Articles

ravitsemuksellinen neuropatia kliininen esitys

ravitsemuksellisista puutteista johtuvilla perifeerisillä neuropatioilla on vain vähän yksilökohtaisia tyypillisiä oireita, mutta ne voidaan erottaa toisistaan tarkkailemalla potilaan perussairauden muita oireita. Neuropatiat vaikuttavat useimmiten ensin pitkiin kuituihin, jotka alkavat jaloista ja etenevät ylöspäin. Kun ne ovat edenneet pohkeeseen, oireet voivat näkyä käsissä. Syanokobalamiinin (B12-vitamiini) puutos ilmenee satunnaisesti yläraajoissa.

Alkoholineuropatia

tälle taudille on ominaista parestesiat (vähentynyt kipu ja lämpötilantunne sukkahanskan jakelussa), kipu ja heikkous, erityisesti jaloissa mutta ulottuen proksimaalisesti käsivarsiin, mikä aiheuttaa vaikeuksia portaiden kiipeämisessä ja kävelyssä.

autonomiset oireet ovat harvinaisempia kuin edellä mainitut, mutta niihin kuuluvat mm.ruuansulatuskanavan häiriötila, virtsan-tai ulosteenpidätyskyvyttömyys sekä epänormaalit hikikuviot.

neuropatiaa voi esiintyä yhdessä Wernicken enkefalopatian (ts.oftalmoplegian, ataksian, enkefalopatian) tai Korsakoffin oireyhtymän (ts. amnestisen dementian) kanssa.

tiamiinin (B1-vitamiinin) puutos

kuivalle beriberille on ominaista vaikea palava dysestesia (jalat enemmän kuin kädet), heikkous ja kuihtuminen (distaalinen enemmän kuin proksimaalinen), troofiset muutokset (kiiltävä iho, hiustenlähtö) ja akrodistaalinen aistinmenetys, joka on tyypillistä kuolevalle polyneuropatialle.

osa potilaista ei oireile, mahdollisesti siksi, että ne absorboivat paksusuolen bakteerien tuottamaa tiamiinia. Puolet kuitenkin oireilee 7 viikkoon mennessä; 15 viikkoon mennessä aksonaaliset muutokset alkavat näkyä histologisesti.

neuropatia alkaa väsymyksestä ja tuntoaistin, kivun ja raskauden menetyksestä jaloissa. Sitten, pretibial turvotus kehittyy, yhdessä käsine-ja-sileää parestesias ja vaikeuksia tehtäviä, kuten portaiden kiipeäminen ja seisoo yhdellä jalalla.

Jos tiamiinin puutos on pitkään pystyssä, jalkojen dorsumin lihakset surkastuvat ja halvaantuvat.

myös puhuminen-tai nielemisvaikeuksia saattaa esiintyä.

niasiinin (B3-vitamiinin) puutos

Pellagralle on ominaista 3 D S, jotka ovat (1) dermatiitti eli hyperkeratoottiset iholeesiot erityisesti käsissä, jaloissa, kasvoissa ja kaulassa (auringolle altistuneet alueet); (2) ripuli; ja (3) dementia. Lisäksi potilailla voi esiintyä perifeeristä neuropatiaa ja muita keskushermoston oireita, kuten masennusta, kiihtyneisyyttä, kouristuksia, unettomuutta, huimausta, raajojen pyörimistä, vapinaa, kuulon menetystä, sormien pistelyä, lihasten arkuutta ja molemminpuolista symmetristä käsine-ja-sileää tunnottomuutta.

polyneuropatia ei aina liity pellagraan ja saattaa liittyä siihen liittyvään tiamiinin tai pyridoksiinin puutokseen. Siksi sitä tulisi pitää pikemminkin liitännäisenä kuin ohjaavana oireena. Sille on ominaista akrodistaalinen aistiherätys, kutina ja polttaminen käsissä, jaloissa ja rungossa, ja se ilmenee joskus hydromaniana eli pakonomaisena uppoutumisena kylmään veteen.

dysestesiat etenevät proksimaalisesti polviin, reisiin ja lantioon, minkä jälkeen jalkojen heikkous ilmenee.

pareesi on harvinainen, mutta siitä voi seurata bulbopontiinioireita, joihin liittyy kallon hermojen, erityisesti tasapainoelimen, akustisen ja silmähermon poikkeavuuksia (joissa oireet ilmenevät näköhermon surkastumisena tai amblyopiana) sekä kouristuksia.

lopulta alkava perifeerinen eksitaatio, eryteema ja GI-ahdinko etenevät aivo-ja selkäydinvirheiksi.

lopulta kehittyy marasmus, kakeksia, makrosyyttinen anemia ja kooma.

pyridoksiinin (b 6-vitamiini) puutosta tai ylimäärää

tätä puutosta on syytä epäillä aina, kun sensorista polyneuropatiaa ilmenee hyperestesia-causalgia-oireyhtymän jälkeen.

