Barbara kasvoi ilmeisen tavallisena tyttönä, joka nautti onnellisesta lapsuudesta. Teini-iän lähestyessä hän odotti saavansa kokea saman seksuaalisen kehityksen, jonka hän näki vanhemmissa tytöissä. Vähitellen hän alkoi kuitenkin aavistaa, että odotetut muutokset eivät tapahtuneet hänessä. 14-vuotiaana hän oli todella huolissaan: hänellä ei ollut vielä kuukautisia eikä hänen rinnoissaan näkynyt kasvun merkkejä. Hänellä oli kipu vasemmassa nivusessa, joka lopulta laantui, vain korvautuakseen massalla häpyhuulten vasemmassa reunassa. Shokin kasvaessa hän tunsi äänensä laskevan, kasvokarvojensa kasvavan ja klitoriksensa laajenevan yhä enemmän peniksen kaltaiseksi.

Barbaran kuudentoista syntymäpäivän jälkeen hänen penikselleen kehittyi erektio, hän sai aikaan siemensyöksyjä ja hän huomasi tuntevansa seksuaalista kiinnostusta tyttöjä kohtaan. Tähän mennessä hän oli tullut vakuuttuneeksi siitä, että hän oli todella poika ja että mystisesti liikkuva massa hänen sisällään oli todellisuudessa kives. Mutta Barbara kamppaili edelleen sen ongelman kanssa, miten esittää itsensä vanhemmilleen ja ystävilleen, joiden edessä hän vältti alastomaksi jäämisen. Hän tiesi, että he epäilevät jotain. Kun he saivat tietää, pilkkasivatko he häntä — tai häntä-kummajaisena?

sukupuoli muodostaa keskeisimmän erottelun, jonka teemme keskenämme, ensimmäisen kysymyksen, jonka esitämme, kun vauva syntyy. Se luo kaksi täysin vastakkaista mahdollisuutta ja määrittää, miten me suhtaudumme itseemme ja miten muut ihmiset suhtautuvat meihin. Lähes kaikissa kulttuureissa se myös erottaa toisistaan vastakkaiset taloudelliset ja sosiaaliset roolit. Sukupuolen epämääräisyys tai muuttuminen on yhtä julma isku kuin egolle voi koitua. Sen lähemmäksi kukaan lapsistamme ei pääse Gregor Samsan kokemaa painajaista Franz Kafkan kauhistuttavasta tarinasta metamorfoosi, joka herää eräänä aamuna huomatakseen muuttuneensa ihmisen kokoiseksi hyönteiseksi.

valtaosa meistä syntyy erehtymättömästi mieheksi tai naiseksi ja pysyy sellaisena läpi elämän. Meillä on kaikki seksuaaliset osat, jotka sopivat yhteen sukupuoleen, ilman riitasointuja. On todella harvinaista, että ihmisten keskuudesta löytyy todellisia hermafrodiitteja — yksilöitä, joilla on sekä koiras-että naaraspuoliset sukurauhaset.

on kuitenkin olemassa joitakin epäonnisia pseudohermafrodiiteiksi kutsuttuja henkilöitä, joiden sukupuoli on monitulkintainen. Kun Yhdysvalloissa syntyy vuosittain tuhansia vauvoja, synnytyslääkäri ei osaa lausua: se on tyttö! tai se on poika! täytyy tunnustaa, etten ole varma, mikä se on. Barbaran tavoin jotkut näyttävät syntyvän tytöinä, mutta kehittyvän murrosiässä poikina. Joillakin on emätin ja naisen ulkoelimet, mutta niiltä puuttuvat sellaiset sisäelimet kuin munasarjat ja munanjohtimet; sen sijaan niillä on tietyt miehen sisäelimet, kuten rakkularauhaset, sekä kivekset piilossa kehossa.

useimmat näistä seksin kävelevistä mosaiikeista onnistuvat selviämään tästä vastoinkäymisestä: niiden tarinat ovatkin liikuttava todistus ihmisen kyvystä selviytyä luonnon kohtaamasta epäoikeudenmukaisuudesta. Mutta heidän kertomuksensa ovat myös opettavaisia, sillä ne valaisevat monia peruskysymyksiä, jotka koskevat meitä kaikkia. Tärkeimpiä niistä ovat kysymykset: Mikä oikeastaan määrää sukupuolemme? Miten mekanismit, jotka määräävät jotain niin perustavanlaatuista, voivat mennä niin pieleen?

