in een normaal biventriculair hart zijn de systemische en pulmonale circulaties in serie en elke circulatie wordt ondersteund door een ventrikel. Bij patiënten geboren met een enkele ventriculaire kamer, de twee circulaties zijn parallel en patiënten alleen overleven omdat het systemische en pulmonale veneuze bloed mengen. In 1971 beschreven Francis Fontan en Eugene Baudet voor het eerst een procedure die al het systemische veneuze bloed omleidde naar de longslagaders, zonder tussenkomst van een ventrikel, als een chirurgische palliatie voor tricuspide atresie. De introductie van deze gelijknamige ‘Fontan operatie’ 36 jaar geleden een revolutie teweeggebracht in de behandeling van complexe aangeboren hartafwijkingen en blijft de behandeling van de keuze voor patiënten geboren met een functionele ventrikel. Een groot aantal kinderen blijft profiteren van de Fontan-operatie. Echter, ondanks vele verfijningen van de chirurgische procedure in de afgelopen 20 jaar, een relatief groot deel van de patiënten vertonen een geleidelijke afname van de functionele capaciteit en vroegtijdige dood.

indicaties voor een Fontancirculatie

conversie naar een Fontancirculatie wordt overwogen bij alle patiënten met een complexe congenitale hartziekte wanneer een biventriculair herstel niet mogelijk is. Deze omvatten patiënten met tricuspidale atresie, pulmonale atresie met intact ventriculair septum, dubbele inlaat linker ventrikel, hypoplastisch linker hartsyndroom, dubbele uitlaat rechter ventrikel en volledige atrioventriculaire septumdefecten. Geselecteerde patiënten moeten in sinusritme zijn, voldoende longslagaders hebben en een goede ventriculaire functie hebben. Het ontbreken van een van deze selectiecriteria verhoogt het risico op een slechte uitkomst.1

chirurgische benadering

chirurgische palliatie van een enkel ventrikel wordt in fasen uitgevoerd. Een Fontan circulatie is gecontra-indiceerd in de neonatale periode vanwege de relatief hoge (fysiologische) pulmonale vasculaire weerstand (PVR). Bovendien maakt een gefaseerde aanpak progressieve aanpassing van het hart en de longen mogelijk en vermindert het de totale perioperatieve morbiditeit en mortaliteit.

Stadium 1: systemisch-pulmonale shunt

Het doel van de initiële palliatie is om volledige verlichting te bieden van elke systemische obstructie indien deze bestaat, en een pulmonale bloedstroom te leveren die net voldoende is om voldoende zuurstof naar weefsels en pulmonale arteriële groei toe te laten. Pulmonale bloedstroom moet worden geminimaliseerd om ervoor te zorgen dat PVR laag wordt gehouden en het ventrikel geen overmatige volumelading heeft. Dit wordt meestal bereikt door het plaatsen van een restrictieve synthetische buis (3-4 mm Inwendige diameter) tussen een belangrijke systemische centrale vat en een proximale longslagader (Fig. 1 bis).

als alternatief kan bij patiënten met hypoplastisch linkerhartsyndroom een leiding worden geplaatst tussen de rechter ventrikel en de linker longslagader, die de pulmonale bloedstroom parallel aan de systemische bloedstroom rechtstreeks vanuit de rechter ventrikel levert. Het belangrijkste theoretische voordeel van deze regeling is het vermijden van aorto-pulmonale runoff, resulterend in hogere coronaire en systemische perfusiedruk en het verminderen van de incidentie van ventriculaire ischemie.

Fase 2: superieure cavopulmonale verbinding (operatie Glenn type)

de tweede fase palliatieve procedure bestaat uit een bidirectionele Glenn shunt of hemi-Fontan procedure en wordt meestal uitgevoerd zodra de longslagaders voldoende zijn gegroeid om een lage PVR mogelijk te maken, meestal tussen 2-6 maanden. Cardiopulmonale bypass wordt meestal gebruikt om anastomose van de superieure vena cava naar de proximale rechter longslagader (Fig. 1 ter). De vorige systemische-pulmonale shunt is meestal ligated. Deze ingreep zorgt voor een lage druk pulmonale bloedstroom en vermindert de volumelast op het ventrikel. Het ventrikel blijft gedeoxygeneerd bloed ontvangen rechtstreeks uit de inferieure vena cava (door een groot atriumseptum defect, indien nodig vergroot door de chirurg), naast zuurstofrijk bloed dat terugkeert via de longaderen. Dit mengen van zuurstofrijk en gedeoxygeneerd bloed in het functioneel enkele atrium betekent dat de patiënt zal blijven worden gedesatureerd, met perifere zuurstof verzadiging ongeveer 80-85%. Na de operatie loopt de patiënt het risico om intrapulmonale arterioveneuze shunts te ontwikkelen, gerelateerd aan endotheliale disfunctie secundair aan chronische niet-pulsatiele pulmonale bloedstroom of omdat de longen niet geperfundeerd zijn door een onbekende factor die door de lever wordt geproduceerd.2

