tekijät: Anthony P. Mai, BS; Charlene Tran, BS; Caroline W. Wilson, MD; Austin R. Fox, MD; H. Culver Boldt, MD

1.huhtikuuta 2019

alustava esitys

Chief vaiva

suttuinen näkö ja päänsärky

Nykyhistoria sairaus

44-vuotias vietnamilaisnainen, jolla oli 10 päivän historia etenevästä Sumeasta näkökyvystä molemmissa silmissä ja kolmen päivän historia voimakkaasta päänsärystä. Hänen keskeinen näkökykynsä ei ollut parantunut optometristin taitteella. Hänen kovat takaraivopäänsärynsä pahenivat liikkumisen myötä ja ne liittyivät yleistyneeseen huonovointisuuteen, äärimmäiseen väsymykseen, lievään valonarkuuteen ja repimiseen. Parasetamoli lievitti kipua osittain.

hän oli hiljattain matkustanut Vietnamiin, mutta kiisti kohdanneensa siellä sairaita kontakteja. Hän kiisti leuanvedon, kuumeilun tai painonvaihtelut. Hän kiisti ihottumat, kuulomuutokset, tinnituksen, huimauksen, puutumisen tai kihelmöinnin. Hän kiisti koskaan sairastaneensa tuberkuloosia. Hänellä ei ollut aiempia näköongelmia, autoimmuunisairauksia tai syöpää.

aiempi Silmähistoria

• kosmeettisen silmäluomileikkauksen (molemminpuolisen blefaroplastian) historia kolme vuotta aiemmin
• ei ollut silmävammaa tai-sairautta

aiempi sairaushistoria

Ei mitään

lääkkeet

Parasetamoli tarpeen mukaan

allergiat

Ei tunnettuja lääkeallergioita

H3> sukuhistoria

ei ollut silmäsairautta tai autoimmuunisairautta

sosiaalihistoria

hän muutti Vietnamista useita vuosia ennen esillepanoa. Hän on naimisissa ja hänellä on kolme lasta. Hän työskentelee kynsisalongissa. Hän ei käytä tupakkatuotteita, alkoholia eikä laittomia päihteitä. Hän matkustaa Vietnamiin kuuden-kahdentoista kuukauden välein.

Systeemikatsaus

negatiivinen, paitsi mitä on kuvattu yksityiskohtaisesti nykyisen sairauden historiassa

silmätutkimus

näöntarkkuus ja / ilman korjausta (Snellen)

• oikea silmä (OD): 20/300 (ei paranemista neulanreiällä)
• vasen silmä (OS): 20/60-2+2 (ei paranemista neulanreiällä)

silmän motiliteetti / kohdistus

täydet silmänulkoiset liikkeet molemmissa silmissä (OU)

silmänpaine (IOP): (Tonopen)

OD: 12 mmHg

OS: 14 mmHg

pupillit

pupillit pupillit oppilaat oppilaat oppilaat sormet)

• od: Keski-SKOTOOMA
• os: täydellinen inferotemporaalinen vika

ulkoinen

normaali molemmin puolin

rakolampun tentti

• luomet / ripset: normaali ou
• sidekalvo / kovakalvo: kirkas ja hiljainen ou
• sarveiskalvo: 1+ välimerkit epiteeliset eroosiot, ei keratiinisaostumia OU
• etukammio: Jälkisolu ja leimahdus ja syvä OU
• värikalvo: normaali arkkitehtuuri ou
• linssi: kirkas OU

Laajentunut silmänpohjakoe (DFE)

• lasiainen: jälki anterioriset lasiaissolut OU
• levy:
OD: Grade 3 levyn turvotus, hypereeminen
• OS: Grade 2-3 levyn turvotus, Hypereeminen
• cup-to-disc Ratio: 0, 0 OU
• Makula:
• od: 3+ kystoidinen makulaödeema (CME) ja subretinaalinen neste (SRF), joka ulottuu levystä ohimomakulaan. Ei lipidejä eikä eritettä. Pahalta näyttävä suonikalvo.
• OS: 2+ CME ja SRF, jotka ulottuvat kiekosta fovean kautta. 1-2 + lineaarinen lipidi, joka ulottuu levystä kohti fovea. Pahalta näyttävä suonikalvo.
• alukset:
• OD: Sheathing temporally
• OS: normaali

periferia:

• OD: kystinen verkkokalvon tuft anterior to the equator at 10: 30
• OS: Shallow SRF anterior to the equator at 4:00

tr>

kuva 1: värikynäkuvat esillepanossa: (vasen kuva) oikeassa silmässä on kiekkopöhöä ja lievää hyperemiaa sekä subretinaalista nestettä, joka ulottuu kiekosta tilapäisesti makulan läpi. On myös fokaalinen seroosi verkkokalvon irtauma superotemporaalinen levylle, pitkin superior arcade. (Right image) The left eye has disc edema and mild hyperemia, along with subretinal fluid extending from the disc to the macula and linear lipid deposits in the nasal macula.

