• Wat is Lymfoom van de maag (Maag-Lymfoom)
• Statistieken op Lymfoom van de maag (Maag-Lymfoom)
• risicofactoren voor Lymfoom van de maag (Maag-Lymfoom)
• Progressie van Lymfoom van de maag (Maag-Lymfoom)
• de Symptomen van een Lymfoom van de maag (Maag-Lymfoom)
• het Klinisch Onderzoek van Lymfoom van de maag (Maag-Lymfoom)
• Hoe is het Lymfoom van de maag (Maag-Lymfoom) de Diagnose gesteld?
• prognose van lymfoom van de maag (Maaglymfoom)
• Hoe wordt lymfoom van de maag (Maaglymfoom) behandeld?
• lymfoom van de maag (Maaglymfoom) referenties

Wat is lymfoom van de maag (Maaglymfoom)

kanker is een aandoening waarbij de normale cellen van het lichaam veranderen en abnormale celgroei vertonen. Dit kan zich verschillend manifesteren afhankelijk van de betrokken weefsels/organen en de kenmerken van de kanker zelf.

lymfoom is een kanker van de lymfatische cellen/lymfoïde weefsel dat deel uitmaakt van het immuunsysteem. Normaal gesproken helpen deze cellen ons lichaam te beschermen tegen infecties. De aangetaste cellen / weefsels kunnen zich bevinden in lymfeklieren of in lymfoïde weefsel op andere plaatsen van het lichaam (niet in lymfeklieren), zoals het centrale zenuwstelsel, het maagdarmkanaal en de huid. Ongeveer 25-50% van de lymfomen komt voor op andere plaatsen dan lymfeklieren (extra-nodale plaatsen).

voor lymfomen die het maagdarmkanaal aantasten, is de maag de meest aangetaste plaats (50-60%), gevolgd door de dunne en dikke darm (respectievelijk 30% en 10%).

ongeveer 5% van de kanker in de maag kan worden toegeschreven aan lymfomen. Zij zijn de tweede gemeenschappelijkste kanker die de maag na adenocarcinoma beà nvloeden.

statistieken over lymfoom van de maag (Maaglymfoom)

De precieze incidentie van lymfomen in het maagdarmkanaal gedurende de afgelopen twintig jaar is grotendeels onzeker. Er zijn grote verschillen afhankelijk van het land waar je woont (geografisch) en tussen kinderen en volwassenen. Ook zijn er veel verschillende vormen van lymfoom en hun prevalentie varieert afhankelijk van de locatie binnen het maagdarmkanaal.

in het algemeen treden de meeste gevallen van maaglymfoom op bij mensen van 50 jaar of ouder (mediaan 60-65 jaar), hoewel gevallen die in het tweede levensdecennium optraden ook zijn gemeld. De incidentie van maaglymfoom bij personen getroffen door HIV en/of AIDS neemt toe en deze personen worden steeds meer getroffen op jongere leeftijden.

mannen lopen een 2-3 keer groter risico op het ontwikkelen van maaglymfoom.

risicofactoren voor Maaglymfoom

risicofactoren voor maaglymfoom zijn::

• leeftijd-mediane leeftijd voor diagnose van maaglymfoom is leeftijd 60-65 jaar;
• Geslacht-Mannen worden 2-3 keer vaker getroffen dan vrouwen;
• chronische Helicobacter pylori infectie-dit is een bacterie die kan groeien en leven in het maagdarmkanaal. De aanwezigheid ervan is geassocieerd met een aantal pathologieën, waaronder maagzweren en maaglymfoom. Echter, gezien het feit dat H. pylori infecteert meer dan 50% van de wereldbevolking en de meerderheid van deze niet ontwikkelen maag lymfoom, andere factoren worden verondersteld te zijn betrokken.
• andere chronische infecties-waaronder hepatitis C en humaan immunodeficiëntievirus (HIV);
• auto-immuunziekte van de schildklier of speekselklieren;
• coeliakie.

symptomen van Maaglymfoom (Maaglymfoom)

vroeg in het verloop van de ziekte kunnen individuen helemaal geen symptomen hebben of anders kunnen de symptomen niet specifiek zijn.

vaak voorkomende symptomen zijn:

• pijn in de bovenbuik;
• maagklachten of indigestie;
• verandering van stoelgang;
• misselijkheid en braken;
• verlies van eetlust;
• Gewichtsverlies.

braken van bloed (hematemesis) of bloedverlies in de feces (melena) komt bij 20-30% van de mensen bij het begin voor.

u moet medische hulp inroepen als u één van deze symptomen ontwikkelt en/of als u zich zorgen maakt over uw gezondheid.

klinisch onderzoek van Maaglymfoom

bij patiënten met maaglymfoom is een klinisch onderzoek uitgevoerd door een ervaren arts normaal in 55-60% van de gevallen.

daarom zijn onderzoeken, zoals endoscopie (zie hieronder), vereist als de diagnose wordt vermoed.

Hoe wordt lymfoom van de maag (Maaglymfoom) gediagnosticeerd?

om maaglymfoom te diagnosticeren en/of om dit te onderscheiden van andere aandoeningen die zich op een soortgelijke manier kunnen voordoen, zoals gastritis of een maagzweer, moeten verschillende onderzoeken worden uitgevoerd, waaronder:

bloedtesten

bloedtesten zullen worden gebruikt om uw algehele gezondheid te bepalen en de spiegels van andere markers die kunnen worden verhoogd bij infectie of kanker.

ademtest

Dit is een eenvoudige niet-invasieve test waarbij uw adem, na inname van ureum, wordt gebruikt om de aanwezigheid van H. pylori in het maagdarmstelsel te bepalen. Dit wordt vaak gebruikt als een eerstelijnstest om uw risico op H. pylori geassocieerde ziekte te bepalen. Het is belangrijk om de aanwezigheid of afwezigheid van H. pylori te beoordelen, omdat dit van invloed kan zijn op de beschikbare behandelingsopties. De aanwezigheid van H. pylori kan worden bevestigd of uitgesloten met het gebruik van endoscopie en biopsie, die belangrijk zijn voor een nauwkeurige diagnose.

endoscopie

endoscopie omvat het voeden van een kleine camera door de mond en / of het rectum om het lumen (interieur) van het maagdarmkanaal te visualiseren. Dit wordt gebruikt om te zoeken naar de aanwezigheid van normaal of abnormaal weefsel. Abnormale bevindingen kunnen veranderingen in het slijmvlies van de maag, de aanwezigheid van een massa of andere laesies, en/of een zweer. Biopten worden over het algemeen genomen als onderdeel van een endoscopisch onderzoek en deze spelen een belangrijke rol bij de diagnose van lymfoom.

biopsie

een biopsie is een klein weefselmonster dat Voor verder onderzoek wordt genomen. Als lymfoom of andere gastro-intestinale kanker wordt vermoed een biopsie kan worden genomen tijdens endoscopie. Het verkregen weefselmonster wordt vervolgens verzonden naar de patholoog die kan rapporteren over het ingediende Weefsel.

stadiëring

zodra een diagnose van lymfoom is gesteld, kunnen verscheidene andere onderzoeken nodig zijn om de omvang van de ziekte te bepalen. Dit proces staat bekend als fasering en de uitgevoerde onderzoeken kunnen omvatten:

• geautomatiseerde tomografie (CT): CT is een weergavestudie waarin de röntgenstralen worden gebruikt om een driedimensionaal beeld van het gebied van belang tot stand te brengen. In lymfoom een CT van de nek, borst, buik en bekken kan worden uitgevoerd om uit te sluiten uitgespreid naar deze gebieden van het lichaam.
• endoscopische echografie: vergelijkbaar met endoscopie, omvat dit het gebruik van een kleine ultrasone sonde om abnormale gebieden te visualiseren die eerder zijn vastgesteld bij endoscopie. Dit biedt nuttige informatie in termen van de diepte van eventuele laesies, en lokale verspreiding.
• Positron emissie tomografie (PET): PET is een beeldvormingsstudie die gebieden van activiteit binnen het lichaam benadrukt. Aangezien kankercellen typisch snel verdelen, kan dit als deel van het het opvoeren systeem worden gebruikt om andere gebieden van uitgespreid te plaatsen of alternatief aan het kan worden gebruikt om reactie op therapie te controleren.
• beenmergbiopsie: beenmergbiopsie omvat het verwijderen van een klein monster van het beenmerg om te bepalen of het betrokken is geweest bij het ziekteproces. Hoewel betrokkenheid van het beenmerg zeldzaam is bij maaglymfomen, komt het vaak voor bij lymfomen die op andere plaatsen in het lichaam voorkomen.
• Spinal tap: Als een persoon met lymfoom heeft agressieve ziekte of symptomen die erop wijzen dat het centrale zenuwstelsel is betrokken, een monster van de vloeistof rond het ruggenmerg (spinal tap) kan worden genomen voor analyse.