stadium 3: voltooiing van de Fontancirculatie

de laatste fase van Fontan palliatie wordt meestal uitgevoerd op de leeftijd van 1-5 jaar, wanneer de beperking van de activiteit van de patiënt problematisch wordt en de longslagaders voldoende groot zijn om een lage PVR mogelijk te maken. Er zijn een aantal verschillende chirurgische technieken gebruikt, maar alle resulteren in dezelfde fundamentele bloedstroom routes. Bloed in de inferieure vena cava wordt naar het pulmonale circuit geleid, hetzij via een intra-atriale schot of, meer gewoonlijk, via een extracardiale buis (Fig. 1c). Sommige patiënten met suboptimale PVR (10-25%) vereisen een kleine fenestratie (ongeveer 4 mm diameter) tussen de buis en het atrium. Deze fenestratie maakt een resterende rechts naar links shunt mogelijk, waardoor de cavaleriedruk en congestie worden beperkt en de voorspanning van de systemische ventrikel en cardiale output wordt verhoogd, ten koste van een lichte desaturatie.

De meeste mortaliteit op deze gefaseerde chirurgische route treedt op tijdens en na fase I palliatie, met cumulatieve vroege en interstage mortaliteit variërend van 5% tot 30%. Een verbeterd resultaat wordt geassocieerd met een goede patiëntenselectie, een goede preoperatieve stabilisatie en perioperatieve monitoring en een vroege reparatie.3

complicaties van een Fontancirculatie

hoewel de meeste patiënten met een Fontancirculatie gedurende vele jaren een goede kwaliteit van leven hebben, doen anderen het minder goed. De ernst en snelheid van progressie van deze complicaties varieert tussen individuen, waarschijnlijk met betrekking tot verschillen in hun PVR, ventriculaire morfologie, en atrioventriculaire klepfunctie.4

verminderde inspanningstolerantie en ventriculaire disfunctie

alle patiënten met een Fontancirculatie hebben een abnormale cardiorespiratoire respons op inspanning. Ze hebben een afgeronde hartslagrespons en een beperkt vermogen om het slagvolume te verhogen met inspanning, vanwege een verminderde ventriculaire functie en moeite met het verhogen van de ventriculaire preload. De meeste 10 jr follow-up studies documenteren myocardiale disfunctie en graad II falen bij ongeveer 70% van de patiënten.5 het ventrikel wordt verwijd, hypertrofisch en hypocontractiel, met verslechtering van zowel de systolische als diastolische functie. Bij deze patiënten is de dominante limiterende determinant van ventriculaire functie preload, zodat inotropen, vasodilatatoren en β-blokkers relatief weinig invloed hebben.

aritmieën

atriale aritmieën komen voor bij ongeveer 45% van de patiënten in de 10 jaar na de operatie, waarbij de hoge incidentie gerelateerd is aan meerdere hechtlijnen nabij de sinusknoop, atriale vergroting en verhoogde atriale druk.Deze worden slecht verdragen en kunnen leiden tot ernstige hemodynamische verslechtering: onmiddellijke cardioversie kan noodzakelijk zijn. Aangetaste patiënten hebben volledige anticoagulatie nodig vanwege een significant risico op atriale trombus.

shunts

patiënten met een Fontan circulatie, in het bijzonder patiënten met een resterende rechts-links shunt door een fenestratie, kunnen zelfs in rust enigszins gedesatureerd zijn (Spo2 ⁄ 95%). Drainage van coronaire sinus bloed in de systemische circulatie draagt ook bij aan deze desaturatie. Links naar rechts rangeren kan optreden via aorta-pulmonale collaterals of onvolledige occlusie van eerdere kunstmatige shunts. Deze shunts resulteren in volumeoverbelasting op het ventrikel en kunnen een irreversibele toename van PVR veroorzaken secundair aan hoge regionale pulmonale bloedstroom.

