De meeste mensen met aangeboren hartaandoeningen worden gediagnosticeerd en behandeld als baby ‘ s, hoewel sommige als volwassenen worden gediagnosticeerd. Grote chirurgische en medische vooruitgang hebben de effectiviteit van behandelingen voor baby ‘ s geboren met een aangeboren hartziekte verbeterd, waardoor meer om volwassenheid te bereiken. Als gevolg daarvan zijn er nu meer volwassenen met hartafwijkingen dan kinderen.

NYU Langone artsen behandelen vele soorten aangeboren hartziekten bij volwassenen. Ze variëren van minder gecompliceerde aandoeningen, zoals gaten in het hart, tot meer complexe defecten, waaronder obstructies in het hart, de transpositie van belangrijke slagaders, en aandoeningen die resulteren in een persoon met slechts één pompkamer in het hart.

sommige van deze aandoeningen veroorzaken problemen met de longklep van het hart, de tricuspidalisklep, de mitralisklep of de aortaklep. Het is mogelijk dat het hart zich niet goed ontwikkelt, waardoor het bloed niet normaal door of uit het hart stroomt. Andere aandoeningen beïnvloeden de kamers van het hart of de aderen of slagaders die het hart en de longen verbinden.

Er zijn verschillende soorten aangeboren hartafwijkingen die meer kans hebben om tijdens de volwassenheid te worden gediagnosticeerd of behandeld dan andere.

atriumseptumdefect

bij baby ‘ s met atriumseptumdefecten ontwikkelt het septum—de wand die de bovenste kamers van het hart scheidt—zich niet correct. Bloed dat moet stromen van het atrium naar de ventrikel in plaats daarvan stroomt door een gat in het septum van de linkerkant van het hart naar rechts, en bloedtoevoer naar de longen neemt toe.

kleine gaatjes kunnen onopgemerkt blijven tot de volwassenheid. Atrium septum defecten kunnen worden gedetecteerd wanneer een arts die een lichamelijk onderzoek hoort een hartruis.

symptomen kunnen zijn inspanningsintolerantie-wat betekent dat u gemakkelijk moe wordt tijdens het sporten—en aritmieën, dit zijn onregelmatige hartritmes die kunnen aanvoelen als hartkloppingen of snelle hartslagen.

atriumseptumdefecten kunnen leiden tot hartfalen, wanneer het hart niet genoeg bloed naar het lichaam pompt, of een defect kan ervoor zorgen dat een stolsel door het gat gaat, wat leidt tot een beroerte.

zelden kunnen onbehandelde atriumseptumafwijkingen leiden tot pulmonale hypertensie, wat een verhoogde bloeddruk in de longen is, en het Eisenmenger-syndroom. Dit komt voor wanneer verhoogde druk veroorzaakt door extra bloed in de longen veroorzaakt bloedstroom om te keren, het omzeilen van de longen en het verlagen van de niveaus van zuurstof in bloed gepompt naar het lichaam.

ventriculair septumdefect

een ventriculair septumdefect is een gat in de wand dat de onderste kamers van het hart scheidt, de zogenaamde ventrikels. Het laat verhoogde hoeveelheden bloed toe om door het gat naar de longen te stromen.

bij veel mensen die geboren zijn met een ventriculair septumdefect, sluit het gat vanzelf tijdens de kindertijd. In andere gevallen is het gat te klein om symptomen te veroorzaken. Als het gat groot is, kunnen mensen symptomen ervaren, waaronder kortademigheid en snelle hartslag.

na verloop van tijd kan deze hartafwijking de linkerzijde van het hart vergroten. Bij sommige volwassenen kunnen grote ventriculaire septumdefecten een omkering van de bloedstroom veroorzaken die de longen omzeilt, wat leidt tot het Eisenmenger-syndroom.

pulmonale stenose

pulmonale stenose is een vernauwing van de longklep, of een gebied in de buurt van de longklep, die voorkomt dat bloed naar de longen stroomt. Deze aandoening wordt geassocieerd met aritmieën en hartfalen.

tetralogie van Fallot

tetralogie van Fallot is vernoemd naar de Franse arts die de aandoening als eerste identificeerde. De vier componenten-of tetralogie-van deze diagnose omvatten een ventriculaire septum defect; een overheersende aorta, waarin bloed van beide ventrikels—in plaats van de linker-gaat de aorta; een verdikking van de rechterventrikel van het hart; en pulmonale stenose.