Viime kädessä sukupuolemme määräytyvät luonnollisesti geeniemme mukaan, jotka ovat jokaisessa solussa 23 paria mikroskooppisia kromosomipaketteja. Ihmisen 23 kromosomiparia voidaan numeroida ja erottaa toisistaan yhdenmukaisten ulkonäköerojen perusteella. Kromosomeissa 1 – 22 parin kaksi jäsentä näyttävät identtisiltä. Vain kromosomin 23 eli sukupuolikromosomin tapauksessa nämä kaksi edustajaa eroavat toisistaan, ja silloinkin vain miehillä, joiden kahdeskymmeneskolmas kromosomi on erikokoisia: suurempi X-kromosomi pariutuu pienemmän Y-kromosomin kanssa. Naisilla on sen sijaan kaksi parillista X-kromosomia.

Mitä sukupuolikromosomit tekevät? Monet X-kromosomin geenit määrittelevät piirteitä, jotka eivät liity sukupuoleen, kuten kyvyn erottaa punainen ja vihreä. Y-kromosomissa on kuitenkin geenejä, jotka määrittävät kivesten kehittymisen. Viidennen ja seitsemännen viikon välillä hedelmöityksen jälkeen jommankumman sukupuolen ihmisalkioille kehittyy yleiskäyttöinen sukurauhanen, josta voi myöhemmin tulla joko kives tai munasarja. Jos Y-kromosomi on läsnä, tuo yleiskäyttöinen sukurauhanen alkaa sitoutua kahdeksanteen viikkoon mennessä kivekseksi. Mutta jos Y-kromosomia ei ole, se odottaa kolmanteentoista viikkoon ja alkaa sitten kehittyä munasarjana. Näin ollen alkukantaisen sukurauhasemme luonnollinen taipumus on kehittyä munasarjana, jos mikään ei puutu asiaan; sen muuttamiseksi kivekseksi tarvitaan jotain erityistä — Y — kromosomi.

on houkuttelevaa toistaa tämä yksinkertainen tosiasia emotionaalisesti latautuneina. Kuten kehitysbiologi Alfred Jost asian ilmaisi, mieheksi tuleminen on pitkäaikainen, levoton ja riskialtis hanke; se on eräänlainen kamppailu synnynnäisiä suuntauksia kohti naisellisuutta vastaan. Sovinistit saattavat kutsua mieheksi tulemista sankarilliseksi ja naiseksi tulemista helpoksi varaslähdöksi. Toisaalta naiseutta voisi pitää ihmisyyden luonnollisena tilana ja miehiä vain patologisena poikkeamana, joka on valitettavasti hyväksyttävä hintana siitä, että naisia tehdään enemmän. Haluan vain tunnustaa, että Y-kromosomi siirtää sukurauhasten kehittymisen munasarjaradalta kivesten polulle, enkä tee metafyysisiä johtopäätöksiä.

mutta miehessä on muutakin kuin kivekset yksin. Penis on monien muiden ilmeisten välttämättömyyksien joukossa, aivan kuten naiset tarvitsevat muutakin kuin munasarjat — esimerkiksi vaginasta on apua. Peniksen, emättimen ja muiden sukupuolielimien muodostamiseksi alkiolla on alkukantaisen sukurauhasen lisäksi muita yleiskäyttöisiä sukupuolirakenteita. Kiveksistä poiketen näiden rakenteiden kehitys ei kuitenkaan ole suoraan Y-kromosomin määrittelemää. Sen sijaan itse kivesten eritteet kanavoivat nämä rakenteet kohti miehen elimiä, kun taas kivesten eritteiden puute kanavoi ne kohti naisen elimiä.

esimerkiksi kahdeksannella raskausviikolla kivekset alkavat tuottaa testosteroni-hormonia, josta osa muuttuu läheistä sukua olevaksi aineeksi dihydrotestosteroniksi eli DHT: ksi. Tällaisia hormoneja kutsutaan androgeeneiksi. DHT jatkaa muuntaa joitakin monikäyttöisiä alkion rakenteita terskan, peniksen akseli, ja kivespussin. Nuo samat rakenteet kehittyisivät muuten naisvastineikseen: klitoris, häpyhuulet minora ja häpyhuulet majora.