Figure 2: Optinen koherenssitomografia (OCT) oikean silmän (ylempi paneelit) osoittaa seroosi verkkokalvon irtauma mukana fovea laaja päällä intretretinaalinen neste, häiriöitä ulomman verkkokalvon kerrokset, ja aaltoilua paksuuntunut suonikalvo. OCT vasemman silmän (alapaneelit) näyttää seroosi verkkokalvon irtauma nenän makula ulottuu fovea.

kuva 3: Goldman visual fields (GVF), OU. OS: ssa näkyy suurentunut fysiologinen sokea piste ja lievä Keski-skotooma. OD: ssä on kohtalaisen tiheä Keski-skotooma, johon liittyy fysiologinen sokea piste ja joka ulottuu tilapäisesti.

B-scan: ei merkkejä skleriitistä, lievästä vitreaalisesta samentumasta/alemmista soluista

erotusdiagnoosi

• akuutti posteriorinen multifokaalinen placoidipigmentti epitelopatia (APMPPE)
• keskinen seroosi korioretinopatia
• optinen neuriitti
• Panuveiitti
  • autoimmuunisairaus (esim.SLE, sarkoidoosi)
  • infektio (e.g., kuppa, tuberkuloosi, Bartonella henselae)
  • maligniteetti (esim. silmän lymfooma)

posteriorinen skleriitti

• sympaattinen oftalmia
• Uveaalinen effuusiooireyhtymä
• Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä

tutkimus

valkosolujen määrä: 4, 9 k/mm3 (ref: 3, 7-10, 5)
punasolujen määrä 3, 99 m/mm3 (ref: 4, 0-5, 2)
hemoglobiini 11, 6 g/dl (Ref: 11, 9-15, 5)
hematokriitti 35 % (ref: 35-47)

Basic metabolic panel

Sodium 138 mEq/L (Ref: 135-145)
Potassium 4.3 mEq/L (Ref: 3.5-5.0)
Chloride 107 mEq/L (Ref: 95-107)
CO2 20 mEq/L (Ref: 22-29)
Blood urea nitrogen 16 mEq/dL (Ref: 10-20)
Creatinine 0.7 mg/dL (Ref: 0.5-1.0)

C-reactive Protein (CRP): <0.5 mg/dL (Ref: <=0.5)
Erythrocyte sedimentation rate (ESR): 12 mm/Hr (Ref: 0-20)
Angiotensin–converting enzyme (ACE): 13 U/L (Ref: 8-52)
QuantiFERON-Tb Gold: negatiivinen
rauta, veri 54 mikrogrammaa/dL (Ref: 37-145)
raudan kokonaissitoutumiskyky 379 mikrogrammaa/dL (Ref: 250-425)

kliininen hoito

ensihoitoyksikkö arvioi potilaan aluksi, koska hänellä oli valituksia uudesta vaikeasta päänsärystä ja näön menetyksestä. Aivojen tietokonetomografia (TT) ja magneettikuvaus (MK) skannaukset olivat merkityksettömiä. ESR ja CRP olivat normaalilla tasolla. Silmätautien klinikka arvioi hänet seuraavana päivänä ja löysi molemminpuolisia serooseja verkkokalvon irtaumia ja panuveiitin. ACE-ja QuantiFERON-Tuberkuloosilaboratoriot olivat molemmat negatiivisia. Hänellä diagnosoitiin Vogt-Koyanagi-Haradan tauti kliinisen esiintymisasunsa ja aasialaisen syntyperänsä perusteella. Hänelle annettiin päivittäin 80 mg prednisonia, päänsärkyyn tarvittavaa parasetamolia sekä D-vitamiini-ja kalsiumlisää. Päänsäryt hävisivät nopeasti, ja näöntarkkuus parani tasaisesti seuraavien kahden viikon aikana. Prednisoniannosta pienennettiin 40 mg: aan kolmen viikon aikana, jolloin oireet hävisivät jatkuvasti ja näöntarkkuus parani. Päänsäryt tai näkökyvyn heikkeneminen eivät uusiutuneet prednisonihoidon aikana. Viimeisimmässä tapaamisessaan hän oli supistunut 5mg: hen joka toinen päivä ilman oireiden paluuta. Hänen näöntarkkuutensa seurantakäynnillä oli 20/15 – 2 OD ja 20/20+2 OS, ja silmänpohjan OKT osoitti täyden resoluution välilevyödeemaa ja serooseja verkkokalvon irtaumia molemmissa silmissä (Kuva 4).

