frontotemporale degeneratie klinische subtypes zijn georganiseerd volgens:
1.progressief gedrag / persoonlijkheidsafname-behavioral variant FTD (bvFTD), pick ‘ s disease
2.progressieve taaldaling-primaire progressieve afasie (PPA), die komt in semantische, nonfluent-agrammatische, of logopenische varianten (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.progressive motor function decline-progressive supranuclear palsy( PSP), corticobasal syndrome, FTD met amyotrofe laterale sclerose (FTD-ALS), FTD met Motor neuron disease (FTD-MND)
Een persoon wordt ingedeeld in een van deze drie categorieën op basis van de tekenen en symptomen die het eerst verschijnen en het meest prominent. Naarmate de wanorde vordert, kunnen individuen beginnen om tekens en symptomen van andere classificaties te tonen, en hun classificaties kunnen veranderen.

het verloop van frontotemporale degeneratie is moeilijk te voorspellen en de snelheid van ziekteprogressie kan van persoon tot persoon verschillen. Uiteindelijk, mensen met frontotemporale degeneratie vereisen fulltime zorgverlening en toezicht.

Gedragsvariant frontotemporale degeneratie (bvftd)
De gedragsvariant is het meest voorkomende subtype en is goed voor ongeveer 50% van de mensen met frontotemporale degeneratie. Dit subtype wordt gekenmerkt door veranderingen in persoonlijkheid en gedrag. Specifieke, vroege veranderingen in gedrag omvatten disinhibition, verlies van inzicht, apathie, verlies van empathie, hyperoraliteit, en dieetveranderingen, en dwangmatig gedrag. Sommige mensen hebben een verminderde gevoeligheid voor pijn. Het geheugen is meestal intact, maar sommige individuen kunnen wat geheugenverlies weergeven. Vaker, mensen vertonen tekorten in uitvoerende functie zoals besluitvorming, goed oordeel, organisatorische vaardigheden, en aandacht.

Disinhibitie wordt gedefinieerd als een verlies of gebrek aan terughoudendheid ten opzichte van sociaal geaccepteerde gedragsnormen. Bijvoorbeeld, mensen die disinhibition kunnen deelnemen aan ongepast of impulsief gedrag, zoals het negeren van de persoonlijke ruimte van mensen, aanraken of Zoenen vreemden, het maken van denigrerende of aanstootgevende opmerkingen aan mensen, roekeloze besteding van geld, diefstal, of openbaar plassen.

apathie wordt gedefinieerd als een algemene onverschilligheid of gebrek aan interesse in het leven, inclusief voor dingen of activiteiten die ooit als opwindend of emotioneel ontroerend werden beschouwd. Apathie kan ertoe leiden dat mensen zich geen zorgen maken over persoonlijke relaties of sociale interactie, werk, hobby ‘ s of persoonlijke hygiëne. Ze kunnen uren uit een raam staren. Apathie wordt vaak verward met depressie. De getroffen individuen tonen ook weinig bezorgdheid of sympathie voor familieleden of vrienden en weinig reactie op de sociale behoeften van familie of vrienden ook.

getroffen personen kunnen dramatische veranderingen in hun dieet en eetgewoonten vertonen, waaronder eetaanvallen, eten of drinken van meer snoep en alcohol dan normaal, en overmatige hoeveelheden voedsel in hun mond stoppen. Sommige mensen hunkeren naar en Eten veel koolhydraten. Soms proberen ze bedorven voedsel of oneetbare voorwerpen te eten. De term hyperoraliteit kan worden gebruikt om het plaatsen van ongepaste voorwerpen in de mond te beschrijven. Sommige mensen kunnen het tabaksgebruik verhogen of voor het eerst in hun leven tabak gaan gebruiken.

dwangmatig gedrag kan het best worden omschreven als handelingen die een persoon consequent uitvoert en herhaalt zonder duidelijke reden (er is geen beloning en de persoon krijgt geen plezier van de handeling). Eenvoudige repetitieve bewegingen, voortdurend herhalen van bepaalde zinnen of woorden, en complexe rituele gedragingen zoals hamsteren zijn voorbeelden van dwangmatig gedrag dat kan optreden bij personen met gedragsvariant frontotemporale degeneratie.

primaire progressieve afasie (PPA)
primaire progressieve afasie wordt gekenmerkt door veranderingen in het vermogen om taal te spreken, te schrijven, te lezen en te begrijpen. Primaire progressieve afasie wordt opgesplitst in twee hoofdvormen – de semantische variant en de niet-vloeiende agrammatische variant. Er is ook een derde vorm genaamd de logopenische variant. Getroffen personen hebben een langzaam, progressief verlies van taalvaardigheden. Afasie, die als moeilijkheden in het begrijpen of uitdrukken van taal wordt beschreven, is het gemeenschappelijkste aanvankelijke taaldeficit. Problemen met taal en het verlies van het vermogen om te communiceren van invloed zijn op de dagelijkse activiteiten en het leven van een persoon.