alkiot alkavat myös kahdella kanavakokonaisuudella, joita kutsutaan Mülleriläisiksi kanaviksi ja Wolffilaisiksi kanaviksi. Kivesten puuttuessa Wolffian kanavat surkastuvat, kun taas Müllerin kanavat kasvavat naisen kohtuun, munanjohtimiin ja emättimen sisäosaan. Kun kivekset ovat läsnä, tapahtuu päinvastoin: kivesten tuottamat androgeenit stimuloivat Wolffian tiehyt kasvamaan uroksen rakkularakkuloiksi, siemenjohtimiksi ja lisäkiveksiksi. Samaan aikaan Müllerian inhibiting factor-niminen kivesproteiini tekee sen, mitä sen nimi tarkoittaa: se estää Müllerin tiehyt kehittymästä naisen sisäisiin elimiin.

koska Y-kromosomi määrittää kivekset, ja koska kivesten eritteiden läsnäolo tai puuttuminen määrittää jäljellä olevat mies-tai naarasrakenteet, saattaa näyttää siltä, että emme mitenkään voisi päätyä hermafrodiiteiksi. Sen sijaan voisi ajatella, että Y-kromosomin pitäisi taata 100 prosenttia miehen elimistä, kun taas Y-kromosomin puuttumisen pitäisi taata 100 prosenttia naisen elimistä.

itse asiassa tarvitaan pitkä sarja muita biokemiallisia vaiheita, jotka on ohjelmoitu muiden kromosomien kuin sukupuolikromosomien avulla kaikkien muiden rakenteiden kuin munasarjojen tai kivesten tuottamiseksi. Jokaiseen vaiheeseen kuuluu yhden geenin määrittämän entsyymin synteesi. Jos jokin geeni muuttuu mutaation takia, sen aiheuttama entsyymi voi olla viallinen tai puuttuu. Entsyymivirhe voi siis johtaa urospuoliseen pseudohermafrodiittiin, joka määritellään ihmiseksi, jolla on yksi X-ja yksi Y-kromosomi ja siten luonnostaan uros, mutta jossa on sekä miehen että naisen rakenne.

pseudohermafrodiitissa osa miesten rakenteista kehittyy edelleen normaalisti, koska ne ovat riippuvaisia entsyymeistä ja hormoneista, jotka pysyvät normaaleina. Viallisesta entsyymistä riippuvaiset koirasrakenteet kuitenkin joko puuttuvat kokonaan tai korvautuvat naaraspuolisilla vastineillaan. Tätä voidaan havainnollistaa keskustelulla kahdesta urospuolisesta pseudohermafrodiitista-toinen johtuu viallisesta androgeenireseptorista, toinen testosteronia DHT: ksi muuntavan entsyymin viasta.

entinen tyyppi näyttää normaalilta naiselta. Hän mukautuukin usein miesihanteeseen naiskauneudesta jopa keskivertonaista paremmin, koska hänen rintansa ovat yleensä hyvin kehittyneet ja sääret pitkät ja sirot. Hänen ihonvärinsä on yleensä virheetön ja hänellä on taipumus lisätä pituutta mies. Siksi tapauksia on ilmaantunut toistuvasti naismallien keskuudessa.

koska tällainen pseudohermafrodiitti näyttää syntyessään normaalilta tyttövauvalta ja käy ulkoisesti läpi normaalin kehityksen ja murrosiän, ongelmaa ei todennäköisesti edes tunnisteta, ennen kuin nuori kysyy lääkäriltä neuvoa kuukautisten aloittamatta jättämisestä. Siinä vaiheessa lääkäri keksii yksinkertaisen syyn siihen epäonnistumiseen: potilaalla ei ole kohtua, munanjohtimia tai ylävatsaa. Sen sijaan emätin päättyy sokeasti ilman yhteyttä kohtuun (vaikka se on yleensä riittävä yhdyntään). Lisätutkimus paljastaa kivekset, jotka ovat normaaleja lukuun ottamatta haudataan nivusiin tai häpyhuuliin; ne erittävät normaalia testosteronia ja on ohjelmoitu normaali Y-kromosomi. Toisin sanoen kaunis malli on mies, jolla sattuu olemaan geneettisesti määritetty biokemiallinen lohko kyvyssä vastata testosteroniin.