kuva 4: Optinen koherenssitomografia, jossa näkyy subretinaalinestettä lähtötilanteessa (ylhäällä) ja resoluutiota yhden viikon (keskellä) ja viiden viikon (alhaalla) kuluttua, kun potilas saa suuriannoksisen prednisonin suun kautta. Huomaa, että suonikalvon aaltoilut tasoittuvat hoidolla.

kuva 5: Color fundus valokuvaus oikean (A) ja vasemman (B) silmät aikana toipilas vaiheessa osoittaa parannusta subretinal nesteen ja levy turvotus.

diagnoosi

vaillinainen Vogt-Koyanagi-Haradan tauti

keskustelu

Vogt-Koyanagi-Haradan (VKH) tauti on systeeminen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista bilateraalinen ei-nekrotisoiva granulomatoottinen panuveiitti, johon liittyy silmän ulkopuolisia kokonaislukumuutoksia, kuten polioosia ja vitiligoa, sekä uveaan, sisäkorvaan, hiuksiin ja selkäydinkalvoon vaikuttava tulehdus. Haradan tauti on eristetty uveiitti, jossa ei ole VKH: n systeemisiä merkkejä tai oireita.

etiologia

VKH: ssa on neljä klassista vaihetta, joilla voi olla vaihtelevia esityksiä: prodromaalinen, akuutti uviittinen, toipilas ja krooninen-uusiutuva. Histopatologiset muutokset alkavat tyypillisesti akuutissa vaiheessa .

akuutille uveitic-vaiheelle on ominaista granulomatoottisen tulehduksen aiheuttama molemminpuolinen uveaalinen paksuuntuminen. Granuloomat koostuvat lymfosyyteistä, makrofageista sekä rakeiden täyttämistä epitelioideista ja jättisoluista . Vaikka epitelioidisolujen uskottiin aiemmin olevan muuttuneita melanosyyttejä, immunohistokemiallinen seurantatutkimus antoi viitteitä sen sijaan kudosmakrofagien alkuperästä . Granuloomat täynnä epitelioidi histiocytes, kutsutaan Dalen-Fuchs kyhmyt, voidaan usein nähdä välillä verkkokalvon pigmentti epiteelin (RPE) ja Bruch n kalvo. Uveal granulomatoottinen tulehdus johtaa suonikalvon paksuuntumista ja eksudatiivinen verkkokalvon irtaumia täynnä proteinaceous nestettä. Lisäksi plesosytoosi (i.e., lisääntynyt solumäärä) voi esiintyä etukammiossa ja lasiaisessa .

toipilasvaihe tunnistetaan suonikalvon ja silmän ulkopuolisten alueiden, myös periokulaarisen ihon ja hiusten depigmentaatiosta. Vaaleaa näköhermoa vasten asetettu depigmentoitu suonikalvo antaa vaikutelman ”auringonlaskun hehkuvasta” silmänpohjasta, mikä on klassinen piirre tässä VKH-vaiheessa . Lisäksi Dalen-Fuchs-kyhmyt tulevat selvemmin RPE: n alle toipilasvaiheessa .

kroonisesti uusiutuvalle vaiheelle on ominaista suonikalvon paksuuden väheneminen, vakavien verkkokalvon irtaumien häviäminen, krooninen lievä vitriitti ja toistuva granulomatoottinen anteriorinen segmentin tulehdus. Suonikalvon neovaskularisaatio (CNV) ja subretinaalinen fibroosi voivat kehittyä tämän vaiheen aikana ja ovat vakavan taudin etenemisen indikaattoreita . Kaihi ja toissijainen glaukooma ovat muita komplikaatioita pitkäaikainen tai toistuva tulehdus tässä vaiheessa .

