Wat is hydrocephalus?

Hydrocephalus is een abnormale ophoping van vocht in de ventrikels (holtes) diep in de hersenen. Deze overtollige vloeistof zorgt ervoor dat de ventrikels te verwijden, waardoor druk op de weefsels van de hersenen.

cerebrospinale vloeistof (CSF) is de heldere, kleurloze vloeistof die de hersenen en de wervelkolom beschermt en beschermt. Normaal, cerebrospinale vloeistof stroomt door de ventrikels en baadt de hersenen en het ruggenmerg voordat wordt opnieuw geabsorbeerd in de bloedbaan. Het lichaam produceert meestal genoeg CSF per dag en absorbeert dezelfde hoeveelheid. Wanneer echter de normale stroom of absorptie van liquor wordt geblokkeerd, kan dit resulteren in een opbouw van liquor. De druk van te veel CSF kan voorkomen dat de hersenen goed functioneren en hersenschade en zelfs de dood veroorzaken.

gelukkig zijn er behandelingsopties die de normale niveaus van CSF kunnen herstellen. Hoewel de behandeling is vaak nuttig, kan het meerdere operaties om hydrocefalie te behandelen. (Hydrocephalus is de meest voorkomende reden voor hersenoperatie bij jonge kinderen.) Met de behandeling leiden veel mensen een normaal en productief leven.

top

Wat zijn de verschillende typen hydrocefalie?

Hydrocephalus kan iedereen op elke leeftijd treffen, maar komt het meest voor bij zuigelingen en oudere volwassenen. Sommige van deze gevallen kunnen worden geassocieerd met afwijkingen in de hersenen en het ruggenmerg tijdens de zwangerschap. de twee belangrijkste typen hydrocefalie worden communicerende hydrocefalie en niet-communicerende hydrocefalie genoemd.

communicerende hydrocephalus treedt op wanneer de liquor-stroom wordt geblokkeerd nadat deze de ventrikels heeft verlaten. Deze vorm wordt Communicatie genoemd omdat de CSF nog steeds kan stromen tussen de ventrikels, de passages tussen die open blijven. Verminderde doorstroming en absorptie van Liquor in gespecialiseerde bloedvaten genaamd arachnoid villi kan ook resulteren in een opbouw van Liquor in de ventrikels en communicerende hydrocephalus.

• niet-communicerende hydrocephalus treedt op wanneer de LIFESTROOM wordt geblokkeerd langs een of meer van de smalle passages die de ventrikels verbinden.

twee andere typen hydrocefalie zijn::

• Hydrocephalus ex-vacuo is het resultaat van hersenbeschadiging veroorzaakt door een beroerte of letsel. In deze gevallen, krimpen de hersenenweefsels rond de ventrikels, en de ventrikels zijn groter dan normaal wegens dit. Strikt genomen is dit geen echte hydrocephalus, maar eerder een “hydrocephalus look-alike” aandoening.
• normale druk Hydrocephalus (NPH) kan het resultaat zijn van een bloeding in de CSF van de hersenen (subarachnoïde of intraventriculaire bloeding), hoofdtrauma, infectie, tumor of een complicatie van een operatie. Echter, veel mensen ontwikkelen NPH wanneer geen van deze factoren aanwezig zijn. De toename van cerebrospinale vloeistof in NPH treedt langzaam genoeg op dat de weefsels rond de ventrikels compenseren en de vloeistofdruk in het hoofd niet toeneemt. NPH veroorzaakt problemen met lopen, blaascontrole en problemen met denken en redeneren. Soms kan NPH worden verward met de ziekte van Alzheimer.

top

wie krijgt deze aandoening?

het aantal mensen dat hydrocefalie ontwikkelt of er momenteel mee samenwoont is moeilijk vast te stellen omdat de aandoening bij kinderen en volwassenen voorkomt en zich later in het leven kan ontwikkelen. Uit een gegevensoverzicht van 2008 door de Universiteit van Utah bleek dat in 2003 hydrocephalus goed was voor 0,6 procent van alle pediatrische ziekenhuisopnames in de Verenigde Staten. Sommige schattingen melden dat één tot twee van elke 1.000 baby ‘ s geboren worden met hydrocefalie.

top

wat veroorzaakt hydrocefalie?