tämä lohko osoittautuu solureseptorissa, joka normaalisti sitoisi testosteronia ja dihydrotestosteronia ja siten mahdollistaisi näiden androgeenien laukaisevan lisävaiheita miehen sukupuolielinten kehityksessä. Ota pois se androgeenireseptori ja kaikki normaalit mieslukijat saattavat näyttää myös kauniilta Malleilta. Koska pseudohermafrodiittien Y-kromosomi on normaali, kivekset itse muodostavat normaalisti ja tuottavat normaalin Müllerilaisen inhibitoivan tekijän, joka toimii samoin kuin kenellä tahansa ihmisellä kohdun ja munanjohtimien kehittymisen estämiseksi. Kuitenkin prosessi, jolla tavallinen mieskone aktivoituu testosteronin vaikutuksesta, keskeytyy. Tämän seurauksena jäljelle jäävien yleisalkioisten sukuelinten kehitys seuraa oletusarvoisesti naaraan kanavaa: naisen eikä miehen ulkoiset sukuelimet surkastuvat, eikä miehen sisäisiä sukuelimiä siten kehity lainkaan.

tuloksena on siis geneettinen mies, joka ei voi muuttua mieheksi — lyhyesti sanottuna geneettinen mies, jonka näkyvät sukupuoliosat ovat naisen. Huolimatta siitä, että heillä on Y-kromosomi, piilotetut kivekset ja normaalit miesten testosteronitasot, lähes kaikki tällaiset ihmiset epäilemättä pitävät itseään, ja toiset pitävät heitä naisina. Useimmat löytävät aviomiehen ja menevät naimisiin. Luonnollisesti ilman kohtua tai munasarjoja he eivät voi synnyttää lapsia, mutta monet adoptoivat. Useimmat ovat sopeutuneet hyvin rooliinsa naisina eivätkä osoita merkkejä epätavallisesta tunneperäisestä stressistä. Näissä tapauksissa kivekset eivät ainoastaan onnistu tekemään miestä, vaan ne eivät myöskään häiritse suurta osaa naisten vaimoina ja äiteinä saamasta onnesta.

toinen pseudohermafrodiitin tyyppi on esimerkki Barbaran tapauksesta, jolla aloitin tämän kirjoituksen. Barbara ja kymmenet muut vastaavat ihmiset kärsivät entsyymivirheestä, jota kutsutaan 5-alfa-reduktaasin (5AR) puutokseksi. Kuten pseudohermafrodiitit, joilla on viallisia androgeenireseptoreita, ne ovat geneettisesti uroksia, joilla on normaali Y-kromosomi ja kivekset ja normaali testosteronin ja Müllerian inhibitoivan tekijän tuotanto. Tämän estävän tekijän vuoksi niille ei kehity kohtua, munanjohtimia tai emättimen sisäosaa. Niiden ulkoiset sukupuolielimet näyttävät suurelta osin naisilta syntyessään, vaikka ne voivat olla hieman epäselviä ja niillä on joitakin miespuolisia piirteitä; tämä epäselvyys mahdollistaa joskus 5AR-puutoksen omaavien vauvojen tunnistamisen syntymässä. Murrosiässä monet näistä lapsista tulevat kuitenkin paljon malelimaisemmiksi.

5AR-geeniä määrittävä mutaatio antaa sekavamman kuvan kuin androgeenireseptorin puutos. Ensimmäisessä pseudohermaphrodite-tyypissä, josta keskustelimme, androgeenien vaikutukset estettiin kokonaan. Mutta tässä toisessa tyypissä vaikuttaa vain yhden androgeenin, DHT: n, vaikutus, kun taas toisen, testosteronin, vaikutus kohdistuu normaalisti. Tämä johtuu siitä, että 5AR-entsyymi yleensä muuntaa jonkin verran testosteronia DHT: ksi; heikentynyt 5AR-geeni ja entsyymi tarkoittavat vähemmän DHT: n tuotantoa. Koska kaksi androgeeniä toimivat hieman erikseen, tuloksena on, että 5AR-puutteellisissa pseudohermaphrodiiteissa testosteronin määrittämät lisääntymiselimet ovat normaaleja ja vain DHT: stä riippuvaiset ovat epänormaaleja. Ironista kyllä, tuloksena sekoitus miehen ja naisen piirteitä on auttanut tutkijoita erottamaan tarkka fysiologisia rooleja testosteroni ja DHT miehen kehityksessä.

