Orf, ook bekend als besmettelijke ecthyma, schurftige bek, soremouth, besmettelijke pustulaire dermatitis en pustulaire dermatitis bij schapen, wordt veroorzaakt door een lid van het geslacht Parapoxvirus uit de familie Poxviridae.1,2 het virus infecteert meestal schapen of geiten en produceert papulovesiculaire laesies op niet-wol dragende gebieden (bijvoorbeeld, tandvlees, lippen, neus, lies).3,4 de infectie kan op de mens worden overgedragen, hetzij door direct contact met een besmet dier, hetzij door indirect contact met besmette fomieten.4,5 na een incubatieperiode van 3 tot 7 dagen ontwikkelt zich een erythemateuze maculopapulaire laesie.1,4 ORF laesies zijn goedaardig en vooruitgang om resolutie in 6 weken te voltooien.4

casus Report

een 51-jarige vrouw presenteerde aan haar huisarts voor evaluatie van een laesie op het metacarpale-falangeale gewricht van het linker tweede cijfer. Een verhoogde ringvormige laesie werd geïdentificeerd, en de patiënt werd gestart met dicloxacilline therapie. Bij heronderzoek 4 dagen later, een vergrotende 2-cm knobbeltje met tekenen van centrale necrose werd gevonden. De laesie werd ingesneden, en een bacteriecultuur van purulent exsudaat werd verkregen. Gramkleuring en eerste kweek resultaten waren negatief. De patiënt klaagde ook over diarree, die werd toegeschreven aan het gebruik van dicloxacilline; dit antibioticum werd vervangen door claritromycine. De patiënt werd de volgende dag opnieuw beoordeeld op tekenen van cellulitis en oplopende lymfangitis. Ze ontkende constitutionele symptomen of koorts en rillingen. De lymphangitis was aanwezig op het dorsum van de linkerhand tot het niveau van de pols. Ceftriaxon werd intramusculair geïnjecteerd. Drie dagen later werd een vergrotende laesie met sereuze afscheiding vastgesteld. De patiënt werd doorverwezen voor verdere dermatologische evaluatie.

bij onderzoek van de patiënt, vonden we een 2,5-cm moerassige fluctuerende knobbeltje over het middenhandsbeentje-falangeale gewricht van het linker tweede cijfer (figuur). De patiënt klaagde over pijn en de hand vertoonde tekenen van lymfangitische verspreiding. Toen haar geschiedenis werd genomen, gaf de patiënt aan dat ze bij een hertenstation werkte. Haar werk betrof het behandelen van herten karkassen, en haar blote handen waren blootgesteld aan bloed van geslacht herten. Ze ontkende enig contact te hebben met schapen, geiten, runderen en boerderijen die deze dieren bevatten. De resultaten van bacterieculturen waren negatief, en een differentiële diagnose van diepe schimmelinfectie, atypische mycobacteriële infectie, of besmettelijk ecthyma werd vermaakt. Er werden twee 3-mm punch biopten uitgevoerd. Vlekken voor zuur-snelle bacillen en schimmels waren negatief. De resultaten van microscopisch onderzoek toonden vacuolisatie van cellen in het bovenste derde van de Malpighian stratum, eosinofiele inclusie lichamen, en massieve dermale infiltraat.

zie de PDF om de figuur

te zien vanwege de klinische presentatie van de patiënt, microscopische Bevindingen en negatieve kweekresultaten, werd orf gediagnosticeerd. De orale antibioticatherapie werd stopgezet en de dagelijkse reiniging en het gebruik van bacitracinezalf werd gestart. De laesie verdween volledig in de daaropvolgende 3 tot 4 weken.

commentaar

de diagnose van orf wordt gesuggereerd door een karakteristieke huidlaesie en een voorgeschiedenis van blootstelling. De typische laesie begint als een solitaire papule op een vinger,een hand, 3 of het gezicht.6 ORF-laesies ontwikkelen zich klassiek in een reeks van 6 Klinische en histopathologische stadia, die elk ongeveer 1 week duren. In de eerste maculopapulaire fase, een erythemateuze macule of papule uitbarst. In het doelstadium wordt de laesie een papule met een rood centrum, een witte middelste ring en een rode halo. In de acute fase wordt de laesie een huilende knobbeltje. In de regeneratieve fase droogt de laesie, ontwikkelt zich een dunne gele korst en vormen zich kleine zwarte stippen op het oppervlak. In het papillomateuze stadium vormen zich kleine papillomen op het oppervlak. In de laatste, regressieve fase vormt zich een droge korst.1,3,4,6 ongecompliceerde letsels laten zelden een litteken achter.