Hydrocefalie kan aanwezig zijn bij de geboorte (aangeboren) of kan zich in de loop van de tijd ontwikkelen als gevolg van letsel of ziekte (verworven). Met uitzondering van hydrocephalus secundair aan fysieke obstructie van CSF passages in de hersenen of schedel door bloed of tumor, de exacte oorzaken van hydrocephalus zijn nog steeds niet goed begrepen.

congenitale hydrocephalus
Baby ‘ s kunnen worden geboren met hydrocephalus of ontwikkelen de aandoening kort na de bevalling. In deze gevallen, hydrocephalus kan worden veroorzaakt door:

• erfelijke genetische afwijkingen die de flow van CSF blokkeren
• ontwikkelingsstoornissen zoals die geassocieerd met geboorteafwijkingen in de hersenen, de wervelkolom of het ruggenmerg
• complicaties van vroeggeboorte, zoals bloedingen in de ventrikels
• infectie tijdens de zwangerschap, zoals rodehond die ontsteking in het foetale hersenweefsel kan veroorzaken.

verworven hydrocefalie
bepaalde factoren kunnen het risico op het ontwikkelen van Hydrocefalie op elke leeftijd verhogen, waaronder:

• hersen-of ruggenmergtumoren
• infecties van het centrale zenuwstelsel zoals bacteriële meningitis
• letsel of beroerte die bloedingen in de hersenen veroorzaakt.

top

Wat zijn de symptomen?

de symptomen van Hydrocefalie kunnen van persoon tot persoon significant verschillen en zijn meestal afhankelijk van de leeftijd. Andere aandoeningen dan hydrocephalus kunnen vergelijkbare symptomen veroorzaken, dus het is belangrijk om een arts te zien om de juiste diagnose en behandeling te ontvangen.
zuigelingen
klachten en symptomen van Hydrocefalie bij zuigelingen zijn onder meer::

• een snelle toename van de grootte van het hoofd
• een ongewoon grote kop
• een uitstulping op de zachte plek (fontanel) op de top van het hoofd
• braken
• problemen met zuigen of voeden
• slaperigheid
• prikkelbaarheid
• ogen die naar beneden gefixeerd zijn (ook wel “zonsondergang” genoemd) of niet naar buiten kunnen draaien
• aanvallen.

Oudere kinderen, jongvolwassenen en volwassenen van middelbare leeftijd
symptomen bij oudere kinderen en volwassenen kunnen zijn::

• hoofdpijn
• wazig of dubbel zien
• misselijkheid of braken
• problemen met evenwicht
• vertraging of verlies van ontwikkelingsvooruitgang zoals lopen of praten
• gezichtsproblemen
• afname van school-of werkprestaties
• slechte coördinatie
• verlies van blaascontrole en/of frequent urineren
• moeilijkheden wakker blijven of wakker worden
• slaperigheid
• prikkelbaarheid
• veranderingen in persoonlijkheid of cognitie, waaronder geheugenverlies.

oudere volwassenen
symptomen bij oudere volwassenen kunnen zijn::

• problemen met lopen, vaak beschreven als voeten die zich “vastzitten”
• progressieve mentale stoornissen en dementie
• algemene vertraging van bewegingen
• verlies van controle over de blaas en/of frequent urineren
• slechte coördinatie en evenwicht.

top

Hoe wordt hydrocefalie gediagnosticeerd?