mitkä miehen piirteet ovat normaaleja 5AR-vajavaisilla miehillä ja siten testosteronin vaikutuksesta? Koska nämä vauvat syntyvät kiveksillä (vaikkakin piilossa nivusissa tai häpyhuulissa) ja normaaleilla miehen sisäelimillä (rakkularauhaset, siemenjohtimet ja lisäkivekset), voimme päätellä, että näiden rakenteiden kasvu on käynnistettävä testosteronin erityksellä, kun sikiö on vielä kohdussa. Nuoren miehen kehityksen tunnusmerkkejä, jotka pysyvät normaaleina, ovat lihasten kehitys, peniksen ja kivespussin kasvu, kyky erektioihin ja siemensyöksyyn sekä rintojen kehityksen puute. Näihin saattaa vaikuttaa testosteronin eritys murrosiässä.

syntyessään näillä geneettisillä uroksilla on kuitenkin lukuisia naaraan piirteitä. Niiden ulkoiset sukupuolielimet näyttävät paljon enemmän klitorikselta ja häpyhuulilta kuin penikseltä tai kivespussilta. Siinä on emätin, vaikka se päättyykin sokeana putkena. Sisällä eturauhanen on pieni tai puuttuu. Virtsaputki ei avaudu peniksen/klitoriksen kärjessä vaan peräaukon edessä ja lähellä emätintä (mikä tarkoittaa, että vaikka nämä pseudohermafrodiitit pystyvät ylläpitämään erektiota ja osallistumaan yhdyntään, virtsaputken sijainti varmistaa, että ejakulaatti tulee jalkojen välisestä aukosta eikä peniksestä eikä pääse naiskumppanin emättimeen). Näiden ominaisuuksien vuoksi on kohtuullista olettaa, että eturauhasen ja miehen ulkoisten sukupuolielinten normaali muovautuminen riippuu todennäköisesti DHT: stä — joka on puutteellinen näissä pseudohermafrodiiteissa — eikä testosteronista.

murrosiässä näillä pseudohermafrodiiteilla parran ja ruumiin karvoituksen kasvu on normaalia vähäisempää, kun taas myöhemmin kaljuuntuminen, joka vähitellen alkaa luonnehtia useimpia vanhempia miehiä, ei kehity. Nämä ominaisuudet normaalien miesten, sitten, ovat todennäköisesti riippuvaisia syntymänjälkeiset vaikutukset DHT.

koska 5AR-geeni ei ole sukupuolikromosomissa, sekä urokset että naaraat lahjoittavat siitä kopion jälkeläisilleen. Jommaltakummalta vanhemmalta peritty yksittäinen normaali kopio geenistä riittää tuottamaan tarpeeksi 5AR-entsyymiä miehen normaaliin kehitykseen. Vain jos miespuolinen sikiö perii viallisen geenin sekä äidiltään että isältään, hän kehittyy pseudohermafrodiitiksi, jolla on 5AR-puutos. Siksi useimmat tunnetut esimerkit ovat klustereita toisiinsa liittyviä tapauksia syrjäisissä, syrjäisissä kolmannen maailman kylissä, joissa lähisukulaisten väliset avioliitot ovat yleisiä ja lapset voivat periä monia samoja geenejä molemmilta vanhemmiltaan.

esimerkiksi yksi tällainen Rykelmä löydettiin maaseutumaisesta, sisäsiittoisesta kylästä, jolla ei vuoteen 1960 asti ollut päällystettyä tietä ulkomaailmaan. Kutsun sitä Xanaduksi suojellakseni kyläläisten yksityisyyttä. Xanadussa lääkärit ovat tunnistaneet yhteensä 38 pseudohermafrodiittia, jotka kaikki polveutuvat ainakin yhdeltä puolelta samasta nyt kuolleesta naisesta, ja monet heistä ovat jäljitettävissä tuohon naiseen sekä äitinsä että isänsä kautta. Tällä naisella oli ilmeisesti yksi kopio mutanttigeenistä, jonka hän siirsi monille lukuisille jälkeläisilleen. Lopulta tällaisia jälkeläisiä oli niin paljon, että joihinkin kylän avioliittoihin alkoi liittyä kumppaneita, jotka molemmat kantoivat mutanttigeeniä, jolloin oli yhä todennäköisempää, että heidän lapsensa kehittyisivät pseudohermafrodiiteiksi. Itse asiassa yksi alkuperäisen naisen lapsenlapsenlapsenlapsista osoittautui pseudohermafrodiitiksi; hänen lastenlastenlapsenlapsiaan oli 6, lastenlastenlapsiaan 14 ja lastenlastenlapsiaan 17.

