Articles

darminvaginatie

by admin

de pathogenese van idiopathische darminvaginatie is niet goed vastgesteld. Het wordt verondersteld secundair te zijn aan een onbalans in de longitudinale krachten langs de darmwand. In enteroenterale intussusceptie, deze onbalans kan worden veroorzaakt door een massa die als een loodpunt of door een ongeorganiseerd patroon van peristaltiek (bijvoorbeeld, een ileus in de postoperatieve periode).

ten gevolge van onbalans in de krachten van de darmwand dringt een deel van de darm binnen in het lumen van de aangrenzende darm. Het invaginerende deel van de darm (dat wil zeggen, de intussusceptum) volledig “telescopen” in het ontvangende deel van de darm (dat wil zeggen, de intussuscipens). Dit proces gaat verder en meer proximale gebieden volgen, waardoor het intussusceptum verder gaat langs het lumen van de intussuscipiens.

als het mesenterium van het intussusceptum laks is en de progressie snel is, kan het intussusceptum overgaan naar het distale colon of sigmoid en zelfs de anus prolappen. Het mesenterium van het intussusceptum wordt met de darm geïnvagineerd, leidend tot het klassieke pathofysiologische proces van om het even welke darmobstructie.

in een vroeg stadium van dit proces wordt de lymfatische terugkeer belemmerd; dan, bij verhoogde druk binnen de wand van het intussusceptum, wordt de veneuze drainage verminderd. Als het obstructieve proces doorgaat, bereikt de druk een punt waarop de arteriële instroom wordt geremd en een infarct ontstaat. Het darmslijmvlies is uiterst gevoelig voor ischemie omdat het verst verwijderd is van de arteriële toevoer. Ischemische mucosa sloughs af, wat leidt tot de heme-positieve ontlasting en vervolgens naar de klassieke “bessen jelly ontlasting” (een mengsel van sloughed mucosa, bloed, en slijm). Indien onbehandeld, transmuraal gangreen en perforatie van de voorrand van het intussusceptum optreden.

Loodpunten

bij ongeveer 2-12% van de kinderen met darminvaginatie wordt een chirurgisch loodpunt gevonden. Het optreden van chirurgische loodpunten neemt toe met de leeftijd en geeft aan dat de kans op niet-operatieve reductie zeer onwaarschijnlijk is. Voorbeelden van loodpunten zijn als volgt:

  • Meckel divertikel

  • Vergroot mesenterische lymfeklieren

  • Goedaardige of kwaadaardige tumoren van het mesenterium of van de darm, waaronder lymphoma, poliepen, ganglioneuroma, en hamartomas geassocieerd met het Peutz-Jeghers syndroom

  • Mesenterica of verveelvoudiging cysten

  • Submucosal hematomen, die kan optreden bij patiënten met HSP en coagulatie dyscrasias

  • Buitenbaarmoederlijke alvleesklier en de maag rust

  • de Omgekeerde appendiceal stronken

  • Hechtingen en nietjes langs een anastomose

  • Intestinale bloedingen secundair aan een abdominaal trauma

  • Vreemd lichaam

  • Hemangioom

  • Kaposi-sarcoom

  • Post-transplantatie lymphoproliferative stoornis (PTLD)

Henoch-Schönlein purpura

Kinderen met HSP vaak met buikpijn secundaire vasculitis in de mesenteriale, pancreas, en intestinale doorbloeding. Als pijn voorafgaat aan cutane manifestaties, onderscheidend HSP van appendicitis, gastro-enteritis, darminvaginatie, of andere oorzaken van buikpijn is moeilijk.

af en toe ontwikkelen kinderen met HSP submucosale hematomen, die kunnen fungeren als loodpunten en dunne darm darmintussusceptie kunnen veroorzaken. Het ophelderen van de oorzaak van de pijn is essentieel bij elk kind bij wie HSP wordt vermoed.

aangezien de darminvaginatie geassocieerd met HSP gewoonlijk enteroenteraal is (dunne darm tot dunne darm), hebben deze patiënten een operatie nodig in plaats van een klysma.

tijdens het eerste onderzoek, verkrijg liggende en rechtopstaande röntgenfoto ‘ s van de buik om de dunne darmobstructie te identificeren die gepaard gaat met darminvaginatie. Als radiografische bevindingen normaal zijn, neem dan aan dat de patiënt met HSP mesenterische vasculitis heeft en behandel hem met steroïden.

hemofilie en andere stollingsstoornissen

patiënten met hemofilie en andere bloedingsstoornissen kunnen intestinale submucosale hematomen ontwikkelen, wat leidt tot darminvaginatie. Differentiële diagnose omvat retroperitoneale bloeding naast andere gebruikelijke oorzaken van buikpijn. Röntgenfoto ‘ s van de buik moet een patroon van dunne darmobstructie onthullen als darminvaginatie aanwezig is. Bij afwezigheid van darminvaginatie is de behandeling ondersteunend met correctie van coagulopathie.

postoperatieve darminvaginatie

darminvaginatie is een zeldzame postoperatieve complicatie, die voorkomt bij 0,08-0,5% van de laparotomie. Het kan plaatsvinden onafhankelijk van de plaats van de operatie. Het waarschijnlijke mechanisme is te wijten aan een verschil in activiteit tussen segmenten van de darm herstellen van een ileus, die de intussusceptie produceert. Darminvaginatie wordt gesuggereerd bij elke postoperatieve patiënt die een plotseling begin heeft van een obstructie van de dunne darm na een periode van ileus, meestal binnen de eerste 2 weken na de operatie. Darmobstructie secundair aan verklevingen komt meestal meer dan 2 weken na de operatie voor. De behandeling is onmiddellijke operatieve reductie.

