Wat is maligne perifere Zenuwschede Tumor?

maligne perifere Zenuwschede Tumor, of MPNST, is een kanker van de cellen die de schede vormen die de perifere zenuwen bedekt en beschermt. Perifere zenuwen zijn die buiten het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). MPNST is een type sarcoom. Deze kanker groeit in de zachte weefsels van het lichaam, zoals spier, vet, pezen, ligamenten, lymfe en bloedvaten, zenuwen, en ander weefsel dat verbindt en ondersteunt het lichaam. MPSNST groeit snel en kan zich verspreiden naar andere delen van het lichaam.

hoe vaak komt maligne perifere Zenuwschede Tumor voor?

sarcomen zijn zeldzame kankers en MPNST is een zeldzaam type sarcoom, dat 5% tot 10% van de sarcoomgevallen uitmaakt.

MPNST komt het meest voor bij jongvolwassenen en volwassenen van middelbare leeftijd. MPNST komt vaker voor bij mensen met een genetische aandoening genaamd Neurofibromatose type 1 (NF1). Ongeveer 25% tot 50% van de mensen met MPNST hebben NF1. En ongeveer 8% tot 13% van de mensen met NF1 krijgt MPNST in hun leven.

Hoe wordt maligne perifere Zenuwschede Tumor gediagnosticeerd?

sommige mensen met MPNST hebben in het begin geen symptomen. Later, wanneer de tumor groter wordt, kunnen symptomen zijn:

• pijn
• zwakte
• een groeiende knobbel onder de huid

beeldvorming: als u symptomen van MPNST heeft, zal uw arts scans zoals MRI, CT en PET gebruiken om te zien waar de tumor is en hoe groot deze is. Zij zullen ook controleren op tekenen dat de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

biopsie: om te controleren of de tumor MPNST is, zal uw arts een biopsie doen, waarbij een klein monster van de tumor met een naald wordt genomen. Een expert, een patholoog genaamd, zal cellen van het monster onder de microscoop bestuderen en andere tests uitvoeren om te zien wat voor soort tumor het is.

Hoe wordt maligne perifere Zenuwschede Tumor behandeld?

chirurgie: zodra MPNST is gediagnosticeerd, kunt u een operatie ondergaan om de tumor en het omliggende weefsel te verwijderen. Maar soms is een operatie geen optie. In dat geval zal uw arts andere opties met u bespreken.

radiotherapie: radiotherapie kan worden gebruikt voor en na de operatie.

chemotherapie: Als de tumor niet veilig kan worden verwijderd door een operatie, chemotherapie kan worden gebruikt om het te krimpen en maken het gemakkelijker te verwijderen. Soms wordt chemotherapie gebruikt met bestraling. Chemotherapie kan ook worden gebruikt wanneer MPNST heeft uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

Het is belangrijk om met een team van specialisten te praten om de juiste behandeling voor u te bepalen. U kunt contact opnemen met MyPART voor hulp bij het vinden van experts bij u in de buurt.

loopt kwaadaardige perifere Zenuwschede Tumor in families?

in zeldzame gevallen kunnen leden van dezelfde familie MPNST hebben. Mensen die NF1 plus een familiegeschiedenis van MPNST hebben kunnen meer kans hebben om MPNST te krijgen.

Hoe ontstaat kwaadaardige perifere Zenuwschede Tumor?

MPNST ontstaat wanneer de schede cellen die zenuwen bedekken groeien en meer delen dan normaal. Het feit dat bijna de helft van de MPNSTs optreden bij mensen met Neurofibromatose type 1 kan wetenschappers enkele aanwijzingen geven. Wetenschappers zijn altijd bezig om te begrijpen hoe kanker zich vormt, maar het kan moeilijk te bewijzen zijn.

Wat is de prognose voor iemand met een kwaadaardige perifere Zenuwschede Tumor?

de schatting van de invloed van een ziekte op de lange termijn wordt prognose genoemd. Elke persoon is verschillend en de prognose zal van vele factoren afhangen, zoals:

• waar de tumor zich in uw lichaam bevindt
• als de kanker zich naar andere delen van uw lichaam heeft uitgezaaid
• hoeveel van de tumor tijdens de operatie is verwijderd

Als u informatie wilt over uw prognose, is het belangrijk om met uw arts te praten. Ook, NCI heeft middelen om u te helpen begrijpen kanker prognose.

het vijfjarige overlevingspercentage voor mensen met MPNST ligt tussen 23% en 69%. Hoe lang iemand met MPNST leeft hangt af van de grootte van de tumor en waar het is in het lichaam. Mensen met kleinere tumoren hebben de neiging om langer te leven dan mensen wiens kanker is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

Het is zeer belangrijk om zo snel mogelijk na de diagnose met een team van deskundigen samen te werken om uw overlevingskansen te verbeteren. U kunt contact opnemen met MyPART voor hulp bij het verbinden met experts in MPNST.<.