miten tällaiset 5AR-vajavaiset pseudohermafrodiitit selviävät kafkamaisesta metamorfoosista, jonka niiden geenit pakottavat niihin? Ei ole yllättävää, että on olemassa laaja kirjo tuloksia, riippuen biologisten valmiuksien kunkin henkilön, vastaus lähiomaisten, ja vastaus yhteiskunnan. Havainnollistan tätä kirjoa esimerkeillä Xanadusta ja toisesta yhteiskunnasta, jota kutsun Sambiaksi, joista toisen oli paljon vaikeampi tulla toimeen pseudohermafrodiittien kanssa kuin toisen.

useiden vuosikymmenien ajan Xanadussa kaikki pseudohermafrodiitit tunnistettiin syntyessään tytöiksi ja heidät kasvatettiin kiistatta tytöiksi. Mutta vuoteen 1950 mennessä oli ollut niin paljon tapauksia, joissa tyttövauvoista oli tullut teini-ikäisiä poikia, että kyläläiset alkoivat kiinnittää tarkempaa huomiota vastasyntyneiden lasten sukupuolielimiin. 1950-luvun lopulta lähtien useimmat pseudohermafrodiitit on tunnustettu syntyessään tai lapsuudessa ja kasvatettu poikina. Vanhempien pseudohermafrodiittien joukossa oli kuitenkin vielä 18, jotka oli kasvatettu tytöiksi.

aikuisikään tultuaan vain yksi 18-vuotiaista säilytti identiteettinsä naisena. Teini-ikäisenä hän meni naimisiin miehen kanssa (joka hylkäsi hänet vuoden jälkeen) ja alkoi sitten työskennellä kotiapulaisena ja käyttää tekorintoja. Muut 17 vakuuttuivat vähitellen miehisyydestään kehossaan murrosiässä tapahtuneiden muutosten myötä. He epäröivät aluksi tulla esiin miehinä, koska pelkäsivät pilkkaa, ja heistä tulikin vitsien kohteita. Heidän perheensä olivat aluksi hämmästyneitä ja hämmentyneitä, mutta hyväksyivät heidät lopulta poikina. Heistä viisitoista meni naimisiin, ja muutama hankki lapsipuolia vaimonsa aiempien avioliittojen kautta. Sukupuoliroolit näissä 15 liitossa ovat perinteiset: miespuolinen pseudohermafrodiitti työskentelee tyypillisessä miehen työssä, johon kuuluu raskasta työtä, kun taas nainen pitää taloa, hoitaa puutarhaa ja huolehtii mahdollisista aikaisemmista lapsistaan.

on hätkähdyttävää, miten nopeasti Xanadu-pseudohermafrodiitit palauttivat sukupuoliroolinsa. Sukupuolella, jollaiseksi heidät kasvatettiin, ei ollut juurikaan vaikutusta siihen, missä iässä he ohittivat miesten nuoruusvuosien tunnusmerkit, kuten silloin, kun he kokivat ensimmäisen kerran aamuisia erektioita, märkiä unia, itsetyydytystä ja yhdyntää. Esimerkiksi ensimmäisen sukupuoliyhteyden iät osoittautuvat hyvin läheisiksi poikina kasvatetuille pseudohermafrodiiteille (15-17), tytöinä kasvatetuille pseudohermafrodiiteille, jotka vaihtavat murrosiässä miesrooliin (15-18) ja normaaleille saman kylän pojille (14-16).

jotkut ihmisen psykoseksuaalisen kehityksen asiantuntijat väittävät, että me omaksumme sukupuoli-identiteettimme jo pieninä lapsina. Tämän näkemyksen mukaan identiteetti on lujasti kiinni jo nelivuotiaana. Xanadu pseudohermafrodiittien keskuudessa lapset, jotka pitivät itseään epäilemättä tyttöinä suurimman osan lapsuudestaan, alkoivat kuitenkin teini-iän jälkeen pitää itseään miehinä ja pukeutua, työskennellä ja harrastaa seksiä sen mukaisesti. Se ei tarkoita, että vaihto olisi ollut helppo tai että se olisi jättänyt heidät tunteettomiksi. Muutos oli kuitenkin täydellisempi, ja se tapahtui perheen ja ystävien vähäisen vastustuksen vuoksi kuin toisen pseudohermafrodiittien ryhmän kohdalla, jota nyt tarkastelemme.