epidemiologia

VKH on yleistä roduilla, joilla on tummempi ihopigmentti, erityisesti aasialaisilla, Eteläamerikkalaisilla, Lähi-idän asukkailla ja Alkuperäisamerikkalaisilla. VKH-taudin osuus on >10% uveiitista näissä populaatioissa . Vain 1-4 prosentissa uveiittitapauksista arvellaan olevan sekundaarisia VKH-taudille Yhdysvalloissa (7). Yhdysvalloissa useimpien VKH-tapausten on todettu vaikuttavan aasialaisiin, latinalaisamerikkalaisiin ja / tai alkuperäisamerikkalaisiin ihmisarvoisiin . Mielenkiintoista on, että VKH-tauti tarttuu harvoin afrikkalaisiin tummasta pigmentistä huolimatta . VKH-taudin esiintyvyys vaihtelee suuresti naapurimaiden rodullisten alaryhmien välillä . Esimerkiksi Koreassa VKH: n esiintyvyys on vain 2%, paljon pienempi kuin Japanissa ja Kiinassa .

VKH: lla on tyypillinen 20-50 vuoden ikä ; tutkimusten mukaan kuitenkin 3, 1-13, 4% VKH-tapauksista on lapsipotilaita ja 10% ≥65-vuotiaita . Klassisesti VKH: lla ajatellaan olevan mieltymys naissukupuoleen, ja vaikka useimmat tutkimukset osoittavat, että VKH vaikuttaa suhteettomasti naisiin, muutamissa tutkimuksissa on osoitettu, että VKH: lla on miespuolinen alttius tai ei ole sukupuolista alttiutta .

merkit/oireet

kuten edellä todettiin, VKH-taudin neljä vaihetta ovat prodromaalinen, uviittinen, toipilas ja krooninen uusiutuva. Jokaisella vaiheella on erilliset kliiniset piirteet.

• Prodromaali: tämä alkuvaihe voi esiintyä influenssan kaltaisena sairautena, johon liittyy pääasiassa yleisoireita, kuten päänsärkyä, huimausta, kuumetta, väsymystä ja / tai pahoinvointia. Neurologisia oireita aivokalvontulehdus, kallon hermo palsies, ja näköhermon tulehdus, sekä kuulo-oireita tinnitus, dysakusis, ja huimaus on raportoitu . Valonarkuus, näön hämärtyminen, kellunta ja/tai silmäkipu alkavat yleensä 48 tunnin kuluessa prodromaalisista oireista . Prodromaalinen vaihe kestää tyypillisesti muutamasta päivästä viikkoihin.
• akuutti Uveitic: tähän vaiheeseen kuuluu sumea näkö, valonarkuus, sidekalvon pistos ja silmäkipu. Voi olla lievä anterior uveiitti, joka aluksi näyttää ei-granulomatoottinen. Yksipuolinen alkaa tyypillisesti siirtymiä kahdenvälinen osallistuminen sisällä 1-2 viikkoa. Granulomatoottinen anteriorinen uveiitti, johon liittyy lampaanrasvan keraattisia saostumia, voi kehittyä. Posterior tentti havainnot voivat olla näköhermon turvotus ja hyperemia , multifocal alueilla choroiditis, useita alueita vakavien verkkokalvon irtaumia lokalisoitu posteriorisen silmänpohjan, suonikalvon paksuuntuminen, säteilevä chorioretinal taittuu, ja vitriitti . Serous verkkokalvon irtaumat voivat muodostaa apilanlehtikuvion posterior silmänpohjan ja voi edetä laaja rakkulainen irtaumia vaikeissa tapauksissa . Akuutti tulehduksellinen glaukooma on liittynyt tähän taudin vaiheeseen ja voi esittää matala etukammion toissijainen sädekehän turvotus, jäljittelemällä akuutti kulma sulkeminen . Akuutin uveitic-vaiheen kesto riippuu nopeasta diagnoosista ja hoidosta.
• krooninen Uveitic tai toipilas: tämä vaihe kehittyy tyypillisesti useita viikkoja akuutin vaiheen jälkeen ja on ominaista vitiligo (esim., kasvot, kädet, hartiat, tai takaisin), polioosi, ja hiustenlähtö. Depigmentaatio lähellä sarveiskalvon limbus, tunnetaan Sugiura merkki, voidaan nähdä kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta ; kuitenkin, tämä merkki on harvoin nähtävissä ulkopuolella Japanin väestöstä . Suonikalvon depigmentaatio tapahtuu yleensä muutaman kuukauden aikana, ja tuloksena on suonikalvon kirkkaan oranssi-punainen väri ja klassinen ”sunset glow fundus.”Sunset glow silmänpohjan uskotaan olevan tärkein ja ennustavin kroonisen VKH: n diagnosoinnissa . Hyvin määritelty, pyöreä, nummular chorioretinal arvet voivat muodostua Keski-reuna. Krooninen uveitic-vaihe kestää tyypillisesti useita kuukausia.
• krooninen-toistuva: Tämä vaihe on ominaista toistuvat jaksot granulomatous anterior uveiitti lampaan rasva keratic saostuu, iiris kyhmyt, iiris depigmentaatio, posterior synekiae, posterior subcapsular kaihi, toissijainen glaukooma, suonikalvon neovaskulaarinen kalvot, ja, lopulta, subretinal fibroosi ja nummular chorioretinal atrofia . Krooninen vaihe kehittyy tyypillisesti vähintään kuusi kuukautta alustavan esittämisen jälkeen. Vakavien verkkokalvon irtaumat, jotka ovat läsnä akuutin ja toipilasvaiheen aikana, eivät tyypillisesti toistu aggressiivisella kortikosteroidihoidolla .

