na podłodze. Zabawy dla dzieci po ukończeniu około pięciu lat są segregowane przez płeć. W końcu chłopcom nie wolno rozmawiać, a nawet patrzeć na kobiety, które są uważane za brudne zanieczyszczające. (Mają tę pochwę, coś naprawdę nie dobrego.) Jedyną dopuszczalną pozycją do współżycia jest mężczyzna na górze, aby mógł natychmiast wstać po wytrysku, aby zmniejszyć ekspozycję na zanieczyszczającą pochwę.

Niestety tylko kobiety mogą wydzielać mleko i hodować słodkie ziemniaki, więc ojciec Sambii nie ma innego wyjścia, jak powierzyć swoim synom opiekę matki w okresie wczesnego dzieciństwa. W wieku siedmiu lat mężczyźni w końcu są w stanie przejąć odpowiedzialność za swoich synów. Odbywa się to poprzez przymusowe inicjowanie młodych chłopców do życia we wspólnym domu męskim, gdzie chłopcy i kawalerowie żyją w grupie, a kobiety są zakazane. Zamiast mleka matki młody chłopiec dowiaduje się, że codzienne spożywanie nasienia kawalerów jest niezbędne do ich wzrostu, stania się mężczyznami i długiego życia. Młodzi chłopcy fellate starszych codziennie aż do dojrzewania, po czym fellators odwrócić role i są fellated przez następne plony młodszych chłopców. Grozi kara śmierci tym chłopcom, którzy ujawniają tajemnicę lub tym kobietom, które się na nią natkną. Młodzi chłopcy są uczeni, że kobiety są szkodliwe, więc nie ma miejsca na randki lub inne przedmałżeńskie zaangażowanie heteroseksualne. Inne niedopuszczalne praktyki obejmują męską masturbację (nasienie powinno być spożywane, a nie wydalane, jak wierzą) i homoseksualny stosunek analny.

w przypadku braku randek, małżeństwa są układane, często przy urodzeniu i skonsumowane, gdy dziewczyna ma swój pierwszy przepływ menstruacyjny. W tym momencie Młody Kawaler przechodzi szok rywalizując ze swoją przymusową inicjacją do homoseksualnego klubu męskiego lata wcześniej. Heteroseksualne procedury zostały mu w końcu wyjaśnione i powiedziano mu, aby zainicjował je ze swoją oblubienicą, posiadaczką tej pochwy, coś naprawdę nie dobrego. (Dla spojrzenia zażenowanego horroru, nie widziałem nic, co mogłoby konkurować ze zdjęciami wykonanymi z góralskich kawalerów słuchających po raz pierwszy graficznego wyjaśnienia stosunku płciowego starszego mężczyzny.) Gdy rodzi się pierwsze dziecko mężczyzny, aktywność homoseksualna jest uważana za równie niebezpieczną, jak aktywność heteroseksualna przed jego ślubem. Pomimo tego ekstremalnego flip-flopu w męskiej orientacji seksualnej, mężczyznom Sambii nadal udaje się dokonać adaptacji i utrwalić swoje plemię.

nie nieoczekiwanie pseudohermafrodyty, ze swoją seksualną dwuznacznością, nie pasują łatwo do życia Sambii, ze stereotypami seksualnymi. W przeciwieństwie do życia pseudohermafrodytów z Xanadu, te z ich odpowiedników z Sambii nie są opowieściami o szczęśliwych zakończeniach. Większość pseudohermafrodytów Sambii wychowuje się jako chłopcy; nie jest jasne, czy Sambia określa takie dzieci jako chłopców z wadami wrodzonymi, czy w rzeczywistości przypisuje je do trzeciej płci, zwanej turnim man, która początkowo jest kobietą, ale przewiduje się, że stanie się mężczyzną. Niektórzy chłopcy są odrzucani przez ojców lub ze wstydem oglądani przez matki. Czasami są dokuczani, poniżani i poddawani okrutnym plotkom przez swoich rówieśników (nie masz penisa! Idź się pobawić z dziewczynami!). Kiedy ci, którzy zostali wychowani jako chłopcy, są wprowadzani do wspólnego domu męskiego, służą jako fellators, ale z wyboru lub ze wstydu, nigdy jako fellateds. Nieliczni dostają żony, ale w co najmniej dwóch udokumentowanych przypadkach żony opisywały je jako nie satysfakcjonujące seksualnie. W jednym badaniu na dziesięciu dorosłych pseudohermafrodytach Sambii tylko pięciu było żonatych, a jeden popełnił samobójstwo.

kilka pseudohermafrodytów Sambii identyfikuje się przy urodzeniu jako dziewczęta i wychowuje jako dziewczęta. Dwóch z nich było nawet żonami mężczyzn, ale obaj zostali odrzuceni w gniewie przez swoich mężów po próbie stosunku. Jedna z takich kobiet nazywała się Moragu. Przy pierwszej próbie współżycia, nowy mąż Moragu był w stanie przeniknąć tylko jeden do dwóch cali. Podobnie sfrustrowany drugą próbą, mąż odsunął spódnicę Moragu, aby się bliżej przyjrzeć i był zgorszony, gdy odkrył jądra i małego penisa w wargach sromowych. Po tym, jak rozwścieczony i publicznie upokorzony mąż zagroził swojej partnerce morderstwem, Moragu opuścił ojczyznę Sambii, aby rozpocząć nowe życie gdzie indziej.

biorąc pod uwagę charakter społeczeństwa Sambijskiego, trudno się dziwić jego trudnościom w komfortowym zakwaterowaniu pseudohermafrodytów. Rzeczywiście, dwuznaczność płci prowokuje nerwowy wijący się w prawie każdym z nas-odkrywają autorzy i czytelnicy, Olimpijskie komitety testowe, ogół społeczeństwa, a nawet lekarze. Na przykład, bardzo denerwujące jest dla lekarza, aby przekazać rodzicom wiadomość, że nie możemy dowiedzieć się, jaka jest płeć Twojego dziecka. Postrzegamy płeć jako tak fundamentalną i zazwyczaj jednoznaczną-i jesteśmy tak niewygodni, nawet jeśli chodzi o normalne problemy seksualne.

sami pseudohermafrodyci czują się jak pariaszowie, wyśmiewani po twarzach i szeptani za plecami. Prawie 40 lat po ukończeniu szkoły średniej wciąż nie mogę sobie przypomnieć, jak moi koledzy ze szkoły patrzyli i śmiali się z nieszczęśliwego kolegi z klasy z niejednoznacznymi genitaliami, gdy braliśmy prysznic w szatni. Jego życie musiało być codziennymi torturami. Obecnie istnieje wiele sympatii dla pacjentów z innymi rodzajami wad genetycznych, ale jeszcze nie dla pseudohermafrodytów. Surowym faktem jest to, że dwuznaczność płci pojawia się sporadycznie i prezentuje się w szerokiej gamie form. Mam nadzieję, że wraz z rozwojem naszej wiedzy naukowej o pseudohermafrodytach spotkają się z sympatią, na jaką zasługują.