Hydrocephalus wordt gediagnosticeerd door middel van een klinisch neurologisch onderzoek en met behulp van beeldvormingstechnieken voor de hersenen en andere tests op basis van

• leeftijd
• symptomen
• bekende of vermoede afwijkingen in de hersenen of het ruggenmerg.

neurologisch onderzoek
het neurologische onderzoek kan tests omvatten om te bepalen:

• spiersterkte en reflexen
• coördinatie en evenwicht
• visie, oogbewegingen en gehoor
• mentaal functioneren en stemming.

beeldvorming van de hersenen en andere tests
Tests om hydrocefalie nauwkeurig te diagnosticeren en andere aandoeningen uit te sluiten kunnen zijn:

• echografie is vaak de eerste test die een arts gebruikt om zuigelingen te diagnosticeren omdat het relatief eenvoudig is en een laag risico. Wanneer gebruikt tijdens routine prenatale onderzoeken, echografie kan ook hydrocephalus detecteren in ongeboren baby ‘ s.
• Magnetic resonance imaging (MRI) kan bepalen of de ventrikels zijn vergroot, de CSF-stroom beoordelen en informatie verschaffen over het hersenweefsel rond de ventrikels. MRI is meestal de eerste test die wordt gebruikt om volwassenen te diagnosticeren.
• computertomografie (CT) kan artsen tonen als de ventrikels vergroot zijn of als er een obstructie is.
• Spinal tap (lumbale punctie) stelt artsen in staat om de CSF-druk te schatten en de vloeistof te analyseren door een naald in de onderrug te plaatsen en een deel van de vloeistof te verwijderen en te testen.
• intracraniale drukmonitoring (ICP) maakt gebruik van een kleine drukmonitor die in de hersenen of ventrikels is ingebracht om de druk te meten en de hoeveelheid zwelling die in de hersenen kan zijn opgetreden, te detecteren. Als de druk te hoog is, kan een arts drain de CSF om de stroom van zuurstofrijk bloed naar de hersenen te behouden.
• Fundoscopisch onderzoek maakt gebruik van een speciaal apparaat om de oogzenuw aan de achterkant van het oog te bekijken. Het kan sporen van zwelling vertonen die wijzen op verhoogde intracraniale druk, wat een gevolg kan zijn van hydrocephalus.

top

Wat is de huidige behandeling?

chirurgische behandelingen
Hydrocephalus wordt behandeld met een van de twee chirurgische opties:

• een shunt (tube) wordt chirurgisch in de hersenen ingebracht en verbonden met een flexibele tube onder de huid om het overtollige vocht naar de borstholte of de buik af te voeren, zodat het door het lichaam kan worden opgenomen.
• endoscopische derde Ventriculostomie (ETV) verbetert de flow van CSF uit de hersenen. Een klein gaatje wordt gemaakt aan de onderkant van het derde ventrikel en de CSF wordt daar omgeleid om de druk te verlichten. Soms wordt dit gedaan in combinatie met choroid plexus cauterisatie om te proberen en de productie van CSF te verminderen. Choroid plexus cauterization gebruikt elektrische stroom om het CSF-producerende Weefsel (d.w.z., de choroid plexus) in de laterale ventrikels in de hersenen te branden, zodat produceert het minder CSF.

Shuntsystemen werken over het algemeen goed, maar ze kunnen het CSF niet goed draineren als gevolg van mechanische storing of infectie. Wanneer dit gebeurt de CSF opnieuw begint op te bouwen in de hersenen en eerdere symptomen kunnen terugkeren. Om de opbouw van CSF te verminderen, wordt het verstopte shuntsysteem vervangen om de drainage van CSF te herstellen.
Shunts vereisen controle en regelmatige medische controles. Meerdere operaties kunnen nodig zijn om een shunt te repareren of te vervangen tijdens het leven van een persoon. Zoek onmiddellijk medische hulp als zich symptomen ontwikkelen die erop wijzen dat het shuntsysteem niet goed werkt.
tekenen en symptomen van een shuntstoring kunnen zijn:

• hoofdpijn
• dubbelzien of gevoeligheid voor licht
• misselijkheid of braken
• pijn in de nek-of schouderspieren
• aanvallen
• roodheid of gevoeligheid langs het shuntkanaal
• lage koorts
• slaperigheid of uitputting
• terugkerende symptomen van Hydrocefalie .

andere behandelingen
veel mensen met hydrocefalie profiteren van revalidatietherapieën en educatieve interventies. Behandeling door een interdisciplinair team van medische professionals, revalidatiespecialisten en educatieve experts is van cruciaal belang voor een positief resultaat.