Eiwitverliezende enteropathie

eiwitverliezende enteropathie wordt gekarakteriseerd door overmatig verlies van eiwitten uit het serum in het darmlumen, mogelijk als gevolg van impedantie van de drainage van de thoracale buis door hoge superior caval veneuze druk samen met mesenterische vasculaire ontsteking.6 manifestaties omvatten oedeem, immunodeficiëntie, ascites, malabsorptie van vet, hypercoagulopathie, hypocalciëmie en hypomagnesiëmie. Tijdens een follow-up van 10 jaar is de incidentie ongeveer 13%. De prognose is slecht (60% 5-jr en 20% 10-jr overleving na diagnose). De behandeling omvat een dieet laag in zout en hoog in calorieën, eiwitgehalte, en middellange keten triglyceriden. Diuretica, corticosteroïden, heparine, en octreotide (een somatostatine-analoog) kunnen symptomatische verlichting bij sommige individuen.

ontwikkelingsachterstand

deze patiënten lopen een bijzonder risico op neurologische en ontwikkelingsstoornissen als gevolg van de impact van meerdere episodes van cardiopulmonale bypass, trombotische voorvallen, chronische hypoxemie en reeds bestaande neurologische tekorten.

trombo-embolie

volgens de meeste 10-jarige vervolgonderzoeken heeft ongeveer 30% van de patiënten trombo-embolische voorvallen. Een lage flow toestand, atriale littekenvorming, aritmieën, dehydratie, en een hypercoaguleerbare toestand verhogen allemaal het risico op trombo-embolie. Preventie van longembolie is essentieel; daarom wordt profylactische anticoagulatie met warfarine of anti-bloedplaatjes middelen altijd voorgeschreven.

anesthetische behandeling

een volledig inzicht in de fysiologie van de fontancirculatie is essentieel voor een optimale anesthetische behandeling van deze patiënten. De belangrijkste determinanten van het succes van de Fontan circulatie zijn systemische veneuze druk, PVR, atrioventriculaire klepfunctie, hartritme en ventriculaire functie. Verstoring van een van deze factoren tast het hartminuutvolume aan.

de drijvende kracht voor de bloedstroom door de pulmonale circulatie is het verschil tussen centrale veneuze druk (CVP) en atriale druk. Er is geen actief pompen van bloed door de longen. Intravasculair volume is de belangrijkste determinant van CVP; daarom wordt hypovolemie slecht verdragen. Sinusritme is een van de drie belangrijke factoren, samen met atrioventriculaire klep en ventriculaire functie, in het handhaven van optimale ventriculaire vulling en atriale lediging.

geneesmiddelen met negatieve inotrope effecten (bijv. β-blokkers) dienen met voorzichtigheid te worden voorgeschreven. Ook geneesmiddelen die PVR verhogen (bijv. α-adrenerge agonisten) moeten worden vermeden. Zoals bij alle patiënten dienen factoren die de PVR verhogen (bijv. alveolaire hypoxie, hypercarbia, acidose) streng te worden vermeden.

preoperatieve beoordeling

de functionele status en comorbiditeiten die bij deze patiënten worden gevonden, variëren significant, van de jonge patiënt die goed wordt gecompenseerd tot de volwassene met een falende ventrikel. Een gedetailleerde anamnese, lichamelijk onderzoek en hematologisch en biochemisch onderzoek bij aanvang zijn altijd noodzakelijk, zelfs vóór een kleine operatie. Eind-orgaan schade kan aanwezig zijn, secundair aan lage cardiale output en chronisch hoge veneuze druk. Een 12-lead ECG en echocardiografie maken beoordeling van het ritme, en ventriculaire en valvulaire functie. Perioperatieve antibiotische profylaxe met breedspectrumdekking is vereist voor alle procedures die een bacteriëmie kunnen veroorzaken.

het risico van lucht-of vetemboli tijdens een grote operatie is relatief hoog bij patiënten met een fenestratie. Sommige cardiologen raden aan om een fenestratie preoperatief te sluiten, met behulp van apparaten die percutaan worden geïntroduceerd, voor patiënten die een operatie met een hoog risico ondergaan. Er moeten passende apparatuur en opgeleid personeel beschikbaar zijn om de potentiële uitdagingen van deze patiënten aan te kunnen.controle

controle

naast controle van de oxygenatie, gasanalyse en hartritme is controle van invasieve arteriën en CVP verplicht bij Fontan-patiënten die een grote operatie ondergaan, in het bijzonder wanneer significante volumeverschuivingen kunnen optreden. Monitoring van trend CVP kan helpen bij de beoordeling van de vasculaire volumestatus, hoewel het alleen de gemiddelde pulmonale arteriële druk (mpap) weerspiegelt, niet de ventriculaire preload. Typische druk bij een goed gecompenseerde jonge patiënt met een Fontan circulatie zijn een CVP (mPAP) van 12 mm Hg en atriale druk van 5 mm Hg, waardoor een transpulmonaire drukgradiënt van ongeveer 7 mm Hg wordt verkregen.

