w normalnym dwukomorowym sercu krążenie układowe i płucne są szeregowe, a każde krążenie jest wspierane przez komorę. U pacjentów urodzonych z pojedynczą komorą komorową obie te obiegi są równoległe, a pacjenci przeżywają tylko dzięki mieszaniu się krwi żylnej układowej i płucnej. W 1971 Francis Fontan i Eugene Baudet po raz pierwszy opisali zabieg, który przekierował całą układową krew żylną do tętnic płucnych, bez Wstawienia Komory, jako chirurgiczne złagodzenie atrezji trójdzielnej. Wprowadzenie tej tytułowej „operacji Fontana” 36 lat temu zrewolucjonizowało leczenie złożonych wad wrodzonych serca i pozostaje leczeniem z wyboru dla pacjentów urodzonych z jedną funkcjonalną komorą. Duża liczba dzieci nadal korzysta z operacji Fontan. Jednak pomimo wielu udoskonaleń procedury chirurgicznej w ciągu ostatnich 20 lat stosunkowo wysoki odsetek pacjentów wykazuje stopniowy spadek sprawności funkcjonalnej i przedwczesną śmierć.

wskazania do krążenia Fontan

Konwersja do krążenia Fontan jest rozważana u wszystkich pacjentów ze złożoną wrodzoną chorobą serca, gdy naprawa dwukomorowa nie jest możliwa. Należą do nich pacjenci z atrezją trójdzielną, atrezją płucną z nienaruszoną przegrodą komorową, podwójną wlotową lewą komorą, zespołem niedorozwoju lewego serca, podwójną wylotową prawą komorą i kompletnymi wadami przegrody przedsionkowo-komorowej. Wybrani pacjenci powinni być w rytmie zatokowym, mają odpowiednio duże tętnice płucne i dobrą funkcję komór. Brak któregokolwiek z tych kryteriów selekcji zwiększa ryzyko złego wyniku.1

zabieg chirurgiczny

zabieg chirurgiczny pojedynczej komory wykonuje się etapami. Krążenie Fontana jest przeciwwskazane w okresie noworodkowym ze względu na stosunkowo wysoki (fizjologiczny) płucny opór naczyniowy (PVR). Ponadto stopniowe podejście pozwala na postępującą adaptację serca i płuc oraz zmniejsza ogólną zachorowalność i śmiertelność okołooperacyjną.

Etap 1: przetoka ogólnoustrojowo-płucna

celem początkowej paliacji jest całkowite złagodzenie jakiejkolwiek przeszkody ogólnoustrojowej, jeśli istnieje, i zapewnienie przepływu krwi płucnej wystarczającego do umożliwienia odpowiedniego dostarczania tlenu do tkanek i wzrostu tętnicy płucnej. Płucny przepływ krwi musi być zminimalizowany, aby zapewnić, że PVR jest utrzymywany na niskim poziomie, a komora nie ma nadmiernego obciążenia objętościowego. Zwykle osiąga się to poprzez umieszczenie restrykcyjnego syntetycznego przewodu (Średnica wewnętrzna 3-4 mm) między głównym naczyniem centralnym układu a bliższą tętnicą płucną (Fig. 1a).

alternatywnie, pacjenci z zespołem niedorozwoju lewego serca mogą mieć przewód umieszczony między prawą komorą a lewą tętnicą płucną, który zapewnia płucny przepływ krwi równolegle do ogólnoustrojowego przepływu krwi bezpośrednio z prawej komory. Główną teoretyczną zaletą tego układu jest unikanie odpływu aorto-płucnego, co powoduje wyższe ciśnienie tętnicze naczyń wieńcowych i układowych oraz zmniejszenie częstości występowania niedokrwienia komór.