• beroeps – en ontwikkelingstherapeuten die kinderen kunnen helpen bij het leren van levensvaardigheden en het ontwikkelen van sociaal gedrag
• leraren speciaal onderwijs die kunnen helpen bij het aanpakken van leerstoornissen
• aanbieders van geestelijke gezondheidszorg of maatschappelijk werkers die emotionele ondersteuning kunnen bieden en gezinnen kunnen helpen diensten te vinden.

volwassenen kunnen ook vergelijkbare ondersteuning nodig hebben, waaronder maatschappelijk werkers, ergotherapeuten en specialisten in dementiezorg.

top

Wat is de prognose?

indien niet behandeld, kan hydrocephalus fataal zijn. Vroege diagnose en succesvolle behandeling verbeteren de kans op een goed herstel.

met de voordelen van chirurgie, revalidatietherapieën en educatieve interventies leiden veel mensen met hydrocefalie een relatief normaal leven.

de symptomen van NPH worden gewoonlijk na verloop van tijd erger als de aandoening niet wordt behandeld, hoewel sommige mensen tijdelijke verbeteringen kunnen ervaren.

hoewel het succes van de behandeling met shunts varieert van persoon tot persoon, herstellen sommige mensen bijna volledig na de behandeling en hebben ze een goede kwaliteit van leven.

top

welk onderzoek wordt gedaan?

De missie van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) is om fundamentele kennis over de hersenen en het zenuwstelsel te zoeken en die kennis te gebruiken om de last van neurologische aandoeningen te verminderen. NINDS is een onderdeel van de National Institutes of Health (NIH), de toonaangevende supporter van biomedisch onderzoek in de wereld. NINDS doet onderzoek en klinische studies om betere manieren te vinden om aandoeningen zoals hydrocephalus te voorkomen, te behandelen en uiteindelijk te genezen.

De NINDS ondersteunt het Hydrocephalus Clinical Research Network (HCRN), een samenwerking van pediatrische neurochirurgiecentra die samenwerken om het leven van kinderen met hydrocephalus te verbeteren. De HCRN centra bundelen hun hydrocefalie patiëntenpopulaties om sneller het potentieel voor verbeterde behandelingen te bestuderen. Het HCRN voert meerdere, gelijktijdige studies uit in zijn centra en onderhoudt een substantieel register van patiënten en procedures.

cellulaire mechanismen
Hydrocephalus is een relatief vaak voorkomende ontwikkelingsstoornis, maar de onderliggende mechanismen ervan zijn niet goed begrepen. NINDS ondersteunt een breed scala aan studies die de complexe mechanismen van normale en abnormale hersenontwikkeling onderzoeken.

bijvoorbeeld, door NINDS gefinancierde onderzoekers proberen genmutaties te vinden die geassocieerd zijn met congenitale hydrocephalus. NINDS ondersteunt ook onderzoek naar hoe hydrocephalus hersenzenuwnetwerken en hersenfunctie beïnvloedt.

de vroege stadia van de ontwikkeling van de hersenen spelen een belangrijke maar weinig bestudeerde rol in de ontwikkeling van Hydrocefalie. NINDS-gefinancierde onderzoekers onderzoeken hoe de signalen in het vruchtwater en vroege CSF neuraal stamcelgedrag tijdens de centrale vroege stadia van hersenenontwikkeling instrueren. Dit onderzoek zal wetenschappers helpen bij het beter begrijpen en diagnosticeren van aandoeningen zoals aangeboren hydrocephalus.

