Articles

nutritionele neuropathie klinische presentatie

perifere neuropathieën als gevolg van voedingstekorten hebben weinig individueel karakteristieke tekenen, maar kunnen worden onderscheiden door het observeren van andere symptomen van de onderliggende systemische ziekte van de patiënt. Neuropathieën meestal invloed op de lange vezels eerste, te beginnen in de voeten en vordert omhoog. Zodra ze zich hebben ontwikkeld tot de kuit, kunnen symptomen in de handen verschijnen. Cyanocobalamine (vitamine B12) – deficiëntie manifesteert zich af en toe in de bovenste ledematen.

Alcohol neuropathie

deze ziekte wordt gekarakteriseerd door paresthesieën (verminderde pijn en temperatuursensatie in een kous-handschoen verdeling), pijn en zwakte, vooral in de voeten, maar zich proximaal uitstrekkend tot de armen, waardoor het moeilijk is om trappen te beklimmen en te lopen.

autonome symptomen komen minder vaak voor dan hierboven vermeld, maar omvatten gastro-intestinale dysmotiliteit, urine-of fecale incontinentie en abnormale zweetpatronen.

de neuropathie kan worden gezien in combinatie met Wernicke encefalopathie (d.w.z. oftalmoplegie, ataxie, encefalopathie) of het syndroom van Korsakoff (d.w.z. amnestische dementie).

Thiamine (vitamine B1) deficiëntie

droge beriberi wordt gekenmerkt door ernstige brandende dysesthesie (voeten meer dan handen), zwakte en verspilling (distale meer dan proximale), trofische veranderingen (glanzende huid, haaruitval) en acrodistisch sensorisch verlies in een gradatie die kenmerkend is voor stervende polyneuropathieën.

sommige patiënten worden niet symptomatisch, mogelijk omdat zij thiamine, geproduceerd door bacteriën in de dikke darm, absorberen. De ene helft wordt echter na 7 weken symptomatisch; na 15 weken beginnen axonale veranderingen histologisch te verschijnen.

de neuropathie begint met vermoeidheid en verlies van gevoel, pijn en zwaarte in de benen. Dan ontwikkelt zich pretibieel oedeem, samen met handschoenen-en-kous paresthesieën en problemen met taken zoals traplopen en staan op een been.

als de thiaminedeficiëntie al lang bestaat, kunnen de spieren op de rug van de voeten atrofie en verlamming volgen.

problemen met praten of slikken kunnen ook worden opgemerkt.

niacine (vitamine B3) deficiëntie

Pellagra wordt gekarakteriseerd door de 3 D ‘ s, namelijk (1) dermatitis, dat wil zeggen hyperkeratotische huidlaesies, met name op handen, voeten, gezicht en nek (aan de zon blootgestelde gebieden); (2) diarree; en (3) dementie. Bovendien kunnen patiënten perifere neuropathie en andere CZS-tekenen vertonen, zoals depressie, excitatie, epileptische aanvallen, slapeloosheid, duizeligheid, tandwielen van de extremiteiten, tremor, gehoorverlies, tintelende vingers, gevoeligheid van de spieren en bilaterale symmetrische handschoen-en-stocking gevoelloosheid.

polyneuropathie is niet altijd geassocieerd met pellagra en kan gerelateerd zijn aan begeleidende thiamine-of pyridoxinedeficiëntie. Daarom moet het worden beschouwd als een begeleidend in plaats van leidend symptoom. Het wordt gekenmerkt door acrodistale sensorische opwinding, de jeuk en het branden in de handen, voeten en romp, en het manifesteert zich soms als hydromania, of de dwang om zich onder te dompelen in koud water.

De dysesthesie vordert proximaal tot aan de knieën, dijen en heupen, waarna zwakte in de benen zich manifesteert.

parese is zeldzaam, maar er kunnen bulbopontine-symptomen optreden, met afwijkingen van de craniale zenuwen, in het bijzonder de vestibulaire, akoestische en oculaire zenuwen (waar de symptomen zich manifesteren als optische atrofie of amblyopie), evenals epileptische aanvallen.

uiteindelijk ontwikkelen de initiële perifere excitatie, erytheem en gastro-intestinale problemen zich tot cerebrale en spinale defecten.

ten slotte ontwikkelen zich marasmus, cachexie, macrocytische anemie en coma.