Etap 2: superior cavopulmonary connection (operacja typu Glenna)

drugi etap procedury paliatywnej składa się z dwukierunkowej procedury Glenna bocznika lub hemi-Fontana i jest zwykle przeprowadzany, gdy tylko tętnice płucne wzrosną wystarczająco, aby umożliwić niskie PVR, zwykle między 2-6 miesiącami. Bypass krążeniowo-oddechowy jest zwykle stosowany w celu zespolenia żyły głównej górnej z bliższą prawą tętnicą płucną (rys. 1B). Poprzednia przetoka ogólnoustrojowo-płucna jest zwykle podwiązana. Interwencja ta zapewnia niskociśnieniowy przepływ krwi płucnej i zmniejsza obciążenie objętościowe Komory. Komora nadal otrzymywać odtlenionej krwi bezpośrednio z żyły głównej dolnej (przez duży ubytek przegrody przedsionkowej, powiększone przez chirurga, jeśli to konieczne), oprócz natlenionej krwi wracając przez żyły płucne. To mieszanie natlenionej i odtlenionej krwi w funkcjonalnie pojedynczym przedsionku oznacza, że pacjent będzie nadal desaturowany, przy obwodowych nasyceniach tlenu około 80-85%. Po zabiegu, pacjent jest narażony na ryzyko wystąpienia wewnątrzpłucnych tętniczo boczniki, związane albo z dysfunkcją śródbłonka wtórne do przewlekłego nie pulsacyjne płucnego przepływu krwi lub ponieważ płuca nie są perfused przez jakiś niezidentyfikowany czynnik wytwarzany przez wątrobę.2

Etap 3: zakończenie krążenia Fontana

końcowy etap paliacji Fontana jest zwykle wykonywany w wieku 1-5 lat, gdy ograniczenie aktywności pacjenta staje się problematyczne, a tętnice płucne mają wystarczającą wielkość, aby umożliwić niskie PVR. Istnieje wiele różnych technik chirurgicznych stosowanych, ale wszystkie prowadzą do tych samych podstawowych szlaków przepływu krwi. Krew w żyle głównej dolnej jest kierowana do obwodu płucnego albo przez przegrodę wewnątrz przedsionkową, albo, bardziej zwykle, przez przewód extracardiac (Fig. 1c). U niektórych pacjentów z nieoptymalnym PVR (10-25%) konieczne jest wytworzenie małej stolarki okiennej (o średnicy około 4 mm) między przewodem a przedsionkiem. Ta stolarka okienna umożliwia pozostałość prawej do lewej przetoki, ograniczając w ten sposób ciśnienie caval i zatory, i zwiększenie napięcia wstępnego układowej komory i pojemności minutowej serca, kosztem lekkiego desaturacji.

większość śmiertelności na tym etapie leczenia chirurgicznego występuje w trakcie i po I etapie, a skumulowana wczesna i międzystopniowa śmiertelność wynosi od 5% do 30%. Lepszy wynik jest związany z dobrym wyborem pacjenta, dobrą stabilizacją przedoperacyjną i monitorowaniem okołooperacyjnym oraz wczesną naprawą.3

powikłania krążenia Fontana

chociaż większość pacjentów z krążeniem Fontana ma dobrą jakość życia od wielu lat, inni radzą sobie gorzej. Nasilenie i tempo progresji tych powikłań waha się między osobami, prawdopodobnie związane z różnicami w ich PVR, morfologii komór i funkcji zastawki przedsionkowo-komorowej.

zmniejszona tolerancja wysiłkowa i dysfunkcja komór

wszyscy pacjenci z krążeniem Fontana mają nieprawidłową kardiorespiratoryczną odpowiedź na ćwiczenia. Mają stępioną odpowiedź tętna i ograniczoną zdolność do zwiększenia objętości udaru z wysiłkiem fizycznym, z powodu upośledzenia funkcji komór i trudności w zwiększaniu wstępnego obciążenia komór. Większość 10-letnich badań kontrolnych dokumentuje dysfunkcję mięśnia sercowego i niewydolność stopnia II u około 70% pacjentów.5 komora staje się rozszerzona, przerostowa i hipokontraktywna, z pogorszeniem zarówno funkcji skurczowej, jak i rozkurczowej. U tych pacjentów dominującym ograniczającym wyznacznikiem funkcji komór jest preload, tak że inotropy, leki rozszerzające naczynia krwionośne i β-blokery mają stosunkowo niewielki wpływ.

arytmie

arytmie przedsionkowe występują u około 45% pacjentów w 10 roku życia po zabiegu chirurgicznym, wysoka częstość jest związana z wieloma liniami szwów w pobliżu węzła zatokowego, powiększeniem przedsionków i podwyższonym ciśnieniem przedsionkowym.Są one źle tolerowane i mogą prowadzić do znacznego pogorszenia hemodynamicznego: może być konieczna natychmiastowa kardiowersja. Pacjenci dotknięci chorobą wymagają pełnego leczenia przeciwzakrzepowego ze względu na znaczne ryzyko zakrzepu przedsionkowego.

