Lymphangioleiomyomatosis, gewoonlijk LAM genoemd, is een zeldzame aandoening die bijna uitsluitend bij vrouwen voorkomt. LAM beïnvloedt voornamelijk de longen, maar kan ook betrekking hebben op de nieren en het lymfestelsel.

wat veroorzaakt LAM?

de oorzaak van LAM is momenteel onbekend, hoewel we wel weten dat een verandering in een gen abnormale groei veroorzaakt van een abnormaal celtype, LAM-cellen genaamd.

LAMCELLEN groeien in de longen, waardoor gaatjes of cysten ontstaan, de luchtwegen worden geblokkeerd en wordt voorkomen dat de longen zuurstof naar de rest van het lichaam krijgen. Soms veroorzaken LAMCELLEN ook problemen in de lymphatics en nieren.

er zijn 2 manieren waarop u LAM kunt krijgen:

• op zichzelf – dit wordt sporadisch LAM
• genoemd met een aandoening die tubereuze sclerose

sporadisch LAM is niet geërfd en wordt niet doorgegeven aan kinderen.

veel vrouwen met tubereuze sclerose krijgen ook LAM. Maar de meeste vrouwen met LAM hebben geen tubereuze sclerose.aangezien LAM een aandoening is die bijna uitsluitend bij vrouwen voorkomt, wordt aangenomen dat het vrouwelijke hormoon oestrogeen LAMCELLEN stimuleert om te groeien.

Wat zijn de symptomen van LAM?

symptomen zijn onder andere kortademigheid, die kan verergeren naarmate u langer LAM heeft en kan variëren met de menstruatiecyclus. Veel vrouwen met LAM voelen zich ook vermoeid.

vrouwen met LAM kunnen ook pneumothorax of ingeklapte long ontwikkelen. Ze kunnen ook een opgeblazen maag en vocht rond de longen als lymfatisch weefsel wordt geblokkeerd. Als u LAM heeft, kunt u niertumoren (angiomyolipomen) krijgen. Deze zijn goedaardig, maar kunnen pijnlijk zijn en bloedingen rond de nieren veroorzaken.

Hoe wordt LAM gediagnosticeerd?

omdat LAM zelden voorkomt, kan het enige tijd duren voordat een diagnose wordt gesteld. LAM wordt meestal voorgesteld wanneer longcysten worden gezien op een CT-scan of bij vrouwen met tubereuze sclerose. Omdat er andere oorzaken van longcysten, kunt u ook bloedonderzoek of een longbiopsie.

als LAM wordt vermoed, dient u ook een CT-scan van de buik te laten maken om te kijken naar nierangiomyolipomen en lymfatische problemen.

Hoe wordt LAM behandeld?

LAM vordert in verschillende mate en niet iedereen zal behandeling nodig hebben. Mensen met een meer actieve ziekte kunnen rapamycine krijgen, ook wel sirolimus genoemd, dat de ziekteprogressie kan vertragen als het continu wordt ingenomen. Op dit moment is er echter geen genezing.

Als u kortademig bent, kan u inhalatoren worden voorgeschreven en longrevalidatie worden aangeboden. Als uw zuurstofgehalte in het bloed laag is, kunt u ook worden beoordeeld voor zuurstoftherapie. Een longtransplantatie kan een optie zijn voor mensen met een zeer ernstige ziekte.

in het Verenigd Koninkrijk bevindt het National Centre for LAM zich in het nottingham University Hospital. Als LAM wordt vermoed, is het waarschijnlijk dat je daar moet gaan om gediagnosticeerd en behandeld te worden.

Als u een pneumothorax (ingeklapte long) of grote of groeiende angiomyolipomen heeft, kunt u aanvullende ziekenhuisbehandeling nodig hebben.