transoesofageale echocardiografie kan worden gebruikt voor intraoperatieve beoordeling van de ventrikelvoorspanning en-functie en voor het monitoren van episodes van emboli. Als alternatief maakt het inbrengen van een oesofageale dopplerapparaat een kwantitatieve beoordeling van het hartminuutvolume en de respons op vochtuitstoot mogelijk. Een arteriële canule maakt herhaalde meting van bloedgassen en continue bloeddrukmonitoring mogelijk.

inductie en onderhoud

inductie van anesthesie kan het hartminuutvolume verminderen, secundair aan myocardiale depressie, systemische vasodilatatie en kunstmatige beademing. Het is raadzaam om inductiemiddelen te vermijden die de contractiliteit van het myocard onderdrukken (bijv. thiopental). De voorbijgaande systemische vasodilatatie veroorzaakt door propofol is gewoonlijk minder problematisch, zolang normovolemie is gewaarborgd.

hoge concentraties (>1.5 MAC) van vluchtige anesthetica dienen niet te worden gebruikt om de anesthesie te handhaven, omdat zij de kans op aritmieën vergroten. In plaats daarvan zorgt een lage concentratie van een inhalatiemiddel in combinatie met een infusie van een kortwerkend opioïd (bijvoorbeeld remifentanil) voor een cardiostable anestheticum. De zuurstofconcentratie moet zodanig worden aangepast dat de perifere zuurstofverzadiging >95% is. Een toename van de zuurstofbehoefte is indicatief voor het verhogen van rechts naar links rangeren door middel van een fenestratie of intrapulmonale shunts. Dit zal te wijten zijn aan een afname van de ventriculaire functie, verminderde pulmonale bloedstroom, ventilatie-perfusie ongelijkheden, of een combinatie daarvan. Onvoldoende pulmonale bloeddoorstroming kan optreden als gevolg van een verminderd vasculair volume of een verhoogde PVR. De meest voorkomende oorzaken van een peroperatieve toename van PVR zijn inadequate analgesie of anesthesie, hypercarbia, acidose, gebruik van vasoactieve geneesmiddelen en verhoogde gemiddelde intrathoracale druk.

toediening van vloeistof moet worden geleid door CVP, teen of oesofageale Doppler. Zelfs matige hypotensie kan schadelijk zijn bij Fontan-patiënten, omdat dit kan leiden tot een kritisch lage arterioveneuze drukgradiënt, resulterend in onvoldoende weefselperfusie, metabole acidose en toename van PVR. Regionale anesthesie heeft weliswaar geen directe invloed op de PVR-of ventriculaire functie, maar kan wel relatieve hypovolemie veroorzaken. Adequate controle en geschikte toediening van vocht moeten dit voorkomen.

mechanische beademing

bij relatief korte procedures zijn Fontan-patiënten waarschijnlijk beter af met spontaan ademen, zolang ernstige hypercarbia wordt vermeden. Bij grote operaties of wanneer langdurige anesthesie vereist is, is controle van de beademing en actieve preventie van atelectase meestal aan te raden. Mogelijke nadelen van mechanische ventilatie bij Fontan-patiënten hebben betrekking op de onvermijdelijke toename van de gemiddelde intrathoracale druk. Dit veroorzaakt verminderde veneuze terugkeer, verminderde pulmonale bloedstroom, en dus, verminderde cardiale output. Lage ademhalingssnelheden, korte inspiratoire tijden, lage PEEP en getijdenvolumes van 5-6 ml kg-1 zorgen meestal voor een adequate pulmonale bloedstroom, normocarbia en een lage PVR. Hyperventilatie heeft de neiging de pulmonale bloedstroom te verminderen, ondanks de geïnduceerde respiratoire alkalose, vanwege de verhoogde gemiddelde intrathoracale druk.

postoperatieve zorg

Adequate controle van de vasculaire volumestatus na een grote operatie, in het bijzonder wanneer verdere vloeistofverschuivingen kunnen optreden, vereist dat de patiënt op een intensive care-afdeling wordt verpleegd. Patiënt gecontroleerde intraveneuze of epidurale opioïde analgesie helpen een goede kwaliteit pijnverlichting na een grote operatie en minimaliseren sympathische toon. Bij alle patiënten dient de zuurstofverzadiging gedurende ten minste 24 uur na een grote operatie te worden gecontroleerd en de geïnjecteerde zuurstofconcentratie dient te worden aangepast om de verzadiging boven de preoperatieve niveaus te houden. Tromboprofylaxe dient gedurende de gehele perioperatieve periode te worden voortgezet. Patiënten die warfarine gebruiken en kleine chirurgische ingrepen ondergaan, moeten mogelijk korte tijd in het ziekenhuis worden opgenomen, zodat de periode van verminderde anticoagulatie zo kort mogelijk wordt gehouden.