uit deze onderzoeken wordt het lymfoom gefaseerd volgens een gefaseerd systeem. Het meest geschikte stadiumsysteem voor maaglymfoom is controversieel. Verschillende staging systemen zijn beschikbaar, waaronder het Lugano staging systeem voor gastro-intestinale lymfomen, het Ann Arbor Stadium, Tumoruitbreiding en een TNM staging systeem aangepast voor maag lymfoom, zoals hieronder beschreven. Elk houdt rekening met de vraag of de kanker uitsluitend optreedt in het maagdarmstelsel, als het doordringt door de wand van het maagdarmkanaal, de betrokkenheid van lymfeklieren en eventuele verspreiding naar andere plaatsen in het lichaam.

In het TNM-stadiëringssysteem wordt een score gegeven voor elk van de drie relevante gebieden:

• tumor (T) – de kenmerken van de tumor
• knoop (N) – de betrokkenheid van lymfeklieren
• metastase (M) – verspreiding naar afgelegen plaatsen in het lichaam

de scores van het TNM-stadiëringssysteem worden hieronder weergegeven. Betrokkenheid van het beenmerg (B) kan ook worden opgenomen.

Paris staging system for primary gastrointestinal lymphomas

Tx	Lymphoma extent not specified
T0	No evidence of lymphoma
T1	Lymphoma confined to the mucosa/submucosa
T1m	Lymphoma confined to the mucosa
T1sm	Lymphoma confined to the submucosa
T2	Lymphoma has spread through the muscular layers
T3	Lymphoma penetrates the outer surface of the gastrointestinal tract without invasion of adjacent structures
T4	Lymphoma invades adjacent structures or organs

Nx	Involvement of lymph nodes not assessed
N0	No evidence of lymph node involvement
N1c	Involvement of regional lymph nodes
N2	Involvement of intra-abdominal lymph nodes beyond the regional area
N3	Spread to extra-abdominal lymph nodes

Mx	Dissemination not assessed
M0	No evidence of extranodal dissemination
M1	Non-continuous involvement of separate sites in gastrointestinal tract (e.g. stomach and rectum)
M2	Non-continuous involvement of other tissues (e.g. peritoneum, pleura) or organs (tonsils, parotid gland, ocular adnexa, lung, liver, spleen, kidney, breast, etc)

Bx	Involvement of bone marrow not assessed
B0	No evidence of bone marrow involvement
B1	Lymphomatous infiltration of the bone marrow

Depending on the T, N, and M scores the tumour is then designated a stage:

TNM stage I	T1 N0 M0 T2 N0 M0 T3 N0 M0
TNM stage II	T1-3 N1 M0 T1-3 N2 M0
TNM stage IIE	T4 N0 M0
TNM stage IV	T1-4 N3 M0 T1-4 N0-3 M1

For example, if a tumour was confined to the inner layer of the gastrointestinal wall (T1) and there was no evidence of spread to lymph nodes (N0) or distant organs (M0), this would be a stage I tumour. Ter vergelijking: een tumor die nabijgelegen structuren (T4) binnendringt en zich uitbreidt naar lymfeklieren buiten de buik (N3), wordt beschouwd als stadium IV, ongeacht of er sprake is van verspreiding op afstand naar andere organen of niet (M).