De meeste mensen hebben reparaties aan deze aandoening in de kindertijd. Soms kunnen deze reparaties leiden tot een lekkende longklep op volwassen leeftijd. Andere problemen kunnen zijn hartfalen en hartritmestoornissen. Symptomen kunnen duizeligheid, onregelmatige of snelle hartslag, flauwvallen of inspanningsintolerantie zijn.

Patent Ductus Arteriosus

vóór de geboorte passeert het bloed aan de rechterkant van het hart de longen en bereikt het de aorta via een vat dat de ductus arteriosus wordt genoemd. Bij de meeste baby ‘ s sluit dit vat kort na de geboorte en krijgt het bloed zuurstof uit de longen. In sommige gevallen blijft de verbinding tussen de longslagader en de aorta echter open en stroomt het bloed naar achteren. Dit is een aandoening die patent ductus arteriosus wordt genoemd.

het komt vaker voor bij baby ’s van wie de moeder rodehond of Duitse mazelen had tijdens de zwangerschap en bij baby’ s die te vroeg geboren werden vóór 37 weken van de zwangerschap.

Patent ductus arteriosus kan worden gedetecteerd wanneer een arts tijdens een lichamelijk onderzoek een onregelmatig geluid hoort dat hartgeruis wordt genoemd.

hoewel sommige mensen geen symptomen ervaren, hebben anderen kortademigheid, hartkloppingen en inspanningsintolerantie.

wanneer een grote ductus arteriosus open blijft, kan dit leiden tot hartfalen, pulmonale hypertensie of het Eisenmenger-syndroom.

coarctatie van de Aorta

coarctatie van de aorta is een vernauwing van een deel van de langste slagader in het lichaam. Als de vernauwing ernstig is, kan dit hartfalen bij baby ‘ s veroorzaken. Bij volwassenen wordt het vaak geassocieerd met hypertensie, of hoge bloeddruk, en verminderde bloedtoevoer naar de onderste ledematen, waardoor beenkrampen.

deze aandoening wordt vaak geassocieerd met een bicuspide aortaklep, een hartklep die twee blaadjes of flappen heeft in plaats van drie. Coarctatie van de aorta kan het risico van atherosclerose, een ophoping van een wasachtige substantie genoemd plaque—samengesteld uit cholesterol, vet, en calcium—in de slagaders verhogen.

Ebstein ’s anomalie

bij mensen met Ebstein’ s anomalie is de tricuspidalisklep abnormaal ontwikkeld, waardoor deze hartklep niet goed kan sluiten en bloed naar achteren kan lekken.

De back-up van de bloedstroom kan leiden tot vergroting van het hart, wat leidt tot hartfalen. Deze voorwaarde wordt vaak geassocieerd met een atrial septum defect en hartritmestoornissen.

enkelvoudige Ventrikelafwijkingen en de Fontancirculatie

congenitale hartafwijkingen waarbij slechts één van de twee hartkamers volledig is gevormd, worden enkelvoudige ventrikelafwijkingen genoemd. Vaak ontbreekt er een hartklep.

kinderen bij de geboorte met één ventrikel defect worden behandeld met meerdere, gefaseerde operaties om een nieuwe configuratie te creëren die de Fontan circulatie wordt genoemd, waarbij bloed van de aderen—in plaats van de ventrikel—naar de longslagader en vervolgens naar de longen gaat. Zuurstofrijk bloed keert terug van de longen naar het hart, waar het door de ventrikel naar het lichaam wordt gepompt. Volwassenen met de Fontan-circulatie kunnen hartritmestoornissen, bloedstolsels, hartfalen of leverziekte ontwikkelen.