A48-jarige man vertoont drie weken van verslechtering van kortademigheid en borstongemak. Een week voor het begin van deze symptomen, merkte hij toenemende vermoeidheid, gewichtsverlies, abdominaal ongemak, en aanhoudende hematurie hij was anders gezond en nam geen medicijnen.

lichamelijk onderzoek toont een tachypneic maar hemodynamisch stabiele patiënt aan, met volheid van het linker bovenste kwadrant. CT borst en buik, onthullen het volgende (zie rechts).

een CT – scan van de borst van de patiënt.

u vermoedt dat deze bevinding secundair is aan een extrapulmonaal proces. Welke verenigende diagnose is waarschijnlijk verantwoordelijk voor deze bevindingen? Wat is je diagnose?

1. antifosfolipidensyndroom
2. antitrombine III-deficiëntie
3. niercelcarcinoom
4. eiwit C-deficiëntie
5. prostaatcarcinoom

discussie

Het antwoord is C: Niercelcarcinoom (RCC) met cavalerieuitbreiding die PE veroorzaakt; dit suggereert dat de PE te wijten was aan tumortrombus. De foto op p. 8 toont gebieden van verhoogde verzwakking in de prominente rechter en linker longslagaders, consistent met een zadel longembolie. Een MRI van de buik (zie foto hierboven) toont een grote linker niermassa die zich uitstrekt tot de fascia van Gerota en in de linker nierader, die iets uitsteekt in de inferieure vena cava (IVC).

de MRI toont een occlusieve trombus in de linker renale ader met voortplanting in de inferieure vena cava. De patiënt onderging een linkse radicale nefrectomie, een inferieure vena cava thrombectomie en een zadel embolectomie. Histologisch onderzoek van de massa en trombus bevestigde de diagnose. Hij herstelde rustig en werd uit het ziekenhuis ontslagen.

RCC is verantwoordelijk voor ongeveer 80% van alle primaire neoplasmata van de nieren en wordt vaak de “internist tumor” genoemd.”Hematurie is het meest voorkomende symptoom. Het gaat gepaard met pijn in de flank en een voelbare abdominale massa in minder dan 15% van de gevallen.1 diagnose van RCC wordt vaak laat gemaakt als gevolg van vertraagde klinische presentatie en 20% van de patiënten metastatische ziekte bij de eerste diagnose.2 PE als gevolg van tumortrombus als een eerste manifestatie van RCC is zeldzaam, maar is een goed erkende entiteit die leidt tot dyspneu, pleuritische pijn op de borst, hypoxemie, en-in ernstige gevallen—acute cor pulmonale met hemodynamisch falen.3-5

een MRI van de buik van de patiënt, die een grote linker renale massa toont.

Staging CT is vereist bij patiënten met een vermoedelijke RCC, en MRI is nodig, met transesofageale echocardiografie als adjuvant, om cephalische trombus extensie te evalueren indien geïndiceerd.6 IVC tumortrombus komt voor in 4% -10% van alle gevallen, meestal van oorsprong uit de nierader en uitbreiding craniaal, vervolgens propageren naar de longen.De overleving bij lokale niet-gemetastaseerde ziekte met IVC trombus verschilt niet, ongeacht of de nieraderextensie optreedt of niet, en varieert van 40% -69%, na chirurgische resectie en thrombectomie.8 bij patiënten met verre metastasen die venale cavaltrobectomie vereisen, liggen de overleving na vijf jaar tussen 0% -12,5%.2

het eerste geval van succesvolle verwijdering van een PE secundair aan RCC werd gedocumenteerd in 1977.1 het doel van chirurgie is tumorresectie en preventie van recidiverende embolische gebeurtenissen. Het is de enige effectieve manier om de overleving te verbeteren in aanwezigheid van intravasculaire tumor. Preoperatieve anticoagulatie kan gerechtvaardigd zijn bij patiënten met PE, maar dient te worden gestaakt na definitieve chirurgische behandeling als gevolg van een verhoogd risico op bloedingen.8 TH

1. Daughtry JD, Stewart BH, Golding LAR, Groves LK. Pulmonale embolus die zich presenteert als de eerste manifestatie van niercelcarcinoom. Ann Thorac Sur. 1977; 24: 178-181.Goetzl MA, Goluboff ET, Murphy AM, et al. Een hedendaagse evaluatie van cytoreductieve nefrectomie met tumor trombus: morbiditeit en lange termijn overleving. Urol Oncol. 2004; 22:182-187.
2. Kubota H, Furuse A, Kotsuka Y, et al. Succesvol beheer van massieve pulmonale tumor embolie van niercelcarcinoom. Ann Thorac Sur. 1996; 61: 708-710.
3. Gayer G, Mini S, Olchovsky D, et al. Longembolie – de eerste manifestatie van niercelcarcinoom bij een jonge vrouw. Emerg Radiol. 2003;10:43-45.
4. Eggener SE, Dalton DP. Bilaterale longslagader tumor embolie van niercarcinoom. Lancet Oncol. 2004;5:173.
5. Tsuji Y, Goto A, Hara I, et al. Niercelcarcinoom met uitbreiding van tumor trombus in vena cava: chirurgische strategie en prognose. J Vasc Sur. 2001; 33: 789-796.
6. Zisman A, Pantuck AJ, Chao DH, et al. Niercelcarcinoom met tumor trombus: is cytoreductieve nefrectomie voor gevorderde ziekte geassocieerd met een verhoogde complicatie tarief? J Urol. 2002;168:962-967.
7. Nesbitt JC, Soltero ER, Dinney CPN, et al. Chirurgische behandeling van niercelcarcinoom met inferieure vena cava tumor trombus. Ann Thorac Sur. 1997; 63: 1592-1600.