ensin distaalisissa jaloissa alkaa molemminpuolinen puutuminen ja pistely. Tämä etenee proksimaalisesti ylös jalat ja jalat, satunnaisesti näkyy sormissa ja käsissä. Silloin kipu yleistyy näillä alueilla, ja oireisiin voi kuulua polttavaa tunnetta jaloissa.

harvinaisissa tapauksissa potilailla esiintyy jalkojen voimanmenetystä, jossa aistihäviö on suurempi kuin motorinen menetys; etiologia on aksonaalinen menetys.

viikon kuluttua B6-vitamiinin poistamisesta ruokavaliosta ksantureenihappopitoisuudet nousevat ja pyridoksiinipitoisuudet laskevat virtsassa. Kolmen viikon hoidon jälkeen ilmenee AIVOSÄHKÖKÄYRÄN poikkeavuuksia, ja seurauksena voi olla toonis-kloonisia kohtauksia, jotka eivät tehoa epilepsialääkkeisiin.

4 tärkeintä oiretta ja merkkiä ovat seuraavat:

  • ihon limakalvo – oireet – kielitulehdus, sidekalvotulehdus, huulitulehdus

  • CNS – oireet-letargia, tajunnantason lasku, ruokahaluttomuus, oksentelu, kouristukset

    nouseva sensorinen polyneuropatia

  • Anemia-lymfopenia, johon liittyy eosinofilia

toksisuudesta johtuva neuropatia ilmenee 1-3 vuoden kuluttua siitä, kun henkilö aloittaa liiallisen käytön.

syanokobalamiinin (B12-vitamiinin) puutos

noin 80% kaikista tapauksista johtuu pernisiööisestä anemiasta ja toiset 10% aklorhydriasta. Dityppioksidille altistuminen voi yhtäkkiä nopeuttaa puutosta, mikä on otettava huomioon kaikilla potilailla, jotka kehittävät leikkauksen jälkeisiä parestesioita.

tauti vaikuttaa pääasiassa selkäytimeen; siksi perifeerisen neuropatian kivuliaiden aistiharhojen ja sensorimotoristen parestesioiden erottaminen selkäytimen oireista on vaikeaa.

esitykset vaihtelevat suuresti potilaiden välillä.

symmetriset käsine-ja sileäpintaiset parestesiat eli varpaiden distaalisessa Aspektissa kihelmöivä tunne, tunnottomuus, kylmyys, pistelevä tunne ja satunnaiset turvotuksen tai supistumisen tunteet ovat hitaasti eteneviä ja salakavalia. Oireet etenevät jaloissa, vaikuttavat välillä sormiin ja kulminoituvat heikkouteen ja spastisuuteen.

loppuvaiheissa oireita ovat keskivaikea lihasten kuihtuminen, näköaistin surkastuminen, sulkijalihaksen toimintahäiriö ja mielenterveyden häiriöt. Esimerkkejä näistä häiriöistä ovat lievä dementia (joka on usein ensimmäinen oire ja kliinisesti mahdoton erottaa muista dementioista), desorientaatio, masennus, psykoosi ja vainoharhat.

mahdollinen anemian hematologinen ilmentymä voi aiheuttaa heikkoutta, pyörrytystä, kiertohuimausta, tinnitusta, sydämentykytystä, angina pectorista, sydämen vajaatoimintaa, kardiomegaliaa, kalpeutta, takykardiaa ja hepatosplenomegaliaa.

GI: n oireita ovat kipeä, lihaksikas punainen kieli ja anoreksia.

hoitamattomana kävely muuttuu ataksiseksi, jota seuraa paraplegia, johon liittyy spastisuutta ja kontraktuuroja.

subakuutti yhdistetty degeneraatio, joka kehittyy, johtaa vaikeaan myelopatiaan , johon liittyy posteriorisia pylväitä ja lateraalisia kortikospinaalisia traktaatteja, ja muita ilmenemismuotoja, kuten optinen (retrobulbar) neuropatia, sensorimotorinen polyneuropatia ja dementia.

pantoteenihapon puutos

tämä ilmenee kivuliaana polttavana parestesiana jaloissa, ataksiana ja hyperrefleksiana, jota seuraa heikkous, väsymys, apatia ja psykiatriset häiriöt 5-8 viikkoa myöhemmin.