inwonende katheters

zeer zelden kunnen inwonende jejunale katheters leiden tot darminvaginatie door als leidpunt te fungeren, wat vooral het geval is als de punt van de katheter zodanig is gemanipuleerd of gesneden dat het oppervlak niet glad is. Het klinische beeld is dat van een dunne darmobstructie. Diagnose kan worden vergemakkelijkt door het injecteren van contrast proximaal aan de katheter en vervolgens door de punt van de katheter. Chirurgie is vereist om het uiteinde van de katheter te verwijderen en de darminvaginatie te verminderen.

cystische fibrose

darminvaginatie komt voor bij ongeveer 1% van de patiënten met cystische fibrose. Darminvaginatie wordt verondersteld te worden neergeslagen door de dikke, geà nspireerde ontlasting materiaal dat hecht aan het slijmvlies en fungeert als een loodpunt. Vaak is de cursus indolent en chronisch. Differentiële diagnose omvat distale darmobstructie syndroom en appendicitis. Bij de meerderheid van deze patiënten is een operatieve reductie nodig.

andere oorzaken

elektrolytenstoornissen geassocieerd met verschillende medische aandoeningen kunnen afwijkende intestinale motiliteit veroorzaken, wat leidt tot enteroenterale intussusceptie.

experimenteel onderzoek bij dieren toonde aan dat abnormale intestinale afgifte van stikstofmonoxide, een remmende neurotransmitter, ontspanning van de ileocecale klep veroorzaakte, waardoor de intussusceptie van de ileocecale klep predisponeert. Andere studies hebben aangetoond dat bepaalde antibiotica veroorzaken ileal lymfoïde hyperplasie en intestinale dysmotiliteit, met resulterende intussusceptie.

een virale etiologie is ook betrokken. Een seizoensgebonden variatie in de incidentie van darminvaginatie die overeenkomt met de pieken in frequentie van gastro-enteritis (lente en zomer) en aandoeningen van de luchtwegen (midwinter) is beschreven. Lappalainen et al.hebben prospectief de rol van virale infecties in de pathogenese van darminvaginatie bestudeerd. Zij concludeerden dat de gelijktijdige aanwezigheid van menselijke herpesvirus-6 en adenovirus besmettingen met risico voor darminvaginatie leek te correleren.

Er werd een verband gevonden tussen de toediening van een rotavirusvaccin (RotaShield) en de ontwikkeling van darminvaginatie. RotaShield is sindsdien uit de markt genomen. Deze patiënten waren jonger dan normaal voor idiopathische darminvaginatie en hadden meer kans op operatieve reductie. Er werd verondersteld dat het vaccin reactieve lymfoïde hyperplasie veroorzaakte, die als leidpunt fungeerde.

in februari 2006 werd een nieuw rotavirusvaccin goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration . In klinische onderzoeken toonde RotaTeq geen verhoogd risico op darminvaginatie in vergelijking met placebo. Een onderzoek waarbij meer dan 63.000 patiënten betrokken waren die Rotarix of placebo kregen op de leeftijd van 2 en 4 maanden, meldde een verminderd risico op darminvaginatie bij de patiënten die Rotarix kregen. Nochtans, rapporteerde een studie van 2015 dat er een kleine verhoging van het risico van intussusceptiehospitalisaties in zuigelingen in Californië sinds de introductie van rotavirusvaccins, RotaTeq (2006) en Rotarix (2008) was.

een studie door Tate et al die de intussusceptiehospitalisatiepercentages analyseerde voor (2000-2005) en na (2007-2013) de introductie van het rotavirusvaccin rapporteerde dat in vergelijking met de prevaccine baseline (11,7 per 100.000), de intussusceptiehospitalisatiegraad significant steeg met 46% tot 101% (16,7-22).9 per 100.000) bij kinderen van 8-11 weken oud in de jaren nadat het rotavirusvaccin werd geïntroduceerd. Er werden geen significante veranderingen in het aantal ziekenhuisopnamen waargenomen bij kinderen < 12 maanden oud en bij kinderen van 15-24 weken en 25-34 weken oud.

analyse van gegevens uit de intramurale database van het kind in de Verenigde Staten heeft een lager dan verwacht percentage ziekenhuisontladingen voor darminvaginatie bij zuigelingen aangetoond sinds de herintroductie van het rotavirusvaccin in 2006.

familiaal optreden van darminvaginatie is in enkele gevallen gemeld. Darminvaginatie bij dizygotische tweelingen is ook beschreven; deze meldingen zijn echter uiterst zeldzaam.

idiopathische

bij de meeste zuigelingen en peuters met darminvaginatie is de etiologie onduidelijk. Deze groep wordt verondersteld idiopathische darminvaginatie te hebben. Een theorie om de mogelijke etiologie van idiopathische darminvaginatie te verklaren is dat het wegens een vergrote Peyer patch voorkomt; deze hypothese is afgeleid van 3 waarnemingen: (1) vaak wordt de ziekte voorafgegaan door een infectie van de bovenste luchtwegen, (2) de ileocolische regio heeft de hoogste concentratie van lymfeklieren in het mesenterium, en (3) vergrote lymfeklieren worden vaak waargenomen bij patiënten die een operatie nodig. Of de vergrote Peyer-pleister een reactie is op de darminvaginatie of een oorzaak daarvan is onduidelijk.