• Grotere tekstgrootte grote tekstgrootteguliere tekstgrootte

Wat Is cystische fibrose?

cystische fibrose (CF) is een erfelijke ziekte waarbij het lichaam zeer dik, kleverig slijm aanmaakt. Het slijm veroorzaakt problemen in de longen, pancreas, en andere organen.

mensen met cystische fibrose (uitgesproken: SIS-tik fye-BROH-sis) krijgen vaak longinfecties. Na verloop van tijd hebben ze meer moeite met ademhalen. Ze hebben ook spijsverteringsproblemen die het moeilijk maken om in gewicht te komen.

Wat zijn de symptomen & symptomen van cystische fibrose?

CF kan symptomen veroorzaken kort na de geboorte van een baby. Andere kinderen hebben pas later symptomen.

symptomen van cystische fibrose zijn:

• longinfecties of pneumonie
• piepende ademhaling
• hoesten met dik slijm (: MYOO-kus)
• volumineuze, vettige stoelgang
• constipatie of diarree
• gewichtsproblemen of geringe lengtegroei
• zeer zout zweet

sommige mensen kunnen ook neuspoliepen (kleine weefselgroei in de neus), frequente bijholteinfecties en vermoeidheid hebben.

Hoe wordt cystische fibrose gediagnosticeerd?

artsen doen tests op pasgeborenen die controleren op vele gezondheidsproblemen, waaronder cystische fibrose. Deze vinden de meeste gevallen van CF. Om de diagnose te bevestigen, doen artsen een pijnloze zweettest. Ze verzamelen zweet van een deel van de huid (meestal de onderarm) om te zien hoeveel chloride (een chemische stof in zout) erin zit. Mensen met CF hebben een hoger chloridegehalte.

De meeste kinderen met CF worden gediagnosticeerd tegen de tijd dat ze 2 jaar oud zijn. Maar iemand met een milde vorm kan pas gediagnosticeerd worden als hij een tiener is.

Hoe wordt cystische fibrose behandeld?

mensen met CF zullen het hun hele leven hebben. Artsen gebruiken verschillende medicijnen, afhankelijk van de behoeften van een persoon. Maar alle mensen met CF moeten:

• slijm losmaken en verwijderen. Er zijn verschillende manieren om dit te doen. De arts zou kunnen aanbevelen dat de persoon:
  • regelmatige lichaamsbeweging
  • gebruik een inhalator of vernevelaar
  • doe bewust ademhalingsoefeningen en hoest
  • draag een therapievest dat de borst schudt
  • fysiotherapie op de borst heeft (zachtjes op de borst of rug bonzen)
• voorkomen of bestrijden longinfecties. Het goed en vaak wassen van de handen, het vermijden van mensen die ziek zijn, en op zijn minst 6 meter afstand blijven van anderen met CF kan helpen infecties te voorkomen. Het nemen van preventieve antibiotica kan ook helpen.
• neem enzymen. De meeste tieners met CF hebben enzymen nodig om voedsel te verteren en er voedingsstoffen uit te halen.
• eet een calorierijk dieet en neem zo nodig vitaminesupplementen.

Wat veroorzaakt cystische fibrose?

cystische fibrose wordt veroorzaakt door een verandering (mutatie) in het gen dat cystische fibrose transmembrane regulator (CFTR) proteïne maakt. Om CF te krijgen, moet een baby twee kopieën van het CF gen krijgen, één van elke ouder.

Wat gebeurt er bij cystische fibrose?

bij CF maakt het lichaam een abnormaal CFTR-eiwit aan of helemaal geen. Zonder normaal CFTR-eiwit, maken de cellen langs de paden (buizen) in sommige organen dik, kleverig slijm in plaats van de normale dunne, waterige soort.

dik slijm kan bacteriën in de longen vangen, wat leidt tot infectie, ontsteking en ademhalingsproblemen. Slijm kan ook het pad blokkeren waar spijsverteringsenzymen tussen de alvleesklier en de darmen stromen. Dit maakt het moeilijk voor een tiener om voedsel te verteren en krijgen de vitaminen en voedingsstoffen die ze nodig hebben van het.

dik slijm kan ook invloed hebben op de lever, de zweetklieren en de voortplantingsorganen.

Hoe kan ik omgaan met mucoviscidose?

Als u CF heeft, focus dan op zo gezond mogelijk blijven:

• volg het behandelplan. Neem medicijnen zoals voorgeschreven, eet calorierijke maaltijden en snacks, en volg de instructies voor het opruimen van slijm op de borst.
• Focus op andere dingen. Vind tijdverdrijf om van te genieten, zoals kunst, muziek, lezen of leren koken. Het is belangrijk voor tieners met CF om te bewegen, dus zoek ook naar manieren om fysiek actief te blijven.
• Schakel naar het zorgteam. Je CF care team kan praktische tips geven over leven met CF, en informatie geven over klinische studies, steungroepen en nieuwe therapieën.
• leer alles over CF. Experts werken voortdurend aan nieuwe behandelingen om mensen met CF te helpen een betere kwaliteit van leven te hebben en langer te leven. Ga Online naar bronnen zoals de website van de Cystic Fibrosis Foundation.
• zorg voor uw medische zorg. Begin vroeg om je CF te helpen beheren. U kunt de apparatuur desinfecteren, recepten bijvullen en doktersbezoeken plannen. Vraag het zorgteam naar manieren om je klaar te maken voor dingen zoals naar de universiteit gaan of een baan krijgen. Leren over cystische fibrose en de zorg ervan kan u helpen een zelfverzekerde VOLWASSENE het beheer van een chronische aandoening.