Boczniki

pacjenci z krążeniem ciemieniowym, szczególnie ci, którzy mają resztkową przetokę od prawej do lewej przez okiennice, mogą być lekko odwodnieni (Spo2 ~ 95%) nawet w spoczynku. Drenaż krwi zatok wieńcowych do krążenia ogólnoustrojowego również przyczynia się do tego desaturacji. Od lewej do prawej przetaczania może wystąpić przez aortę-płucnych zabezpieczeń lub niekompletnej okluzji poprzednich sztucznej przetaczania. Boczniki te powodują przeciążenie objętości komory i mogą wywoływać nieodwracalny wzrost PVR wtórny do wysokiego regionalnego przepływu krwi w płucach.

utrata białka enteropatia

utrata białka enteropatia charakteryzuje się nadmierną utratą białek z surowicy do światła jelita, prawdopodobnie z powodu impedancji drenażu przewodu piersiowego przez wysokie wyższe ciśnienie żylne caval wraz z zapaleniem naczyń krezkowych.Objawy obejmują obrzęk, niedobór odporności, wodobrzusze, złe wchłanianie tłuszczu, hiperkoagulopatię, hipokalcemię i hipomagnezemię. Podczas 10-letniej obserwacji jego częstość występowania wynosi około 13%. Rokowanie jest słabe (60% 5-yr i 20% 10-yr przeżycia po rozpoznaniu). Leczenie obejmuje dietę o niskiej zawartości soli i wysokiej zawartości kalorii, zawartości białka i trójglicerydów o średniej długości łańcucha. Leki moczopędne, kortykosteroidy, heparyna i oktreotyd (analog somatostatyny) mogą przynieść złagodzenie objawów u niektórych osób.

deficyt rozwojowy

u tych pacjentów występuje szczególne ryzyko wystąpienia deficytów neurologicznych i rozwojowych ze względu na wpływ wielu epizodów pomostowania krążeniowo-oddechowego, zdarzeń zakrzepowych, przewlekłej hipoksemii i istniejących wcześniej deficytów neurologicznych.

choroba zakrzepowo-zatorowa

około 30% pacjentów ma zdarzenia zakrzepowo-zatorowe, zgodnie z większością 10-letnich badań kontrolnych. Stan niskiego przepływu, blizny przedsionkowe, zaburzenia rytmu serca, odwodnienie i nadkrzepliwość zwiększają ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej. Zapobieganie zatorowości płucnej jest niezbędne; dlatego zawsze zaleca się profilaktykę przeciwzakrzepową warfaryną lub lekami przeciwpłytkowymi.

leczenie znieczulenia

pełne zrozumienie fizjologii krążenia Fontana jest niezbędne dla zapewnienia optymalnego leczenia znieczulenia u tych pacjentów. Głównymi czynnikami determinującymi sukces krążenia Fontana są układowe ciśnienie żylne, PVR, funkcja zastawki przedsionkowo-komorowej, rytm serca i funkcja komór. Zaburzenia któregokolwiek z tych czynników zmniejszają pojemność minutową serca.

siłą napędową przepływu krwi przez krążenie płucne jest różnica między centralnym ciśnieniem żylnym (CVP) a ciśnieniem przedsionkowym. Nie ma aktywnego pompowania krwi przez płuca. Objętość wewnątrznaczyniowa jest głównym wyznacznikiem CVP, dlatego hipowolemia jest słabo tolerowana. Rytm zatokowy jest jednym z trzech ważnych czynników, wraz z zastawki przedsionkowo-komorowej i funkcji komór, w utrzymaniu optymalnego wypełnienia komór i opróżniania przedsionków.

