Articles

bilaterale mediale medullaire beroerte: een uitdaging in de vroege diagnose

Abstract

bilaterale mediale medullaire beroerte is een zeer zeldzame vorm van beroerte, met catastrofale gevolgen. Vroegtijdige diagnose is cruciaal. Hier, Ik presenteer een jonge patiënt met acute vertigo, progressieve gegeneraliseerde zwakte, dysartrie, en respiratoire falen, die aanvankelijk werd verkeerd gediagnosticeerd met acute vestibulaire syndroom. Initiële hersenen magnetic resonance imaging (MRI) die werd gedaan in de acute fase werd gelezen als normaal. Andere mogelijkheden werden uitgesloten door lumbale punctie en MRI van de cervicale wervelkolom. MR Van C-wervelkolom toonde laesie bij mediale medulla; daarom werd een tweede MRI van hersenen gevraagd, toonde kenmerkende “hartverschijning” vorm bij diffusie gewogen (DWI), en bevestigde bilaterale mediale medullaire slag. Retrospectief werd een vaag gedefinieerd hyperintense lineair DWI-signaal op de middellijn opgemerkt in de eerste MRI van de hersenen. Vanwege het symmetrische en middellijnpatroon van dit abnormale signaal en de gelijkenis met een artefact, kunnen sommige radiologen of neurologen dit type beroerte missen. Radiologen en neurologen moeten klinische en MRI-bevindingen van dit zeldzame type beroerte, die vroege behandeling een verschil in de uitkomst van de patiënt kan maken herkennen. Het abnormale DWI-signaal in de vroege stadia van dit type beroerte kan niet een typische “hartverschijning” vorm, en andere varianten zoals kleine stip of lineaire DWI-signaal op de middellijn moeten worden herkend als vroege tekenen van een beroerte. Ook, MRI van cervicale wervelkolom kan nuttig zijn als er aandacht voor hersenstam ook.

1.

bilaterale mediale medullaire beroerte is zeer zeldzaam en klinische diagnose zonder neuroimaging is zeer moeilijk . Hersenstam encefalitis en het syndroom van Guillain-Barre (GBS) kunnen op dezelfde manier voorstellen . Ondanks een enorme vooruitgang in MRI-technologie, kunnen nog steeds menselijke factor en ervaring de juiste interpretatie bepalen. Hier bespreek ik een klinisch geval en MRI-bevindingen van een patiënt met deze diagnose.

2. Casus presentatie

een 59-jarige blanke mannelijke patiënt, rechtshandig, gepresenteerd met acute vertigo, misselijkheid en braken aan een universitair ziekenhuis in Dallas, TX, USA, op 17 April 2013. De medische geschiedenis in het verleden was opmerkelijk voor onbehandelde hypertensie en matige alcoholconsumptie. Hij nam thuis geen medicatie. Eerste examinator (een internist) in dat ziekenhuis merkte bilaterale nystagmus, hoewel hij niet de richting of andere kenmerken van de nystagmus gespecificeerd.

MRI van de hersenen werd uitgevoerd en als normaal gelezen (figuur 1), hoewel een zwak lineair signaal bij DWI in het midden van de medulla retrospectief kon worden gezien. MR angiografie van hoofd (Figuur 2) en nek was normaal. Patiënt werd verteld kan acute labyrinthitis hebben en werd twee dagen later naar huis ontslagen. Na zijn ontslag verslechterde zijn toestand langzaam, en Hij presenteerde aan ons ziekenhuis, Baylor Medical Center in Garland, TX, USA, drie dagen later met algemene zwakte, vallen, onduidelijke spraak, respiratoire falen, en dysfagie. Aanvankelijk werd hij geïntubeerd vanwege het risico op aspiratie. Zijn evaluatie na extubatie toonde ernstige dysartrie met normaal begrip. Zijn hersenzenuwen onthulden richting veranderende blik opgeroepen horizontale nystagmus. Geen gezichtsverlamming opgemerkt, en extraoculaire beweging was nog steeds vol. Er werd een hypoglykemie en een verminderde kokhalsreflex waargenomen. Motorische onderzoek toonde diffuse bilaterale zwakte van zowel de bovenste en onderste ledematen op het bereik van 2-3 / 5, samen met verminderde toon en afwezig diepe peesreflexen overal, vergelijkbaar met een acute ruggenmerg shock toestand. Hij had een stille Babinski reactie bilateraal. Kort na het onderzoek kreeg hij ademhalingsproblemen en werd hij opnieuw geïntubeerd.

figuur 1

MRI van de hersenen en DWI bij presentatie. Abnormaal signaal bij DWI, een middellijn stip-lineair signaal, was vergelijkbaar met een artefact.