Deze informatie is belangrijk bij het overwegen van geschikte behandelingsopties.

prognose van Maaglymfoom (Maaglymfoom)

er zijn verschillende factoren die geassocieerd worden met een goede prognose, waaronder:

• laaggradige ziekte;
• leeftijd <65;
• duidelijke chirurgische marges waar resectie is uitgevoerd; en
• initiële complete remissie (na behandeling van de primaire kanker was er geen bewijs van kanker)

Als u een ziekte met H. pylori positief heeft (u bent positief getest op H. pylori en u heeft een diagnose van maaglymfoom) bepaalde chromosomale veranderingen worden geassocieerd met geen respons op behandeling met antibiotica. Deze chromosomale veranderingen kunnen worden getest op weefsel verkregen uit biopsie.

vijfjaarsoverleving is wel 91% bij laaggradige ziekte, maar is verminderd tot 56% bij hooggradige primaire tumoren.

Hoe wordt lymfoom van de maag (Maaglymfoom) behandeld?

Het is waarschijnlijk dat een eerstelijnsgezondheidszorgteam met inbegrip van uw huisarts, een gastro-enteroloog (gastrointestinale tractus specialist), een oncoloog (kankerspecialist) en/of chirurg bij uw zorg betrokken zal zijn.

De behandeling van maaglymfoom is de afgelopen twee decennia dramatisch veranderd. We hebben een verschuiving gezien van chirurgische technieken naar meer conservatieve behandelingen zoals chemotherapie en H. pylori eradicatie therapieën.

chirurgie

historisch gezien zijn chirurgische technieken de primaire behandelingsoptie geweest voor maaglymfomen, gevolgd door radiotherapie en / of chemotherapie. Maar in de late jaren 1980 begon dit te worden uitgedaagd en in de praktijk vandaag de dag de rol van chirurgie in de behandeling van maaglymfoom is beperkt.

het staken van de operatie bij de behandeling van maaglymfoom kwam voort uit een effectieve behandeling met medische behandelingen, waaronder chemotherapie en antibiotica. Deze conservatieve behandelingen bieden een hogere kwaliteit van leven zonder nadelige gevolgen voor de overlevingskansen.

antibioticumtherapie

voor maaglymfomen geassocieerd met H. pylori-infectie, is de behandeling gericht op eradicatie van H. pylori door gebruik te maken van een combinatie van protonpompremmers en antibiotica. Tussen 60-100% van de individuen bereiken remissie op lange termijn met deze therapie.

bij personen die reageren op een antibioticumtherapie is er geen rechtvaardiging voor aanvullende behandeling met chemotherapeutische middelen. Deze personen moeten echter worden opgevolgd zoals voorgeschreven door hun behandelend arts.

meer informatie over eradicatie van H. pylori

chemotherapie

chemotherapie verwijst naar het gebruik van geneesmiddelen die toxisch zijn voor cellen in een poging kankercellen te vernietigen. Chemotherapie richt zich op snel delende cellen, een van de belangrijkste eigenschappen van kankercellen.

behandeling van de ziekte in een vroeg stadium bestaat meestal uit:

• 3 cycli chemotherapie met de geneesmiddelen: cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednisolon (CHOP) +/-rituximab gevolgd door radiotherapie; of als alternatief
• 6-8 cycli CHOP-rituximab.

radiotherapie

De belangrijkste rol van radiotherapie voor maaglymfoom ligt in de behandeling van lymfoom beperkt tot het maagdarmkanaal (geen verspreiding) dat niet verbeterd is ondanks antibiotica-eradicatietherapie of voor degenen die H. pylori negatief zijn. Radiotherapie kan 4-5 jaar ziektevrije overleving bereiken bij 85-100% van de mensen.

bijwerkingen zijn grotendeels afhankelijk van verschillende factoren, waaronder hoe groot het doel (kanker) is, de gebruikte techniek, de totale gebruikte dosis en hoe deze wordt toegediend. Acute bijwerkingen omvatten meestal anorexia, misselijkheid en braken, maar deze kunnen meestal adequaat worden voorkomen in de meerderheid van de gevallen met het gebruik van drugs om misselijkheid en braken te voorkomen (anti-emetica). Diarree en beenmergsuppressie kunnen ook optreden, afhankelijk van de radiotherapie die wordt uitgevoerd.