andere door Nids gefinancierde onderzoekers onderzoeken de cellulaire mechanismen die betrokken zijn bij hydrocefalie om te helpen bij het identificeren van risicofactoren voor hydrocefalie. De resultaten zullen mogelijk de diagnose, de genetische risicobeoordeling en de behandeling verbeteren.
diagnose en Behandeling
normale druk Hydrocephalus kan verantwoordelijk zijn voor meer dan 5 procent van alle gevallen van dementie. In tegenstelling tot de meeste andere oorzaken van dementie, kan NPH soms worden omgekeerd met behandeling. Echter, niet alle operaties zijn succesvol, en onderzoekers weten niet waarom sommige mensen reageren op de behandeling en anderen niet. Door NINDS gefinancierde onderzoekers ontwikkelen nieuwe beeldvormingsmethoden om artsen te helpen bepalen of shuntchirurgie waarschijnlijk de cognitieve en motorische problemen zal verbeteren die vaak gepaard gaan met NPH.

Shunts zijn de standaardbehandeling van hydrocephalus, maar shunts kunnen defect raken en een herhaalde operatie kan nodig zijn. De mate van storing van shunts bij kinderen wordt geschat op 40 procent in het eerste jaar na plaatsing, en 10 procent per jaar daarna. Huidige methoden voor het diagnosticeren shunt storingen zijn vaak invasief en duur. Om dit probleem op te lossen, werken de door NINDS gefinancierde onderzoekers aan de ontwikkeling van een veilige, kosteneffectieve methode voor het diagnosticeren van shuntstoringen met behulp van echografie.

niet alleen werken shunts slecht, ze dragen ook een hoog risico op infectie. NINDS-gefinancierde wetenschappers proberen te identificeren en beschrijven alle micro-organismen aanwezig in CSF wanneer shunts worden geplaatst, herzien,en geïnfecteerd om preventie en behandeling van CSF shunt infectie te verbeteren.

meer informatie over hydrocefalie onderzoek ondersteund door de NINDS en andere NIH instituten en centra kan worden gevonden met behulp van NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov) , een doorzoekbare database van huidige en vroegere onderzoeksprojecten ondersteund door NIH en andere federale agentschappen. RePORTER bevat ook links naar publicaties en bronnen van deze projecten.

top

Waar Kan ik meer informatie krijgen?

Voor meer informatie over neurologische aandoeningen of onderzoeksprogramma ‘ s gefinancierd door het National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contact opnemen met het Instituut Hersenen Middelen en Informatie Netwerk (HERSENEN) in:

HERSENEN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Informatie ook beschikbaar vanaf de volgende organisaties:

Hydrocephalus Vereniging
4340 East West Highway
Suite 905
Bethesda, MD 20814 usa
[email protected]
Tel: 301-202-3811; 888-598-3789
Fax: 301-202-3813

National Hydrocephalus Foundation
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Pediatric Hydrocephalus Foundation
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected]
Tel: 732-634-1283

“Hydrocephalus Fact Sheet”, NINDS, Publicatiedatum April 2020.

NIH publicatie No. 20-NS-385

Back to Hydrocephalus Information Page

See a list of all NINDS disorders

Publicaciones en Español

Hidrocefalia

bereid door:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NENDS gezondheidsgerelateerd materiaal wordt uitsluitend ter informatie verstrekt en is niet noodzakelijk een bevestiging van of een officieel standpunt van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke of een ander federaal agentschap. Advies over de behandeling of verzorging van een individuele patiënt moet worden verkregen door overleg met een arts die de patiënt heeft onderzocht of bekend is met de medische geschiedenis van die patiënt.

alle NENDS-voorbereide informatie is in het publieke domein en mag vrij gekopieerd worden. Krediet aan de NINDS of de NIH wordt gewaardeerd.