De histopathologie van een ORF-laesie evolueert met de klinische stadia en helpt de diagnose te stellen. De maculopapulaire en doelstadia worden gekenmerkt door vacuolated epidermale cellen. In het maculopapulaire stadium hebben cellen intracytoplasmatische insluitingen; in het doelstadium hebben ze zowel intracytoplasmische als intranucleaire inclusies. De acute fase wordt gekenmerkt door fragmentarische gebieden van verloren epidermis, reticulaire degeneratie van de epidermis, en een dermale infiltraat voornamelijk samengesteld uit lymfocyten. Het regeneratieve Stadium impliceert epidermale regeneratie en uitdrijving van pyknotic haar-follikelcellen die de kleine zwarte punten op de oppervlakte van de laesie vormen. In de papillomateuze en regressieve stadia, zijn vingerlike neerwaartse projecties van epidermis duidelijk.1,4,6

de diagnose van orf wordt verder ondersteund door een voorgeschiedenis van blootstelling aan besmette dieren. De meest meeslepende geschiedenis betreft blootstelling aan schapen of geiten, maar het orf-virus heeft andere dieren besmet, waaronder muskusossen7 en kamelen.8 experimentele inenting heeft geleid tot besmettelijke ecthyma laesies bij muilezel herten, witstaarthert, pronghorn, en wapiti.9 dat wilde herten orf konden oplopen en dat de infectie via direct contact op de mens kon worden overgedragen lijken redelijke speculaties. Het klinische beeld van onze patiënt suggereert dat dit mechanisme betrokken kan zijn bij het oplopen van de ziekte.

elektronenmicroscopische weergaven van karakteristieke virusdeeltjes in het cytoplasma van keratinocyten geven de definitieve diagnose van orf.1,10 andere diagnostische studies zijn tests van virale cultuur, aanvulling fixatie, en immunofluorescentie.1,4,6 deze tests worden voornamelijk gebruikt voor Epidemiologie in plaats van klinische diagnose.Complicaties van orf komen over het algemeen zelden voor, maar kunnen koorts, rillingen, rigor, doorweekt zweet, malaise, lymfadenopathie en lymfangitis omvatten.1,6,10 secundaire bacteriële infectie is de meest voorkomende complicatie.1 gevallen van erythema multiforme hebben zich ook ontwikkeld in aanwezigheid van orf.

als een goedaardige zelf-beperkte ziekte vereist orf geen specifieke behandeling. Antibiotica moeten worden toegediend in geval van secundaire bacteriële infectie, maar zijn verder niet nodig.1,2,6 regressie van de laesie kan worden versneld door toepassing van idoxuridine.10 chirurgische excisie kan ook leiden tot een snelle resolutie, maar is over het algemeen gecontra-indiceerd omdat de laesie spontaan afneemt zonder het verlaten van een litteken.Corticosteroïden en andere immunosuppressieve geneesmiddelen moeten worden vermeden omdat ze de laesie in het papillomateuze stadium kunnen verergeren.Gebruik van topische cidofovir is nuttig geweest bij de behandeling van patiënten die immuungecompromitteerd zijn.

hoewel orf een goedaardige ziekte is met een opvallende presentatie die gemakkelijk te herkennen is, kan een vroege diagnose onnodige diagnostische workup en behandeling voorkomen.1 Orf dient te worden overwogen bij patiënten met de karakteristieke huidlaesie en een voorgeschiedenis van blootstelling aan schapen of geiten. Zoals bij ons, echter, wanneer een patiënt zich presenteert met een karakteristieke laesie en een voorgeschiedenis van blootstelling aan andere dieren, moet orf worden gehouden in de differentiële diagnose.