discussie

in een reeks van 3968 autopsies (7936 ogen) merkten Straatsma en collega ‘ s op dat retinale myelinatie voorkwam in 0,54% van de ogen. In de gevallen met retinale myelinatie bleek dat 0,98% van de gevallen unilateraal was en 7,7% bilateraal.Bij 1 op de 33% lag de myelinatie aan de kop van de oogzenuw.1 vier patiënten hadden een typische presentatie gekenmerkt door ipsilaterale uitgebreide myelinated retinale zenuwvezels, anisometropische myopie, amblyopie en scheelzien.1 gliacellen en concentrische lipoproteïnelamellen die de myelineschede vormden, maar morfologisch normaal sensorisch netvlies werd in alle ogen waargenomen, onder lichtmicroscopie en elektronenmicroscopie.1 Er zijn drie verschillende soorten myelinatie beschreven-type 1 dat voorkomt langs de superieure temporale arcade, type 2 langs zowel de arcades als type 3 zonder contiguïteit met de schijf.2 volgens deze classificatie had onze patiënt type 2 myelinatie in het linkeroog.3

Myelinated retinale zenuwvezels komen vaker voor in bijziende dan in hypermetropische ogen.3-5 bij patiënten met bilaterale hypermetropie komen myelinated retinale zenuwvezels voor in het oog met een lagere brekingsfout.3 axiale myopie wordt gemeld bij 35-58% van de patiënten met myelinated zenuwvezels in eerdere studies, waarbij 83% myopie groter dan 6 D. amblyopie, (hoge) myopie en myelinated zenuwvezels vormen een Syndrome triade (“Straatsma’ s syndroom”) met een prevalentie van 0,03-10%, amblyopie kan functioneel, anisometropisch of organisch zijn als gevolg van geassocieerde maculaire of oculaire anomalieën en scheelzien kan al dan niet aanwezig zijn.3,4,6

de oorzaak van retinale vezel myelinatie blijft onbekend. Sommigen geloven dat het bijziendheid veroorzaakt en anderen theoretiseren dat het het gevolg is van bijziendheid.Het vervagen van het retinale beeld dat visuele deprivatie veroorzaakt, in een kritieke fase van oculaire ontwikkeling veroorzaakt axiale vergroting van het oog en de ontwikkeling van bijziendheid, die op zijn beurt de ontwikkeling van de lamina cribrosa vertraagt, waardoor uitbreiding van myelinering in het netvlies mogelijk is.1,4,6,7 onze patiënt was een bilaterale hyperoop met bilaterale retinale myelinatie, die uitgebreid was in het oog met kortere axiale lengte en de hogere brekingsfout. Dit geval is in tegenspraak met de eerste hypothese, met uitzondering van de laatste en het ondersteunen van de theorie van abnormale verdeling van oligodendrocyten als een etiologische factor.1,3-7

scotomen in myelinated retina zijn kleiner dan voorspeld door de mate van myelinering, wat erop wijst dat licht doordringt tot de fotoreceptorlaag ondanks de myelineinterferentie.1,6,7 bij afwezigheid van andere structurele oculaire afwijkingen en vermoedelijk een morfologisch normaal zintuiglijk netvlies, is de amblyopie bij onze patiënt waarschijnlijk te wijten aan de anisometropie. Een brekingsverschil van 1.25 D of hoger in hyperopen wordt over het algemeen vereist voor de ontwikkeling van amblyopia, in tegenstelling tot myopes, waar een nog groter verschil lijkt te worden vereist.3-5 in overeenstemming met deze observatie had onze patiënt bilaterale hypermetropie en anisometropie van +2,0 D.

de aanwezigheid van bilaterale myelinated zenuwvezels in hypermetropen is zeldzaam. Amblyopie met uitgebreide myelinatie van de netvliezenzenuwvezels, met name in het oog met grotere hypermetropie, kan de bestaande relatie tussen myelinated zenuwvezels en bijziendheid weerleggen.1-7 deze klinische entiteit wordt het” omgekeerde ” Straatsma-syndroom genoemd.Anisometropie lijkt een sterkere invloed te hebben op de relatieve gezichtsscherpte van de ogen van elke patiënt dan de aanwezigheid van myelinatie van de retinale zenuwvezel, zoals geïllustreerd in dit casusrapport.1-7