Late bijwerkingen zijn naar verwachting minimaal, maar kunnen nierschade en secundaire hypertensie omvatten, of een licht verhoogd risico op tweede kankers.

radiotherapie kan ook worden gebruikt als aanvullende therapie bij chemotherapie in agressieve gevallen. Twee studies waarin chemotherapie en chemotherapie plus bestraling bij de behandeling van agressief maaglymfoom werden vergeleken, toonden echter minstens gelijke resultaten met het enige gebruik van chemotherapie. Dit heeft geleid tot speculatie dat we misschien over de behandeling van sommige individuen met gecombineerde chemotherapie en radiotherapie.

uw arts zal u adviseren over de beste behandeling voor u aangezien dit afhankelijk is van verschillende factoren, waaronder Of u H. pylori positief of negatief bent, de vorm van lymfoom en hoe ver gevorderd deze is.

meer informatie

voor meer informatie over maagkanker, waaronder verschillende soorten maagkanker, zie maagkanker.

Lymphoma of the maag (Gastric Lymphoma) referenties

1. Ferrucci PF, Zucca E. primaire gastric lymphoma pathogenese en behandeling: Wat is er in de afgelopen 10 jaar veranderd? British Journal of Haematology 2006; 136: 521-38.
2. Boot H. diagnose en stadiëring bij gastro-intestinaal lymfoom. Best Practice & Research Clinical Gastroenterolgy 2010; 24: 3-12.
3. Ruskone-Fourmestraux A, Dragosics B, Morgner a, Wotherspoon A, De Jong D. Parijse staging systeem voor primaire gastro-intestinale lymfomen. Gut 2003; 52: 912-3.
4. Montalban C, Santon a, Boixeda D, Bellas C. regressie van gastric high grade mucosa associated lymphoid tissue (MALT) lymfoom na eradicatie van Helicobacter pylori. Gut 2001; 49: 584-7.
5. Morgner a, Miehlke S, Fischbach W, Schmitt W, Muller-Hermelink H, Greiner a, Thiede C, Schetelig J, Neubauer A, Stolte M, Ehninger G, Bayerdorffer E Complete remission of primary high-grade B-cell gastric lymphoma after cure of Helicobacter pylori infection. Journal of Clinical Oncology 2001; 19: 2041-8.Chen LT, Lin JT, Tai JJ, Chen GH, Yeh HZ, Yang SS, Wang HP, Kuo SH, Sheu BS, Jan CM, Wang WM, Wang TE, Wu CW, Chen CL, Su IJ, Whang-Peng J, Cheng AL. Lange termijn resultaten van anti-Helicobacter pylori therapie in een vroeg stadium maag hoogwaardig getransformeerd MALT lymfoom. Journal of the National Cancer Institute 2005; 97: 1345-53.
6. Raderer M, De Boer J P. rol van chemotherapie in gastric MALT lymfoom, diffuse grote B-cellymfoom en andere lymfomen. Best Practice & Research Clinical Gastroenterolgy 2010; 24: 19-26.
7. Raderer M, Chott A, Drach J, Montalban C, Dragosics B, Jager U, et al. Chemotherapie voor de behandeling van gelokaliseerde hooggradige maag B-cellymfoom: hoeveel is nodig? Ann Oncol 2002; 13: 1094-8.
8. Aleman BMP, Haas RLM, van der Maazen RWM. Rol van radiotherapie bij de behandeling van lymfomen van het maagdarmkanaal. Best Practice & Research Clinical Gastroenterolgy 2010; 24: 27-34.
9. DeJong D, Boot H, van Heerde P, Hart GAM, Taal BG. Histologische grading in gastric lymphoma: criteria voor de behandeling en klinische relevantie. Gastroenterology 1997; 112: 1466-74.
10. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds (2001) World Health Organization Classification of Tumours. Pathologie en genetica van tumoren van hematopoëtische en lymfoïde weefsels. IARC Press, Lyon, Frankrijk.
11. Al-Akwaa AM, Siddiqui N, Al-Mofleh IA. Primair maaglymfoom. World J Gastroenterol 2004; 10: 5-11.
12. National Health & Medical Research Council. Klinische praktijk richtlijnen, hoofdstuk 17, maag lymfoom. Beschikbaar via URL: http://nrv.gov.au/_files_nhmrc/file/publications/synopses/cp107/chapter17cp107.pdf .