semantische Variant
de semantische variant van PPA wordt gekenmerkt door problemen bij het onthouden van het juiste woord of het niet begrijpen van individuele woorden, dit geldt in het bijzonder voor woorden die niet vaak door de persoon worden gebruikt. Getroffen individuen kunnen niet in staat zijn om de namen van bekende mensen, plaatsen of alledaagse objecten (anomia) herinneren.

sommige personen ervaren oppervlakte dyslexie of dysgrafie. Individuen met oppervlakte dyslexie hebben moeite met het begrijpen van geschreven woorden. Personen met dysgrafie kunnen moeite hebben met het schrijven van woorden en problemen met het handschrift. Ze kunnen moeite hebben met woorden met onregelmatige spelling, zoals jacht of kolonel. Deze woorden kunnen verkeerd uitgesproken of verkeerd gespeld zijn.

niet-vloeiende Agrammatische Variant
mensen met de niet-vloeiende variant zullen problemen hebben met het spreken met de juiste grammatica (agrammatisme). Ze kunnen woorden misbruiken of woorden weglaten zoals woorden die zelfstandige naamwoorden en woorden verbinden (bijvoorbeeld naar, van, de). Ze hebben moeite om het juiste woord te vinden als ze spreken. Hun spraak kan worden gepolst, die wordt beschreven als traag, moeizaam en aarzelend. Ze spreken vaak minder dan vroeger. Getroffen individuen hebben ook moeite met het begrijpen van complexe zinnen. Soms kunnen mensen met deze variant moeite hebben met het schrijven van bepaalde woorden.

Logopenische Variant
mensen met de logopenische variant hebben moeite om de juiste woorden te vinden tijdens het spreken. Ze zullen regelmatig pauzeren of aarzelen tijdens het spreken omdat ze moeten denken om met het juiste woord te komen. Daardoor hebben ze een lage spraaksnelheid. Ze kunnen problemen hebben met het herhalen van korte zinnen of korte reeksen getallen. Ze kunnen woorden en zinnen begrijpen, zelfs complexe degenen, vroeg op, maar als de ziekte vordert kan worstelen om dergelijke informatie te begrijpen. Uiteindelijk, korte termijn geheugen wordt beïnvloed en individuen kunnen zich herhalen in gesprek. Het lezen en schrijven vermogen wordt gespaard in eerste instantie, maar uiteindelijk problemen ontwikkelen met deze vormen van communicatie ook. Moeite met slikken ontwikkelt zich laat in het verloop van de ziekte.

frontotemporale degeneratie en amyotrofe laterale sclerose (ALS)
frontotemporale degeneratie en de motorneuronziekte ALS kunnen bij dezelfde persoon voorkomen. ALS ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig in de VS, wordt soms gebruikt door elkaar met de term motor neuron ziekte. De ziekte van het motorneuron wordt ook gebruikt als algemene term voor een groep van progressieve neurologische wanorde waarin er een verlies van zenuwcellen genoemd motorneuronen is. Deze cellen controleren vrijwillige spieractiviteit zoals spreken, lopen en praten. Individuen kunnen zwakte vertonen, spierverlies (atrofie), kleine onvrijwillige spiertrekkingen (fasciculatie), moeite met spreken (dysartrie) en moeilijk slikken (dysfagie). Onvrijwillige controle van spieractiviteit zoals ademhaling en verhoogde strakheid en stijfheid van spieren (spasticiteit) wordt ook beïnvloed. Wanneer mensen symptomen hebben van frontotemporale degeneratie en motorische neuronziekte, kunnen ze worden beschreven als FTD geassocieerd met motorische neuronziekte (FTD-MND), of FTD geassocieerd met amyotrofe laterale sclerose (FTD-ALS).

progressieve supranucleaire verlamming, corticobasaal syndroom
Corticobasaal syndroom en progressieve supranucleaire verlamming zijn zeldzame bewegingsstoornissen die geassocieerd worden met de brede groep FTLD-aandoeningen. Terwijl een daling van de motorische functie de vroegste en meest prominente klinische eigenschap kan zijn, kunnen deze wanorde ook verlies van taal en gedragsmatige of cognitieve vaardigheden aantonen. Progressieve supranucleaire verlamming veroorzaakt problemen met evenwicht en lopen, wat resulteert in frequente vallen. Problemen met oogbewegingen worden ook gezien in het bijzonder een onvermogen om naar beneden te kijken. Veranderingen in gedrag kunnen ook optreden met de tijd. Personen met corticobasaal syndroom kunnen een onvermogen hebben om beweging te controleren, met name met hun handen en armen. Bewegingstekorten kunnen vaak slechts aan één kant verschijnen, maar uiteindelijk worden beide kanten beïnvloed en kunnen er ook taalproblemen optreden. NORD heeft individuele rapporten over progressieve supranucleaire verlamming en corticobasale degeneratie. Voor meer informatie, kies de specifieke aandoening naam als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.

sommige aangetaste personen vertonen parkinsonisme in een vroeg stadium, wat de ontwikkeling is van symptomen geassocieerd met de ziekte van Parkinson, waaronder abnormale traagheid van beweging (bradykinesie), tremor in rust, en een onvermogen om in een stabiele of evenwichtige positie te blijven (posturale instabiliteit). Parkinsonisme komt het vaakst voor in gedragsvariant frontotemporale degeneratie.