leki, które mają negatywne działanie inotropowe (np. β-blokery) powinny być przepisywane z ostrożnością. Podobnie należy unikać leków zwiększających PVR (np. agoniści α-adrenergiczni). Podobnie jak w przypadku wszystkich pacjentów, należy zdecydowanie unikać czynników zwiększających PVR (np. niedotlenienie pęcherzyków płucnych, hiperkarbia, kwasica).

ocena przedoperacyjna

stan czynnościowy i choroby współistniejące występujące u tych pacjentów różnią się znacznie, od młodego pacjenta, który jest dobrze wyrównany, do osoby dorosłej z wadliwą komorą. Szczegółowa historia, badanie fizykalne i wyjściowe badania hematologiczne i biochemiczne są zawsze konieczne, nawet przed drobnym zabiegiem chirurgicznym. Może wystąpić uszkodzenie narządów końcowych, wtórne do małej pojemności minutowej serca i przewlekłego wysokiego ciśnienia żylnego. 12-przewodowe EKG i echokardiografia pozwalają na ocenę rytmu oraz funkcji komór i zastawek. W przypadku wszystkich zabiegów mogących wywołać bakteriemię wymagana jest okołooperacyjna profilaktyka antybiotykowa o szerokim spektrum działania.

ryzyko zatorów powietrznych lub tłuszczowych występujących podczas dużych operacji jest stosunkowo wysokie u pacjentów z fenestracją. Niektórzy kardiolodzy zalecają zamknięcie okna przedoperacyjnego, przy użyciu urządzeń wprowadzanych przezskórnie, pacjentom poddawanym zabiegom chirurgicznym wysokiego ryzyka. Należy zapewnić odpowiedni sprzęt i przeszkolony personel, aby poradzić sobie z potencjalnymi wyzwaniami stawianymi przez tych pacjentów.

monitorowanie

oprócz monitorowania natlenienia, analizy gazów i rytmu serca, u pacjentów z Fontanem poddawanych dużym zabiegom chirurgicznym, szczególnie tam, gdzie mogą wystąpić znaczne zmiany objętości krwi, obowiązkowe jest inwazyjne monitorowanie tętnic i CVP. Monitorowanie trendu CVP może pomóc w ocenie stanu objętości naczyń, chociaż odzwierciedla tylko średnie ciśnienie tętnicze tętnicy płucnej (mPAP), a nie obciążenie wstępne Komory. Typowe ciśnienie u dobrze skompensowanego młodego pacjenta z krążeniem Fontana to CVP (mPAP) 12 mm Hg i ciśnienie przedsionkowe 5 mm Hg, co daje gradient ciśnienia transpulmonarnego około 7 mm Hg.

echokardiografia przełykowa może być stosowana do śródoperacyjnej oceny napięcia wstępnego i funkcji komór oraz do monitorowania epizodów zatorów. Alternatywnie, wprowadzenie urządzenia dopplerowskiego przełyku umożliwia ilościową ocenę pojemności minutowej serca i reakcji na wyzwanie płynem. Kaniula tętnicza umożliwia powtarzalny pomiar gazów we krwi i ciągłe monitorowanie ciśnienia krwi.

indukcja i podtrzymanie

Indukcja znieczulenia może zmniejszyć pojemność minutową serca, wtórnie do depresji mięśnia sercowego, ogólnoustrojowego rozszerzenia naczyń krwionośnych i sztucznej wentylacji. Zaleca się unikanie środków indukujących hamujących kurczliwość mięśnia sercowego (np. tiopental). Przemijające ogólnoustrojowe rozszerzenie naczyń wywołane przez propofol jest zwykle mniej problematyczne, o ile zapewniona jest normowolemia.