diagnostiset kriteerit

uusimmat diagnostiset kriteerit, jotka nimettiin VKH: n tarkistetuiksi Diagnostisiksi kriteereiksi (Revised Diagnostic Criteria, RDC), määriteltiin vuonna 1999 ensimmäisessä kansainvälisessä VKH: ta käsittelevässä työpajassa . Ne on esitetty taulukossa 1. RDC: t ovat hyödyllisiä siinä mielessä, että ne jakavat VKH: n kolmeen eri diagnostiseen luokkaan sen sairauden vaiheen perusteella, jonka aikana potilas esiintyy: täydellinen, epätäydellinen ja todennäköinen. Tämä sairauden luokittelu mahdollistaa asianmukaisen ja varhaisen hoidon ” todennäköisessä ”sairaudessa, joka voi auttaa estämään etenemisen” täydelliseksi ” sairaudeksi.

muiden silmätulehduksen syiden, sekä tarttuvan että autoinflammaattisen, tutkiminen on välttämätöntä. Näitä voivat olla punasolujen sedimentaationopeus (ESR), C-reaktiivinen proteiini (CRP), tuberkuloosin kvantiferon-Gold-määritys, syfiliksen nopea plasmareagiini (RPR), angiotensiinikonvertaasientsyymi (ACE) ja rintakehän röntgenkuvaus sarkoidoosin, tumavasta-aineen (ANA) ja p-/c-Anca. Myös, historia viime silmävamma tai silmänsisäinen leikkaus on huomattava ja todennäköisesti viittaa sympaattinen oftalmia (SO) todennäköisempi diagnoosi, koska hyvin samanlainen esitys ja patofysiologia jaettu SO ja VKH .

epäselvissä tapauksissa VKH-diagnoosin tueksi voidaan tehdä lumbaalipunktio lymfosyyttisen ja monosyyttisen plesosytoosin löytämiseksi; tätä käytetään kuitenkin harvoin kliinisesti. Kahdeksankymmentä prosenttia potilaista on plesosytoosi aivo-selkäydinnesteessä (CSF) viikon sisällä ja 97% on plesosytoosi kolmen viikon kuluessa. Kohonneet immuunisoluarvot voivat kestää jopa kahdeksan viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen . T-solujen pintamarkkeriprofiilit ovat samanlaiset aivo-selkäydinnesteen ja kammionesteen välillä, mutta poikkeavat verestä. Tämä viittaa aivo-selkäydinnesteen kykyyn heijastaa tarkasti uveaalitulehdusta VKH-taudissa .

Taulukko 1. Tarkistetut Vogt-Koyanagi-Haradan taudin

*diagnostiset kriteerit taulukosta 1 (15).

”täydellinen Vogt-Koyanagi-Haradan tauti (kriteerien 1-5 on oltava olemassa)

1. ei ole esiintynyt läpitunkevaa silmävammaa tai leikkausta ennen uveiitin ensimmäistä puhkeamista.
2. ei kliinisiä tai laboratoriokokeita, jotka viittaisivat muihin silmäsairauksiin.
3. molemminpuolinen silmävamma (a tai b on täytettävä, riippuen sairauden vaiheesta, jolloin potilas tutkitaan).
   1. sairauden varhaiset ilmenemismuodot.
      1. täytyy olla näyttöä diffuusista koroidiitista (johon voi liittyä anteriorinen uveiitti, lasiaisen tulehdusreaktio tai näköhermolevyn hyperemia), joka voi ilmetä yhtenä seuraavista:
4. subretinaalisen nesteen Polttopistealueet tai
5. rakkulainen seroosi verkkokalvon irtauma.

