klinische significantie

Hoewel zowel laesies van de bovenste en motorische neuronen resulteren in spierzwakte, zijn ze klinisch verschillend vanwege verschillende andere manifestaties. In tegenstelling tot UMNs, LMN laesies aanwezig met spieratrofie, fasciculaties (spiertrekkingen), verminderde reflexen, verminderde toon, negatieve Babinsky teken, en slappe verlamming. Deze bevindingen zijn cruciaal bij het onderscheiden van UMN vs. LMN laesies en moeten worden onderscheiden van UMN kenmerken om een juiste differentiële diagnose te formuleren. Hoewel verschillende ziekten betrekking hebben op lagere motorische neuronen, poliomyelitis en spinale spieratrofie zijn twee klassieke voorbeelden van geïsoleerde LMN ziekte.Poliomyelitis een klassiek voorbeeld van alleen LMN-verlamming, poliomyelitis, heeft een fecale-orale overdracht en wordt veroorzaakt door een type picornavirus: poliovirus. Eenmaal geïnfecteerd, repliceerde het virus in de orofarynx en dunne darm voordat het zich via de bloedbaan naar het CNS verspreidt. Terwijl repliceren in de Peyer ‘ s patches van de dunne darm, 95% van de patiënten asymptomatisch, en het kan alleen worden gevonden in de ontlasting of via een orale swab. In het CNS vernietigt het virus de voorste (ventrale) hoorn van het ruggenmerg, wat resulteert in LMN verlamming. Omdat LMN ‘ s ontstaan in de voorste hoorn van het ruggenmerg, dit resulteert in LMN tekenen zoals asymmetrische zwakte, slappe verlamming, fasciculaties, hyporeflexie, en spieratrofie. De infectie kan ook leiden tot respiratoire betrokkenheid leidt tot respiratoire verlamming. Andere systemische tekenen van infectie zijn koorts, hoofdpijn, misselijkheid en malaise. Het cerebrospinale vocht zou verhoogde WBC ‘ s en een lichte verhoging van de proteïne vertonen, wat overeenkomt met de virale infectie. Eens een prominente oorzaak van verlamming, poliomyelitis is bijna uitgeroeid als gevolg van wijdverspreide vaccinatie.

spinale spieratrofie

deze ziekte is het gevolg van congenitale degeneratie van de voorste hoorn van het ruggenmerg. In tegenstelling tot polio, resulteert dit in symmetrische zwakte, slappe verlamming, fasciculaties, hyporeflexie, en spieratrofie. Omdat het aangeboren is, heeft het klassiek associaties gehad met een “floppy baby” met duidelijke hypotonie en tongfasciculaties. Deze ziekte draagt een autosomaal recessieve overerving en is het gevolg van een mutatie in het SMN1-gen. Spinale spieratrofie type I is ook bekend als Werdnig-Hoffmann ziekte, die de meest ernstige vorm van de ziekte en meestal resulteert in kindertijd dood als gevolg van respiratoire falen. Spinale spieratrofie type II en III zijn minder ernstig en resulteren vaak in een levenslang onvermogen om te ambuleren.

Bell parese

Bell parese is de meest voorkomende etiologie van perifere faciale zenuwparese. Hoewel het niet altijd een lager motorneurontekort is, is het een perfect voorbeeld om LMN-tekens aan te tonen. Het ontwikkelt zich meestal na herpesvirus reactivering, maar het kan ook het gevolg zijn van de ziekte van Lyme, herpes zoster (Ramsay-Hunt syndroom), sarcoïdose, tumoren van de parotis klier, en diabetes mellitus.

als een deel van de corticobulbar tractus van de motorische cortex naar de gezichtszenuwkern beschadigd is, zal dit leiden tot UMN-tekorten; dit zal resulteren in contralaterale gezichtsverlamming waarbij de lagere spieren van gezichtsuitdrukking. Omdat er bilaterale UMN innervatie aan de spieren van het voorhoofd is, is er sparing van het voorhoofd.

echter, als de laesie ergens vanaf de gezichtskern langs CN VII optreedt, zal dit leiden tot LMN-tekorten, die de ipsilaterale zijde van het gezicht beïnvloeden en zowel de bovenste als onderste spieren van gezichtsuitdrukkingen betrekken. Deze voorwaarde presenteert als onvolledige oogsluiting (orbicularis oculi), droge ogen, hoornvlies ulceratie, hyperacusis, en smaaksensatie verlies aan de voorste tong. Omdat het voorhoofd is betrokken, zal het getroffen individu niet in staat zijn om hun voorhoofd te rimpelen (til hun wenkbrauwen).