kun aloin työskennellä Uuden-Guinean ylängöllä lähes 30 vuotta sitten, ylämaalaiset olivat juuri nousemassa loputtoman heimojen välisen sodan kivikautisista oloista. Vielä hätkähdyttävämpää minulle kuin tapaamani kivikirveet ja raskaasti aseistetut miehet olivat sukupuolten välinen vihamielisyys ja jäykät roolijaot. Naiset toimivat kuormajuhtina, kun taas naimattomat miehet elivät homoseksuaalisesti yhteisissä taloissa, joihin naiset toivat vain ruokaa. Pelätyimmät soturit, joiden alue oli vielä suljettu ulkopuolisilta vierailujeni aikana, olivat ihmiset, joita kutsun Sambiaksi.

on tavattoman julmaa ironiaa, että yksi maailman suurimmista tunnetuista 5AR-vajavaisten pseudohermafrodiittien keskittymistä, jolle on ominaista epäselvä sukupuoli, esiintyy Sambiassa, jonka kulttuuriset erot sukupuolten välillä ovat jyrkimpiä missään ihmisyhteiskunnassa maailmassa. Sambialaiset miehet toimivat taistelijoina ja metsästäjinä, naiset puutarhureina ja äiteinä. Miehet eivät osallistu raskaisiin puutarhatöihin, sillä he uskovat, että peniksen hallussapito tekee heistä kyvyttömiä kasvattamaan syötäviä bataatteja. Kylässä ei ole ainoastaan erillisiä kävelyteitä miehille ja naisille, vaan myös erilliset oleskelutilat aviomiehelle ja vaimolle heidän pienessä majassaan, joka on merkitty lankuilla lattialla. Lasten leikki noin viisivuotiaan jälkeen on eriytetty sukupuolen mukaan. Lopulta poikia kielletään puhumasta tai edes vilkaisemasta naisia, joita pidetään likaisina saastuttajina. (Heillä on se vagina, jotain todella huonoa.) Ainoa hyväksyttävä asento yhdynnälle on miehen kanssa päällä, jotta hän voi nousta heti ejakuloinnin jälkeen vähentääkseen altistumistaan saastuttavalle emättimelle.

valitettavasti vain naiset voivat erittää maitoa ja kasvattaa bataattia, joten Sambialaisisällä ei ole muuta vaihtoehtoa kuin antaa poikansa saastuttavan äitinsä huostaan varhaislapsuudessa. Noin seitsemänvuotiaina miehet pystyvät vihdoin ottamaan vastuun pojistaan. Se tehdään käynnistämällä väkisin nuoria poikia elämään yhteisöllisessä miesten talossa, jossa pojat ja poikamiehet asuvat ryhmänä ja jossa naiset ovat kiellettyjä. Äidinmaidon sijasta nuorille poikamiehille kerrotaan, että poikamiesten siemennesteen päivittäinen nauttiminen on välttämätöntä, jotta he kasvaisivat isoiksi, tulisivat miehiksi ja eläisivät pitkään. Nuoret pojat rakastelevat vanhempia päivittäin murrosikään asti, jolloin fellators kääntää roolit ja fellated seuraavan sadon nuorempia poikia. Kuolemanrangaistus uhkaa poikia, jotka paljastavat salaisuuden, tai naisia, jotka törmäävät siihen. Nuorille pojille opetetaan, että naiset ovat vahingollisia, joten seurustelulle tai muulle esiaviolliselle heteroseksuaaliselle kanssakäymiselle ei ole sijaa. Muita sopimattomia tapoja ovat miesten itsesaastutus (siemenneste tulee nauttia, ei karkottaa, he uskovat) ja homoseksuaalinen anaaliyhdyntä.

seurustelun puuttuessa avioliitot järjestetään, usein syntymähetkellä, ja ne saatetaan loppuun, kun tytöllä on ensimmäiset kuukautisvirrat. Siinä vaiheessa nuori poikamies kokee shokin, joka kilpailee hänen väkisin tekemästään initiaatiosta homoseksuaalisten miesten kerhoon vuosia aiemmin. Heteroseksuaaliset menettelyt selitetään viimein hänelle, ja hänen käsketään aloittaa ne morsiamensa kanssa, jolla on tuo vagina, jotain todella huonoa. (Katse hämmentynyt Kauhu, en ole nähnyt mitään kilpailemaan kuvia otettu ylämaan poikamiehiä kuuntelemassa ensimmäistä kertaa vanhempi mies graafinen selitys yhdyntää.) Kun miehen ensimmäinen lapsi on syntynyt, homoseksuaalista toimintaa pidetään yhtä vaarallisena kuin heteroseksuaalista toimintaa pidettiin ennen avioliittoa. Huolimatta tästä äärimmäinen flip-flop miesten seksuaalisen suuntautumisen, Sambia miehet vielä onnistuvat tekemään sopeutumisen ja säilyttää heimonsa.