epäselvillä silmänpohjalöydöksillä; molemmissa on oltava myös seuraavat tiedot:

1. suonikalvon perfuusion polttoväli, monipaikkaiset vuotoalueet, suuret läiskälealueet hyperfluoresenssissa, kerääntyminen subretinaalinesteen sisälle, näköhermon värjäytyminen (lueteltu peräkkäisessä järjestyksessä) fluoreseiinin angiografiassa ja
2. diffuusi suonikalvon paksuuntuminen, ilman merkkejä posteriorisesta skleriitistä ultraäänitutkimuksessa.

taudin myöhäiset ilmenemismuodot.

1. historia viittaa aikaisempaan 3a: n löydöksiin ja joko sekä (2) että (3) alapuolella tai useita merkkejä (3):
2. Silmänpigmentaatio (jompikumpi seuraavista ilmenemismuodoista on riittävä): (a) Sunset glow fundus tai (b) Sugiura-merkki.
3. muut silmäoireet:
1. nummelaisen korioretinaalisen depigmentoituneet arvet, tai
2. verkkokalvon pigmenttiepiteelin paakkuuntuminen ja/tai migraatio, tai
3. uusiutuva tai krooninen anteriorinen uveiitti.

neurologiset/kuulolöydökset (ovat saattaneet parantua tutkimusajankohtaan mennessä).

1. Meningismus (huonovointisuus, kuume, päänsärky, pahoinvointi, vatsakipu, niskan ja selän jäykkyys tai näiden yhdistelmä; päänsärky ei kuitenkaan yksin riitä täyttämään meningismuksen määritelmää), tai
2. Tinnitus tai
3. aivo-selkäydinnesteen pleosytoosi.

Kokonaislöydös (ei ennen keskushermosto-tai silmäsairauden puhkeamista).

1. alopesia eli
2. Polioosia eli
3. vitiligoa.

vaillinainen Vogt-Koyanagi-Haradan tauti (kriteerien 1-3 ja joko 4 tai 5 tulee olla olemassa)

1. ei ole aiemmin esiintynyt läpitunkevaa silmävammaa tai leikkausta ennen uveiitin ensimmäistä puhkeamista, ja
2. ei ole kliinistä tai laboratorioaineistoa, joka viittaisi muihin silmätautiyksiköihin, ja
3. molemminpuolinen silmän osallisuus.
4. neurologiset/kuulolöydökset; sellaisina kuin ne on määritelty täydelliselle Vogt-Koyanagi-Haradan taudille edellä tai
5. Kokonaislöydöksille; sellaisina kuin ne on määritelty täydelliselle Vogt-Koyanagi-Haradan taudille edellä.

todennäköinen Vogt-Koyanagi-Haradan tauti (eristetty silmätauti; kriteerien 1-3 on oltava olemassa)

1. ei ole esiintynyt läpäisevää silmävammaa tai leikkausta ennen uveiitin ensimmäistä puhkeamista.
2. ei kliinisiä tai laboratoriokokeita, jotka viittaisivat muihin silmäsairauksiin.
3. kahdenvälinen silmävamma siten kuin edellä on määritelty täydellisen Vogt-Koyanagi-Haradan taudin osalta. ”

testaus / Laboratoriotyöskentely

VKH: n alkutyössä tulisi harkita seuraavien testien tekemistä:

