keskustelu

sarjassa 3968 ruumiinavausta (7936 silmää), Straatsma ja kollegat totesivat, että verkkokalvon myelinaatiota esiintyi 0, 54%: lla silmistä. Tapauksissa, joissa oli verkkokalvon myelinaatio, Straatsman mukaan 0, 98% tapauksista oli yksipuolisia ja 7, 7% kahdenvälisiä.1 / 33% myelinaatio tapahtui samanaikaisesti näköhermon pään kanssa.1 neljällä potilaalla oli tyypillinen esitys, jolle oli ominaista ipsilateraalinen laaja myelininoitunut verkkokalvon hermosyy, anisometrinen likinäköisyys, amblyopia ja karsastus.1 gliasolut ja samankeskinen lipoproteiinilamellae, jotka muodostivat myeliinivaipan, mutta morfologisesti normaali aistien verkkokalvo havaittiin kaikissa silmissä valomikroskopiassa ja elektronimikroskopiassa.1 kolme erilaista myelinaatio on kuvattu-tyyppi 1 esiintyy pitkin superior temporal arcade, tyyppi 2 pitkin sekä arcades ja tyyppi 3 ilman yhtenäisyyttä levyn.2 tämän luokituksen mukaan potilaallamme oli tyypin 2 myelinaatio vasemmassa silmässä.3

myelinoidut verkkokalvon hermosyyt ovat yleisempiä myopisilla kuin hypermetropisilla silmillä.3-5 bilateraalista hypermetropiaa sairastavilla potilailla myelinoituneita verkkokalvon hermosyitä esiintyy silmässä, jossa on pienempi taittovirhe.3 aksiaalinen likinäköisyys on raportoitu 35-58%: lla potilaista, joilla on myelininoituneet hermokuidut aiemmissa tutkimuksissa, 83%: lla myelinoituneet hermokuidut ovat yli 6 D. Amblyopia, (korkea) likinäköisyys ja myelinoituneet hermokuidut muodostavat syndromisen Triadin (”Straatsman syndrooma”), jonka esiintyvyys on 0, 03-10%, amblyopia voi olla toiminnallinen, anisometrinen tai orgaaninen johtuen siihen liittyvistä makulan tai silmän poikkeavuuksista ja karsastus voi tai ei voi olla läsnä.3, 4, 6

verkkokalvon kuidun myelinaation syytä ei tunneta. Jotkut uskovat sen aiheuttavan likinäköisyyttä ja toiset teoretisoivat sen johtuvan likinäköisyydestä.5 sumentuminen verkkokalvon kuvan indusoiva visuaalinen deprivation, kriittisessä vaiheessa silmän kehitys aiheuttaa aksiaalinen laajentuminen silmän ja kehitystä likinäköisyys, mikä puolestaan viivästyttää kehitystä lamina cribrosa, mikä mahdollistaa laajentaminen myelinaatio verkkokalvon.1,4,6,7 potilaallamme oli molemminpuolinen hyperooppi, jossa oli molemminpuolinen verkkokalvon myelinaatio, joka oli laaja silmässä, jossa oli lyhyempi aksiaalinen pituus ja suurempi taittovirhe. Tämä tapaus on ristiriidassa edellisen hypoteesin kanssa, jättäen jälkimmäisen pois ja tukemalla teoriaa oligodendrosyyttien anomaalisesta jakautumisesta etiologisena tekijänä.1, 3–7

Skotoomat myelinoiduissa verkkokalvoissa ovat myelinaation laajuuden perusteella arvioitua pienempiä, mikä viittaa siihen, että valo tunkeutuu fotoreseptorikerrokseen myeliinin interferenssistä huolimatta.1,6,7 koska muita rakenteellisia silmän poikkeavuuksia ei ole ja oletetaan morfologisesti normaali aistien verkkokalvo, amblyopia potilaallamme todennäköisesti johtuu anisometropia. Taitekertoimen ero on 1.25 D tai suurempi hyperopeissa tarvitaan yleensä amblyopian kehittämiseen, toisin kuin myoopeissa, joissa vielä suurempi ero näyttää olevan tarpeen.3-5 tämän havainnon mukaisesti potilaallamme oli molemminpuolinen hypermetropia ja anisometropia + 2, 0 D.

kahdenvälisten myelinoituneiden hermosyiden esiintyminen hypermetropeissa on harvinaista. Amblyopia laaja myelinaatio verkkokalvon hermosyiden, erityisesti silmän suurempi hypermetropia, voi kumota nykyisen suhteen myelininated hermosyiden ja likinäköisyys.1-7 tätä kliinistä kokonaisuutta kutsutaan ”käänteiseksi” Straatsman oireyhtymäksi.5 Anisometropialla näyttää olevan voimakkaampi vaikutus kunkin potilaan silmien suhteelliseen näöntarkkuuteen kuin verkkokalvon hermokuitujen myelinaatiolla, kuten tässä tapauskertomuksessa osoitetaan.1-7