epidemiologia i historia naturalna

SDAs są rzadkie, a większość z nich jest odkrywana przypadkowo podczas esophagogastroduodenoscopy (EGD) wykonywanej dla innych wskazań.3,15 w podobny sposób jak w przypadku karcynogenezy okrężnicy, 30% -80% SDAs wykazuje progresję złośliwą poprzez szlak gruczolaka do raka. W jednym badaniu 21% zmian z dysplazją niskiego stopnia (LGD) wykazało progresję do dysplazji wysokiego stopnia (HGD), a obecność HGD i rozmiar zmiany powyżej 20 mm były niezależnie związane z progresją do gruczolakoraka.W innych badaniach inwazyjne gruczolakoraki często stwierdzano w obrębie gruczolaków jelita cienkiego, a pozostałą tkankę gruczolakową znajdowano w sąsiedztwie lub w obrębie większości raków.15,17 zaleca się zatem usunięcie wszystkich SDAs.

uzdrowiska występują również niezbyt często i występowały z częstością 0, 04% -0, 12% W serii autopsji.18,19 obecnie, wraz ze wzrostem skuteczności EGD i endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ERCP), gruczolaki te są częściej rozpoznawane na etapie bezobjawowym. Podobnie jak SDAs, uzdrowiska wydają się podążać za paradygmatem gruczolaka do raka i dlatego powinny zostać usunięte.20,21 uważa się jednak, że uzdrowiska szybciej rozwijają się w kierunku raka niż gruczolaki dwunastnicy niepapilarnej.

molekularne i genetyczne szlaki sekwencji gruczolaka do raka w SDA/SPA są słabiej ustalone. W jednym z badań około 75% gruczolaków dwunastnicy (zarówno sporadycznych, związanych z FAP, jak i obejmujących brodawkę) wykazało nieprawidłowości szlaku sygnałowego Wnt.23 mutacje KRAS stwierdzono w 18% SDAs, 9% gruczolaków związanych z FAP i 44% SPAs. Nie zidentyfikowano mutacji BRAF, a zarówno mutacje p53, jak i naprawy niedopasowania DNA były rzadkie. W innym badaniu analizowano fenotyp metylatora Wyspowego CpG (cimp) w Ampullary i nonampullary SDAs.33% gruczolaków dwunastnicy było CIMP+, a status CIMP+ był związany z zaawansowanym wiekiem, dużymi zmianami chorobowymi, histologią kosmków, metylacją MLH1 i mutacjami KRAS. Wyniki te sugerują, że gruczolaki dwunastnicy rozwijają się w podobny sposób jak gruczolaki okrężnicy, i że CIMP+ gruczolaki dwunastnicy mogą mieć większe ryzyko rozwoju nowotworu.

SDAs są również uważane za zastępcze markery nowotworu okrężnicy. W kilku retrospektywnych badaniach kontrolnych przypadku wykazano istotnie większe ryzyko wystąpienia nowotworu okrężnicy u pacjentów ze sporadycznymi gruczolakami dwunastnicy w porównaniu z grupą kontrolną (ryzyko względne 2, 5–7, 8).25,26 Tak więc wszyscy pacjenci z SDA / SPA powinni w pewnym momencie poddać się kolonoskopii.

natomiast pacjenci z FAP mają znacznie większą częstość występowania DA lub PA. Gruczolaki dwunastnicy lub brodawek występują u ponad 90% pacjentów z FAP, a 3% -10% przejdzie do nowotworu złośliwego w ciągu ich życia.27-30 u pacjentów z FAP, gruczolaki dwunastnicy są zwykle wielokrotne, siedzące i zlokalizowane w drugiej i trzeciej części dwunastnicy.31 System stopniowania Spigelmana32 służy do rozwarstwienia ciężaru choroby i przewidywania ryzyka transformacji złośliwej. Ryzyko raka dwunastnicy wzrasta wraz z wiekiem i postępującym stadium gruczolaka.29,33 DA może również wystąpić w związku z polipowatością związaną z MYH i zespołem Lyncha.34,35