• optinen koherenssitomografia (OCT): Akuutissa uveitic-vaiheessa OCT näyttää todennäköisesti merkittäviä suonikalvon paksuuntumista ja serosseja verkkokalvon irtaumia. Subretinaalinesteen kertymissä voi olla septaatioita, joiden uskotaan olevan fibriinikalvoja ja tulehdustuotteita, luoden lobulaarisen rakenteen, joka voidaan nähdä myös fluoreseiinin angiografiassa. Vuonna toipilas vaiheessa, OCT voi havaita alueita verkkokalvon ohenemista jälkeen ratkaistu tulehdus jälkeen kortikosteroidihoito .
• b-scan ultrasonography: Akuutissa vaiheessa, ultraäänitutkimus voi näyttää diffuusi posterior suonikalvon paksuuntuminen, posterior kovakalvon paksuuntuminen, verkkokalvon irtaumia, ja lasiaisen samentumia . Sädekehää voidaan havaita ultraäänibiomikroskopian yhteydessä . Tämä testi on myös hyödyllistä sulkea pois posterior scleritis.
• Fluoreseiiniangiografia (FA): klassisesti FA paljastaa alkuvaiheessa multifokaalisia suonikalvon hypofluoresoivia pisteitä, joita myöhäisessä vaiheessa seuraa useita fokaalisia hyperfluoresoivia alueita, joilla esiintyy hajavuotoja . Väriaine vuotaa RPE: n läpi ja kerääntyy hyperfluoresoivia pisteitä ympäröivään subretinaaliseen tilaan. FA voi olla diagnostisesti hyödyllinen, kun VKH tauti esiintyy ilman ylimääräisiä oireita. Optinen levy hyperfluoresenssi ja ikkunan vikoja aiheuttama atrofinen chorioretinal arvet voidaan nähdä Keski-reuna . FA VKH-taudin kroonisessa toistuvassa vaiheessa näkyy epäspesifisiä ikkunavirheitä, jotka johtuvat RPE-vaurioista, suonikalvon uuvaskularisaatiosta ja subretinaalisesta fibroosista .
• Indosyaniinivihreä (ICG) angiografia: Varhaisen vaiheen ICG kuvaa hyperfluoresoivia stroomalastuja, jotka osoittavat suonikalvon vaskulopatiaa ja hypofluoresoivia tummia pisteitä, jotka vastaavat granuloomia ja suonikalvon verisuonituksen viivästynyttä hajanaista täyttymistä . Myöhäinen vaihe paljastaa sumeita stroomia ja diffuusia suonikalvon hyperfluoresenssia. Välilevyn hyperfluoresenssi viittaa vakavaan sairauteen. ICGA voi havaita subkliinisen suonikalvon tulehduksen hyvin varhaisessa vaiheessa tai jopa systeemisen hoidon jälkeen .
• lannepisto: plesosytoosia aivo-selkäydinnesteessä esiintyy suurimmalla osalla VKH-potilaista. Lannepisto tulee tehdä sairauden alkuvaiheessa, koska pleosytoosi voi ratkaista

hoito/Hoito/ohjeet

VKH: n hoitotavoitteisiin kuuluu aktiivisen tulehduksen varhainen diagnosointi ja tukahduttaminen sekä uusiutuvien tulehdusten ja näköuhkaavien komplikaatioiden, kuten glaukooman, verkkokalvon rakkulaisen irtauman ja suonikalvon uudissuonittumisen ehkäisy.

systeeminen kortikosteroidihoito on ensisijainen vaihtoehto VKH-taudin hoidossa, erityisesti akuutin uveitic-vaiheen aikana. On osoitettu, että kortikosteroidien antoreitti (suun kautta tai laskimoon) ei vaikuta näöntarkkuuteen tai visuaalisesti merkittävien komplikaatioiden esiintymiseen akuutin VKH: n hoidossa . Vaikean sairauden hoidossa ehdotettu protokolla on metyyliprednisolonin antaminen laskimoon kolmen päivän ajan ja sen jälkeen suuriannoksinen prednisonihoito suun kautta. Lievässä tai keskivaikeassa sairaudessa suuriannoksinen oraalinen prednisoni voi riittää annoksella 1-2 mg/kg/vrk. Steroidiannos on hitaasti kapeneva noin kuuden kuukauden aikana toistumisen estämiseksi . Aggressiivinen varhainen hoito, rinnalla sarja FA testaus osoittaa katoaminen väriaine vuoto kautta RPE, voi auttaa estämään edelleen taudin etenemistä, toistuminen, ja ekstraocular ilmenemismuotoja . Ajankohtaisia steroideja ja cycloplegics voi vähentää solujen etukammion ja lasiaisen.

Triamsinolonia on käytetty silmänsisäisen tulehduksen lyhytaikaiseen hallintaan akuutin tai toistuvan vaiheen aikana.; näitä paikallisia hoitoja tulee harkita, jos kyseessä on vastahakoinen sairaus ja potilailla, jotka sietävät huonosti steroidien epäedullisia systeemisiä sivuvaikutuksia, kun otetaan huomioon laajennettu steroidien kartio. Intravitreaalisia anti-VEGF-injektioita käytetään joskus suonikalvon uuvaskularisaation säätelyyn ja silloin, kun kyseessä on pysyvä, vakava verkkokalvon irtauma .