Figuur 2
MRA van de hersenen vertoont geen afwijkingen in de wervelslagaders.

voor de mogelijkheid van GBS en hersenstamencefalitis werd lumbaalpunctie uitgevoerd waarbij normale cellen, eiwitten en glucose werden aangetoond. Bloed-en CSF-culturen waren negatief. Omdat GBS nog steeds niet kon worden uitgesloten, werd hij gestart met empirische intraveneuze immunoglobuline (IVIG). Thiamine 100 mg intraveneus werd gegeven voor de mogelijkheid van Wernicke ‘ s encefalopathie, en aspirine 325 mg per dag werd toegevoegd voor de mogelijkheid van een beroerte. MRI van de cervicale wervelkolom (Figuur 3) werd bevolen om er zeker van te zijn dat er geen hoge cervicale navelstrenglaesie was. Cervicale koord was onopvallend, maar interessant genoeg werd een T2-hyperintense laesie opgemerkt in het midanterior medulla (Figuur 3). Vanwege deze bevinding werd een herhaalde MRI van de hersenen gevraagd (Figuur 4), die bilaterale voorafgaande mediale medullaire beroerte bevestigde, typisch “hartverschijnsel teken.”IVIG werd gestopt, en hij werd op volledige dosis enoxaparine 1 mg/kg tweemaal daags gezet, maar er was progressieve zwakte tot het punt van quadriplegische staat in minder dan twee dagen. Toch kon hij communiceren met oogbewegingen en knipperen. Hij had tracheostomie en bleef ventilator afhankelijk voor nog eens vijf dagen, toen besloot hij om zijn ventilator te stoppen, en kort nadat hij stierf aan ademhalingsproblemen.

Figuur 3
MRI van cervicale wervelkolom, sagittaal, toont abnormale T2 hyperintense laesie in het midden van de bovenste medulla.

Figuur 4
tweede MRI van de hersenen toont DWI een karakteristiek” hartverschijnsel ” teken dat wijst op een bilateraal mediaal medullair infarct.

3. Discussie

bilaterale mediale medullaire beroerte is een zeer zeldzame vorm van beroerte. De meest voorkomende symptomen zijn zwakte, dysartrie, hypoglykemie, slappe of spastische quadriplegie. Het heeft over het algemeen een slechte prognose . De karakteristieke MRI-bevinding van de hersenen van “hartverschijning” bij DWI is beschreven in meerdere case reports . In dit geval toonde de eerste MRI (figuur 1) gedaan in acute fase een klein lineair abnormaal DWI-signaal op de middellijn, maar werd gemist door radioloog en clinicus.

Er zijn andere gevallen gerapporteerd van dit type beroerte, gemist door radiologen. Gezien interventies zoals trombolytica in de acute fase, is het belangrijk om een beroerte zo vroeg mogelijk te diagnosticeren, en dergelijke subtiele bevinding moet worden opgepikt door radioloog of neuroloog voor een effectieve behandeling. Normale MRA van de hersenen kan wijzen op een kleine vaatziekte van een van de paramediaanse perforaties (van de wervelkolom of de voorste spinale slagaders). Het is mogelijk als één paramediaanse slagader beide piramides in zeldzame gevallen voorziet.hersenencefalitis is ook zeer zeldzaam en heeft een breed scala aan differentiële diagnoses, waaronder infectieuze en auto-immuunoorzaken. Het heeft eigenschappen zoals oftalmoparese, ataxie, zwakheid, en de hogere tekens van het motorneuron. In dit geval zijn negatieve CSF, afwezigheid van oftalmoplegie en MRI-bevindingen allemaal tegen hersenstam encefalitis. GBS kan ook de presentatie nabootsen, in het bijzonder met diffuse areflexie en progressieve zwakte, en werd uitgesloten door MRI-bevindingen . MRI van de cervicale wervelkolom was nuttig om abnormaal signaal in de bovenste medulla te bekijken. Sagittal FLAIR brain MRI is even nuttig, maar kan niet routinematig worden gedaan.

het algehele resultaat van dit type beroerte is niet goed met ernstige morbiditeit en mortaliteit, en een vroege diagnose op basis van een combinatie van klinische en MRI-bevindingen door zowel neuroloog als radioloog is cruciaal. MRI-bevindingen in het bijzonder in de eerste paar uur kan niet typisch zijn, en samen met klinische presentatie neurologen en radiologen moeten een hoge index van verdenking hebben.

belangenconflict

de auteur verklaart dat er geen belangenconflict is.