Pyridoxine (vitamine B 6) deficiëntie of overmaat

deze deficiëntie moet worden vermoed telkens wanneer een sensorische polyneuropathie optreedt na hyperesthesie-causalgiesyndroom.

eerst beginnen bilaterale gevoelloosheid en tintelingen in de distale voeten. Dit gaat proximaal omhoog de voeten en benen, af en toe verschijnen in de vingers en handen. Dan wordt de pijn overwegend in deze gebieden, en de symptomen kunnen een brandend gevoel in de voeten omvatten.

in zeldzame gevallen ervaren patiënten krachtverlies in de benen, waarbij sensorisch verlies groter is dan motorisch verlies; de etiologie is axonaal verlies.

Eén week na verwijdering van vitamine B6 uit het dieet nemen de gehalten aan xanthurenzuur toe en nemen de gehalten aan pyridoxine in de urine af. Na 3 weken manifesteren zich EEG-afwijkingen en kunnen tonisch-clonische aanvallen die ongevoelig zijn voor anticonvulsiva volgen.

de 4 belangrijkste symptomen en tekenen zijn::

  • Cutane cutane symptomen – Glossitis, conjunctivitis, cheilosis

  • CNS symptomen zijn Sloomheid, verminderde niveau van bewustzijn, anorexie, braken, epileptische aanvallen

  • Oplopende sensorische polyneuropathie

  • Bloedarmoede – Lymphopenia met eosinofilie

Neuropathie vanwege hun toxiciteit treedt op 1 maand 3 jaar na de individuele begint overmatige consumptie.

cyanocobalamine (vitamine B12) deficiëntie

ongeveer 80% van alle gevallen zijn te wijten aan pernicieuze anemie, en nog eens 10% zijn te wijten aan achloorhydrie. Blootstelling aan lachgas kan plotseling de deficiëntie versnellen, die moet worden overwogen bij elke patiënt die postoperatieve paresthesieën ontwikkelt.

de ziekte treft voornamelijk het ruggenmerg; daarom is het moeilijk om de pijnlijke sensorische en sensorimotorische paresthesieën van de perifere neuropathie te scheiden van de symptomen van betrokkenheid van het ruggenmerg.

presentaties variëren sterk tussen patiënten.

de symmetrische paresthesieën, of tintelingen in het distale aspect van de tenen, gevoelloosheid, kou, een gevoel van spelden en naalden, en incidentele gevoelens van zwelling of vernauwing, zijn langzaam progressief en verraderlijk. Symptomen vorderen de benen, beïnvloeden af en toe de vingers, en culmineren in zwakte en spasticiteit.

in de late stadia omvatten manifestaties matige spierafbraak, optische atrofie, sfincterdisfunctie en mentale stoornissen. Voorbeelden van deze stoornissen zijn lichte dementie (die vaak het eerste symptoom is en klinisch niet te onderscheiden is van andere dementies), desoriëntatie, depressie, psychose en vervolgingswanen.

de hematologische manifestatie van anemie kan, indien aanwezig, zwakte, licht gevoel in het hoofd, vertigo, tinnitus, palpitaties, angina, hartfalen, cardiomegalie, bleekheid, tachycardie en hepatosplenomegalie veroorzaken.

GI symptomen omvatten een pijnlijke, vlezige rode tong en anorexia.

indien niet behandeld, wordt de gang ataxisch, gevolgd door paraplegie met spasticiteit en contracturen.

de subacute gecombineerde degeneratie die zich ontwikkelt, resulteert in een ernstige myelopathie, waarbij posterieure kolommen en laterale corticospinale traktaten betrokken zijn, met andere manifestaties zoals optische (retrobulbar) neuropathie , sensorimotorische polyneuropathie en dementie.

Pantotheenzuurdeficiëntie

dit manifesteert zich als pijnlijke brandende paresthesieën in de voeten, ataxie en hyperreflexie, gevolgd door zwakte, vermoeidheid, apathie en psychiatrische stoornissen 5-8 weken later.

alfa-tocoferol (vitamine E) deficiëntie

dit syndroom lijkt op Friedreich ataxie. De symptomen omvatten hyporeflexie die zich ontwikkelt tot areflexie, verminderde proprioceptie en trillingszin met behoud van pijn-en temperatuurzintuigen, distale spierzwakte die zich ontwikkelt tot ataxie, dysfagie en hartproblemen, en nyctalopie (nachtblindheid). Nystagmus, oftalmoplegie, blindheid en dementie volgen.