steroideja säästäviä lääkkeitä, mukaan lukien antimetaboliitit, kalsineuriinin estäjät, biologiset lääkkeet, TNF-alfan estäjät tai sytotoksiset aineet, voidaan käyttää VKH: n hoitoon, ja niitä tulee seurata huolellisesti, usein yhteistyössä reumatologian kanssa . Ei-steroidisten immunosuppressiivisten aineiden käytöstä VKH-taudin ensilinjan hoitona on keskusteltu jatkuvasti. Tuoreessa tutkimuksessa ei kuitenkaan havaittu eroja varhaisen ensilinjan immunomodulatorisen hoidon (IMT) ja pelkän prednisonihoidon välillä . Lisäksi immunosuppressiiviset ja biologiset hoidot ovat kalliita ja vaativat huolellista hoitoa edeltävää arviointia sekä tiheää veriarvojen seurantaa vakavien haittavaikutusten arvioimiseksi.

kroonisessa toistumisvaiheessa toistuva uusiutuminen saattaa viitata kortikosteroidilääkityksen resistenssiin ja steroideja säästävän immunomodulatorisen hoidon tarpeeseen . Ensisijainen aine steroidiresistentti toistumisen tai steroidi-intoleranssi on siklosporiini . Infliksimabi, rituksimabi, adalimumabi ja alfa-2a-interferoni ovat biologisia aineita, joita on käytetty myös refraktaarisen uveiitin hoitoon VKH-taudissa.

akuuttiin VKH: hon usein liittyvän anteriorisen uveiitin hoitoon tulee määrätä paikallisesti steroideja (esim.prednisoloniasetaatti 1%) ja paikallisesti cyloplegiaa (esim. syklopentolaatti 1% tai atropiini 1%) etukammion tulehduksen asteesta riippuen.

Silmäkomplikaatiot liittyvät yleisesti VKH-tautiin. Koska potilaan VKH-hoito voi olla monivaiheista ja esitystapojen vaihtelua, hoito voi monissa tapauksissa viivästyä. Vakavissa VKH-muodoissa ja toistuvina silmänsisäinen tulehdus voi olla vaikea hallita ja se voi aiheuttaa rakenteellisia vaurioita. Yli 50%: lle potilaista kehittyy tähän liittyviä komplikaatioita, kuten kaihi, sekundaarinen glaukooma, suonikalvoston neovaskulaariset kalvot, subretinaalinen fibroosi tai näiden yhdistelmä (kuva 6) .

kuva 6: Venn-kaavio VKH-potilaiden komplikaatioista. (Käytetään Am J Ophthalmolin luvalla. 2001;131(5):599-606 )

epidemiologia ja etiologia tyypillinen alkamisikä: 20-50 vuotta nainen > mies alttius pigmenttistä ihoa, erityisesti Aasian, Lähi-idän, latinalaisamerikkalaisten ja intiaanien geneettiset riskit: HLA-DR1, HLA-DR4, HLA-DRB1*0405 alleles Possible autoimmune targeting of melanocyte antigens Possible viral molecular mimicry as inciting factor in autoinflammatory activation

SIGNS Prodromal: Pleocytosis in CSF, meningitis, vertigo Uveitic: Bilateral granulomatous anterior or multifocal uveitis, multifocal serous retinal detachments in both eyes, optic nerve head edema and hyperemia Convalescent: Alopesia, polioosi, sunset glow fundus, Sugiura-merkki (limbaalinen depigmentaatio), Dalen-Fuchs-kyhmyt RPE: n alapuolella krooninen toistuva: Anteriorisen uveiitin, subretinaalisen fibroosin, suonikalvon neovaskulaaristen kalvojen, multifokaalisten korioretinaalisten arpien, sekundäärisen glaukooman, kaihen uusiutuminen

oireet influenssan kaltainen aihio, johon liittyy päänsärky, kuume, huonovointisuus, pahoinvointi ja/tai oksentelu kuulonalenema, tinnitus ja dysakusis kaulan jäykkyys nopeasti paheneva sumunäö, johon liittyy molemmat silmät silmien punoitus, kipu, kellunta ja/tai valonarkuus

hoito/hoito suuri annos systemic corticosteroids (intravenous vs oral) for the acute phase with slow taper Immunosuppressive agents (cyclosporine) and biologics (infliximab) for recurrent disease refractory to corticosteroids Topical steroids (prednisolone acetate 1%) and cycloplegics (cyclopentolate 1% or atropine 1%) for anterior uveitis and ciliary spasm Intravitreal triamcinolone and/or intravitreal anti-VEGF injections for control of inflammation, choroidal neovascular membrane, and/or persistent subfoveal fluid