jonge gezonde Fontan-patiënten kunnen een kleine operatie ondergaan als een dagelijkse procedure, als ze geen specifieke contra-indicaties hebben. Het is raadzaam om de week voor de operatie naar een pre-admission clinic te gaan. De routinematige postoperatieve zorg dient te worden aangevuld met continue controle van de zuurstofverzadiging totdat deze voldoet aan bepaalde lozingscriteria (Tabel 1).

de Zwangerschap en bevalling

het aantal patiënten met een Fontancirculatie die de vruchtbare leeftijd bereiken neemt elk jaar toe, hoewel onvruchtbaarheid en miskramen vaak voorkomen.Hoewel vrouwen met succes hun zwangerschap kunnen voltooien met een Fontan circulatie, hebben de bijbehorende fysiologische hemodynamische veranderingen een significante invloed op hun abnormale hartfunctie. Zelfs met 20-28 weken zwangerschap, myocardiale zuurstofverbruik en hartslag normaal toenemen met 20% en beroerte volume met 40%, de laatste gerelateerd aan een fysiologische toename van het bloedvolume. Deze vochtretentie kan leiden tot atriale distensie, wat op zijn beurt kan leiden tot atriale tachyaritmieën en significante hemodynamische stoornissen.het verstrekken van anesthesie voor zwangere patiënten met een Fontan-circulatie volgt de hierboven beschreven algemene principes, namelijk het vermijden van factoren die PVR verhogen, het behoud van de ventriculaire functie en het vermijden van hypovolemie. De meeste zwangere vrouwen met een Fontan circulatie zullen volledig worden anticoagulated, als zowel de zwangerschap en hun abnormale cardiovasculaire anatomie maken hen meer kans op trombo-embolische complicaties lijden. Vrouwen die warfarine gebruiken, moeten in de late zwangerschap worden omgezet in heparine. Een electieve bevalling verdient de voorkeur, omdat hiermee de behandeling met anticoagulantia kan worden gestopt gedurende de minimale tijd voordat een epidurale katheter wordt ingebracht. Epidurale anesthesie, misschien gecombineerd met een intrathecale opioïde, is de techniek van de keuze voor het verstrekken van analgesie zowel tijdens electieve arbeid en chirurgie. Overmatige overbelasting tijdens de tweede fase van de bevalling, die de pulmonale bloedstroom vermindert via zijn effecten op de intrathoracale druk, moet worden vermeden en een met een tang ondersteunde bevalling is meestal aan te raden. Hoge neuraxiale blokken kunnen leiden tot significante vasodilatatie en relatieve hypovolemie, wat de pulmonale bloedstroom en ventriculaire preload kan verminderen. Geleidelijke titratie van epidurale analgesie, geschikte vloeistoflading en verplaatsing van de linker uterus helpen plotselinge hypotensie en de noodzaak van vasoconstrictoren te voorkomen. Vasopressoren met α-agonistische activiteit moeten worden vermeden omdat ze de PVR verhogen. Controle van de CVP is essentieel in het geval van hemodynamische instabiliteit, zoals bij een zwaarbloedende patiënt.

laparoscopische chirurgie

de mogelijke voordelen van laparoscopische chirurgie zijn onder meer vermindering van postoperatieve pijn en hersteltijd. De mogelijke complicaties van het geïnduceerde pneumoperitoneum zijn hypercarbia, gasembolie, hemodynamische verstoring, pneumothorax en mediastinumemfyseem. Bij gebruik van een intra-abdominale druk van <10 mm Hg is er een toename in veneuze return met daaropvolgende toename in cardiale output. Als de intra-abdominale druk daarentegen ongeveer 15 mm Hg overschrijdt, resulteert compressie van de inferieure vena cava in een afname van de veneuze return en cardiale output. De absorptie van kooldioxide en een verminderde ventilatie als gevolg van een opgezette buik kunnen leiden tot hypercarbia en vervolgens tot een verhoogde PVR. De aanwezigheid van een fenestratie in de Fontan circulatie verhoogt het risico op paradoxale kooldioxidembolie. Ondanks deze potentiële problemen, de meeste jonge patiënten met een Fontan circulatie tolereren laparoscopische abdominale chirurgie zeer goed, zolang de intra-abdominale druk wordt gehouden op ≤10 mm Hg, de duur van de operatie wordt geminimaliseerd, en voldoende ventilatie en intravasculaire volume worden gehandhaafd.9