wysokie stężenia (> 1.5 MAC) lotnych środków znieczulających nie należy stosować w celu podtrzymania znieczulenia, ponieważ zwiększają one prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń rytmu serca. Zamiast tego, niskie stężenie środka wziewnego w połączeniu z infuzją krótko działającego opioidu (np. remifentanilu) zapewnia kardiostabilny środek znieczulający. Zainspirowane stężenie tlenu należy dostosować tak, aby obwodowe nasycenie tlenem wynosiło >95%. Wzrost zapotrzebowania na tlen wskazuje na zwiększenie ruchu manewrowego od prawej do lewej poprzez boczniki śródpłucne lub boczniki śródpłucne. Będzie to spowodowane zmniejszeniem czynności komór, zmniejszonym przepływem krwi w płucach, nierównościami wentylacyjno-perfuzyjnymi lub dowolną ich kombinacją. Nieodpowiedni przepływ krwi w płucach może wystąpić wtórnie do zmniejszenia objętości naczyń lub zwiększenia PVR. Najczęstszymi przyczynami nadoperacyjnego zwiększenia PVR są nieodpowiednie znieczulenie lub znieczulenie, hiperkarbia, kwasica, stosowanie leków wazoaktywnych i podwyższone średnie ciśnienie śródoperacyjne.

podawanie płynów musi być prowadzone przez CVP, TOE lub Dopplera przełyku. Nawet umiarkowane niedociśnienie tętniczo-żylne może być szkodliwe u pacjentów z Fontanem, ponieważ może prowadzić do krytycznie niskiego gradientu ciśnienia tętniczo-żylnego, co prowadzi do niedostatecznej perfuzji tkanek, kwasicy metabolicznej i zwiększenia PVR. Znieczulenie regionalne, chociaż nie wpływa bezpośrednio na PVR ani czynność komór, może powodować względną hipowolemię. Powinno temu zapobiec odpowiednie monitorowanie i odpowiednie podawanie płynów.

Wentylacja mechaniczna

w przypadku stosunkowo krótkich zabiegów pacjenci z Fontanem prawdopodobnie lepiej oddychają samoistnie, o ile unika się ciężkiej hiperkarbii. W przypadku dużych operacji chirurgicznych lub gdy wymagane jest długotrwałe znieczulenie, zwykle zaleca się kontrolę wentylacji i aktywne zapobieganie niedomykalności. Potencjalne wady wentylacji mechanicznej u pacjentów z Fontanem wiążą się z nieuniknionym wzrostem średniego ciśnienia wewnątrznaczyniowego. Powoduje to zmniejszenie powrotu żylnego, zmniejszenie przepływu krwi w płucach, a tym samym zmniejszenie pojemności minutowej serca. Niska częstość oddechów, krótki czas wdechu, niski PEEP i objętości pływów 5-6 ml kg-1 Zwykle pozwalają na odpowiedni przepływ krwi płucnej, normokarbia i niski PVR. Hiperwentylacja ma tendencję do upośledzania przepływu krwi w płucach, pomimo indukowanej zasadowicy oddechowej, ze względu na zwiększone średnie ciśnienie wewnątrznaczyniowe.

opieka pooperacyjna

odpowiednie monitorowanie stanu objętości naczyniowej po poważnej operacji, zwłaszcza gdy mogą wystąpić dalsze zmiany płynów, wymaga opieki nad pacjentem na oddziale intensywnej terapii. Kontrolowane przez pacjenta dożylne lub zewnątrzoponowe znieczulenie opioidowe pomaga zapewnić dobrą jakość uśmierzania bólu po poważnej operacji i zminimalizować napięcie współczulne. U wszystkich pacjentów należy monitorować nasycenie tlenem przez co najmniej 24 godziny po poważnej operacji, a stężenie tlenu zainspirowanego należy dostosować tak, aby utrzymać nasycenie powyżej poziomu przedoperacyjnego. Tromboprofilaksję należy kontynuować przez cały okres okołooperacyjny. Pacjenci przyjmujący warfarynę i poddawani drobnym zabiegom chirurgicznym mogą wymagać przyjęcia do szpitala przez krótki czas, tak aby okres zmniejszonego działania przeciwzakrzepowego był jak najkrótszy.

młodzi zdrowi pacjenci Fontana mogą poddać się drobnej operacji w trybie dziennym, jeśli nie mają konkretnych przeciwwskazań. Wskazana jest obecność w klinice przedwstępnej na tydzień przed zabiegiem. Rutynowa opieka pooperacyjna powinna być uzupełniona ciągłym monitorowaniem nasycenia tlenem do czasu spełnienia określonych kryteriów odprowadzania (Tabela 1).

,

itp.

,

,

, Tom.

(str.

–

)