Alfatokoferolin (E-vitamiinin) puutos

tämä oireyhtymä muistuttaa Friedreichin ataksiaa. Oireita ovat hyporefleksia etenee arefleksia, vähentynyt proprioception ja tärinäaisti säilynyt kipu ja lämpötila aistit, distaalinen lihasheikkous etenee ataksia, dysfagia, ja sydänvaivoja, ja nyktalopia (yösokeus). Seurauksena on silmävärve, silmälegia ja sokeus sekä dementia.

oireet vaihtelevat etiologian mukaan. Potilaat, joilla on eristetty E-vitamiinin puutosoireyhtymä taipumus esittää ilman hyporefleksia, ja puutos abetalipoproteinemia ilmenee lisääntynyt silmäoireita, toisin kuin puutos kolestaattinen sairaus, joka yleensä säästää silmän, mutta aiheuttaa lisääntynyt psykiatrisia ja käyttäytymiseen ongelmia.

folaattipuutos

folaattipuutoksen oireita ei voi erottaa kobalamiinin (B12-vitamiinin) puutoksesta johtuvista oireista, joskin dementia on yleensä huomattavampi.

hypofosfatemia

poikkeuksetta todettu potilailla, jotka saavat täydellistä parenteraalista ravintoa, tämä puutos aiheuttaa kihelmöiviä parestesioita kielessä, sormissa ja varpaissa, mutta voi edetä vaikeaan heikkouteen ja arefleksiaan, aistin menetykseen ja kallon neuropatioihin.

se voi muistuttaa Guillain-Barrén oireyhtymää.

potilailla saattaa olla gluteeniyliherkkyyttä.

neurologisia oireita voivat olla ataksia, myoklonus, myopatia, myelopatia, dementia ja perifeerinen neuropatia, johon voi kuulua sensorimotorinen aksonaalinen neuropatia, aksonaalinen motorinen neuropatia ja mononeuropatia multiplex.

kuparin puutos (yleensä bariatrisen leikkauksen jälkeen) liittyy yleisesti myelopatiaan ja spastiseen kävelyyn. Muita ominaisuuksia voivat olla perifeerinen neuropatia, myeloneuropatia , optinen neuropatia, CNS demyelinaatio, myopatia, myelo-optikoneuropatia, ja motoneuronitauti. Kliinisesti ja radiologisesti se voi näyttää samanlaiselta kuin B12-puutos.

bariatrinen leikkaus

historia riittää yleensä diagnoosin toteamiseen. Kolme erottuva kuvioita ovat yleisimpiä: sensorinen polyneuropatia, mononeuropatiat, ja radikuloplexopatia.

Sensorisissa neuropatioissa esiintyy yleensä symmetristä tunnottomuutta, polttelua, terävää kipua ja pistelyä. Joillakin on myös distaalinen motorinen heikkous, yleensä jalkojen pudotus. Myös kramppeja, autonomia-ja bulbaarioireita sekä kärsähermojen sekaantumista voi esiintyä.

Mononeuropatiat ovat yleensä epäsymmetrisiä, ja niitä on kuvattu säteittäis -, tuntosäde -, kyynär -, suurempi takaraivo-ja fibulaarihermoissa sekä rannekanavaoireyhtymässä ja meralgian parestetiikassa. 2 viimeistä ovat yleisimpiä, ja rannekanavaoireyhtymä on yleensä symmetrinen.

radikuloplexopatiat vaikuttavat kohdunkaulan ja lumbosakraalin alueilla ja ovat yleensä yksipuolisia, aiheuttaen kipua ja tunnottomuutta, joita seuraa raajojen heikkous, mutta yleensä ei autonomia-tai bulbaarioireita.

vuonna 2017 tutkijat kuvasivat kolme bariatrisen leikkauksen jälkeistä tapausta, joissa potilaat sairastuivat akuuttiin polyneuropatiaan ja reagoivat aggressiiviseen parenteraaliseen B1-vitamiinin ja B12-korvaushoitoon.

monitekijäinen sairaus

tämä parestesia-causalgia-oireyhtymä (eli akrodynia tai polttavan jalan oireyhtymä) eskaloituu lievästä parestesiasta kivuliaisiin polttaviin ja paleleviin tunteisiin jaloissa, näkyvästi yöllä, helpottuneena liikunnalla. Tämä tauti voi peittää aistivaikeuksia, erityisesti jalkapohjissa.

tupakka-alkoholi-amblyopia on hitaasti etenevä symmetrinen näkökenttähäviö, joka kuvataan usein keskuspilveksi tai-pilveksi. Kipua, valopsiaa tai muita positiivisia oireita ei ole, mutta värinäön (erityisesti punaisen) menetys on syvempi kuin näöntarkkuuden menetys. Se esiintyy kliinisesti tyypillisenä retrobulbaarisena optikusneuropatiana, jolla on hidas evoluutio ja klassinen cecocentral scotoma, jossa esiintyy ”samppanjakorkkia” ja punavihreää dyschromatopsiaa.

harvinaisempaa on lievä tai kohtalainen yksipuolinen tai molemminpuolinen kuulon heikkeneminen, johon liittyy tinnitusta tai kiertohuimausta.

käheys ja muut kurkunpään oireet ovat yhtä harvinaisia.