symptomen variëren met de etiologie. Patiënten met geïsoleerde vitamine E deficiëntie syndroom hebben de neiging om te presenteren zonder de hyporeflexie, en deficiëntie van abetalipoproteïnemie manifesteert zich als verhoogde oogproblemen, in tegenstelling tot deficiëntie van cholestatische ziekte, die de neiging om het oog te sparen, maar veroorzaakt verhoogde psychiatrische en gedragsproblemen.

folaatdeficiëntie

de symptomen van folaatdeficiëntie zijn niet te onderscheiden van die van cobalamine (vitamine B12) deficiëntie, hoewel de dementie meestal prominenter aanwezig is.

hypofosfatemie

bij patiënten die volledige parenterale voeding krijgen, veroorzaakt deze deficiëntie tintelende paresthesieën in de tong, vingers en tenen, maar kan zich ontwikkelen tot ernstige zwakte en areflexie, zintuiglijk verlies en craniale neuropathieën.

het kan lijken op het syndroom van Guillain-Barré.

patiënten kunnen glutengevoeligheid hebben.

neurologische manifestaties kunnen ataxie, myoclonus, myopathie, myelopathie, dementie en een perifere neuropathie omvatten, waaronder sensorimotorische axonale neuropathie, axonaal motorische en mononeuropathie multiplex.

koperdeficiëntie (gewoonlijk na bariatrische chirurgie) wordt vaak geassocieerd met myelopathie en spastische gang. Andere kenmerken kunnen zijn perifere neuropathie, myeloneuropathie , optische neuropathie, demyelinisatie van het CZS, myopathie, myelo-opticoneuropathie en motorische neuronziekte. Klinisch en radiologisch kan het lijken op B12-deficiëntie.

bariatrische chirurgie

voorgeschiedenis is over het algemeen voldoende om de diagnose vast te stellen. Drie kenmerkende patronen komen het meest voor: sensorische polyneuropathie, mononeuropathieën en radiculoplexopathie.sensorische neuropathieën vertonen meestal symmetrische gevoelloosheid, branderig gevoel, scherpe pijn en tintelingen. Sommige hebben ook distale motorische zwakte, meestal voet drop. Krampen, autonome en bulbar symptomen, en betrokkenheid van romp zenuwen kunnen ook optreden.

Mononeuropathieën zijn gewoonlijk asymmetrisch en zijn beschreven in de radiale, sensorische radiale, ulnaire, Grotere occipitale en fibulaire zenuwen, evenals het carpaal tunnelsyndroom en meralgie paresthetica. De laatste 2 zijn de meest voorkomende, en het carpaal tunnel syndroom is meestal symmetrisch.

Radiculoplexopathieën beïnvloeden de cervicale en lumbosacrale regio ‘ s en zijn meestal unilateraal en veroorzaken pijn en gevoelloosheid gevolgd door zwakte van de ledematen, maar meestal geen autonome of bulbaire symptomen.

in 2017 beschreven onderzoekers drie gevallen van post-bariatrische chirurgie waarbij patiënten acute polyneuropathie ontwikkelden en reageerden op agressieve parenterale vitamine B1 en B12 substitutietherapie.

multifactoriële ziekte

Dit paresthesie-causalgiesyndroom (dat wil zeggen acrodynie of burning-foot syndroom) escaleert van een milde paresthesie tot pijnlijke, ‘ s nachts prominente, bij inspanning verlicht brandende en vriezende gevoelens in de voeten. Deze ziekte kan sensorische tekorten maskeren, vooral die op de voetzolen.

tabak-alcohol amblyopie is een langzaam progressief symmetrisch gezichtsveldverlies dat vaak wordt beschreven als een centrale nevel of wolk. Er is geen pijn, fotopsie, of andere positieve symptomen, maar verlies van kleur visie (vooral rood) is dieper dan het verlies van gezichtsscherpte. Het presenteert klinisch als een karakteristieke retrobulbaire optische neuropathie met langzame evolutie en een klassiek cecocentraal scotoom met een verschijning van “champagne kurk” en rood-groene dyschromatopsie.

minder vaak komt licht tot matig unilateraal of bilateraal gehoorverlies met tinnitus of vertigo voor.

heesheid en andere larynxsymptomen komen even zelden voor.