ei yllättäen pseudohermafrodiitit seksuaalisine monitulkintaisuuksineen sovi helposti sambialaiseen elämään sukupuolistereotypioineen. Toisin kuin Xanadu pseudohermaphrodiittien elämä, heidän Sambialaiset vastineensa eivät ole tarinoita, joilla olisi onnellinen loppu. Useimmat Sambia pseudohermafrodiitit kasvatetaan poikina; on epäselvää, leimaako Sambia tällaisia vauvoja poikina, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia, vai antaako se heille kolmannen sukupuolen, turnim-miehen, joka alkaa olla nainen, mutta jonka odotetaan muuttuvan mieheksi. Jotkut pojista joutuvat isänsä hylkäämiksi tai heidän äitinsä häpeävät heitä. Heitä kiusataan, nöyryytetään ja alistetaan joskus ikätovereidensa julmille juoruille (sinulla ei ole penistä! Mene leikkimään tyttöjen kanssa!). Kun ne, jotka on kasvatettu poikina, on vihitty yhteisölliseen miesten taloon, he palvelevat fellatoreina, mutta joko omasta tahdostaan tai häpeästä, eivät koskaan fellatedeina. Jotkut hankkivat vaimon, mutta ainakin kahdessa todistetussa tapauksessa vaimot kuvailivat, etteivät he olleet seksuaalisesti tyydyttäviä. Eräässä tutkimuksessa kymmenestä aikuisesta Sambia pseudohermafrodiitista vain viisi oli naimisissa ja yksi teki itsemurhan.

muutamat Sambia-pseudohermafrodiitit tunnistetaan syntyessään tytöiksi ja kasvatetaan tytöiksi. Kaksi heistä oli jopa naimisissa miesten kanssa, mutta miehet hylkäsivät molemmat raivoissaan heidän yritettyään yhdyntää. Yksi tällainen nainen oli nimeltään Moragu. Ensimmäisellä yhdyntäyrityksellä Moragun uusi aviomies pystyi tunkeutumaan vain yhdestä kahteen senttiä. Samoin turhautunut toisella yrityksellä aviomies veti takaisin Moragun hameen lähempää tarkastelua varten ja pöyristyi löytääkseen kivekset ja pienen peniksen häpyhuulten sisältä. Raivostuneen ja julkisesti nöyryytetyn aviomiehen uhattua puolisoaan murhalla Moragu lähti Sambian kotimaasta uuteen elämään muualle.

ottaen huomioon Sambian yhteiskunnan luonteen, voimme tuskin olla yllättyneitä sen vaikeuksista sopeutua pseudohermafrodiitteihin mukavasti. Sukupuolen moniselitteisyys aiheuttaakin hermostunutta kiemurtelua lähes kaikissa meissä-Discover-kirjoittajissa ja lukijoissa, Olympialaisten testikomiteoissa, suuressa yleisössä ja jopa lääkäreissä. On esimerkiksi äärimmäisen järkyttävää, että lääkäri joutuu kertomaan uutisen vanhemmille, emme saa selville lapsen sukupuolta. Pidämme sukupuolta niin perustavanlaatuisena ja normaalisti yksiselitteisenä-ja olemme niin kiusaantuneita normaaleistakin seksuaalisista asioista.

pseudohermafrodiitit saavat itsensä tuntemaan itsensä hylkiöiksi, heitä pilkataan vasten kasvoja ja kuiskitaan selän takana. Lähes 40 vuotta lukion päättymisen jälkeen muistan vieläkin, miten koulutoverini tuijottivat ja nauroivat eräälle onnettomalle luokkatoverille, jolla oli moniselitteiset sukupuolielimet aina, kun menimme suihkuun pukuhuoneessa. Hänen elämänsä oli varmasti päivittäistä kidutusta. Nykyään tunnetaan paljon sympatiaa potilaita, joilla on muunlaisia geenivirheitä, mutta ei vielä pseudohermafrodiitteja. Karu tosiasia on, että sukupuolen moniselitteisyyttä syntyy silloin tällöin, ja se esiintyy monenlaisissa muodoissa. Toivon, että kun tieteellinen tietämyksemme pseudohermafrodiiteista kehittyy, he saavat ansaitsemansa myötätunnon.