mitokondrion määritelmä

mitokondrion määritelmä

mitokondrion (monikon mitokondriot) on eukaryoottisten solujen sytoplasmassa esiintyvä kalvoon sitoutuva organelle. Se on solun voimatalo; se vastaa soluhengityksestä ja (useimpien) ATP: n tuotannosta solussa. Jokaisessa solussa voi olla yhdestä tuhansiin mitokondrioita. Mitokondriot sisältävät myös ekstranukleaarista DNA: ta, joka koodaa useita rrnoja, trnoja ja proteiineja.

luku kuvaa tyypillisen eläinsolun yleistä rakennetta. Organellit on merkitty.

mitokondrion alkuperä

nykyinen teoria eukaryoottisolujen alkuperästä on endosymbioosi. Uskotaan, että mitokondriot (ja kloroplastit) alkoivat prokaryoottisina organismeina, jotka elivät suuremmissa soluissa. On todennäköistä, että suuremmat solut nielivät nämä prokaryoottiset eliöt joko ravinnoksi tai loisiksi. Jossain vaiheessa suhteesta tuli molempia hyödyttävä ja mitokondrioista ja kloroplasteista tuli pysyvä ominaisuus soluissa. Ne suljettiin kalvoihin ja niistä muodostui solukoneistoja.

Mitokondriorakenne

mitokondriot ovat pieniä kalvosidonnaisia organelleja, joiden pituus on yleensä noin 1-10 mikronia. Ne voivat olla pallomaisia tai sauvamaisia. Mitokondriota ympäröi kaksi kalvoa, jotka erottavat sen sytosolista ja muista solukomponenteista. Kalvot ovat lipidikerroksia, joiden sisällä on proteiineja. Sisäkalvo on taitettu muodostaen cristae; tämä lisää pinta-alaa kalvon ja maksimoi soluhengitystehon. Kahden kalvon välinen alue on intermembraanitila. Sisäkalvon sisällä on mitokondrio-matriisi, ja matriisin sisällä on ribosomeja, muita entsyymejä ja mitokondrio-DNA: ta. Mitokondrion pystyy lisääntymään ja syntetisoimaan proteiineja itsenäisesti. Se sisältää transkriptioon tarvittavat entsyymit sekä translaatioon ja proteiinin muodostumiseen tarvittavat transfer RNA: t ja ribosomit.

kuvassa näkyy eläimen mitokondrion leikkaus. Tärkeimmät osat on merkitty.

mitokondrio-DNA

mitokondrio-DNA (mtDNA) on tyypillisesti pieni pyöreä kaksijuosteinen DNA-molekyyli, joka koodaa useita proteiineja ja RNA: ta, jotka osallistuvat pääasiassa soluhengitykseen ja solujen lisääntymiseen. Joillakin protisteilla ja sienillä mtDNA voi olla lineaarinen. Mitokondrion DNA säilyy hyvin taksonin sisällä. Esimerkiksi monilla linnuilla tai nisäkkäillä on sama geenijärjestys. Eläinten mitokondrio-DNA koodaa kahta ribosomaalista RNA: ta, 22 transfer RNA: ta ja 13 proteiinia koodaavaa geeniä (NADH: n, ATPaasin ja sytokromin alayksiköt). Siihen kuuluu myös Koodaamaton kontrollialue eli D-silmukka, joka osallistuu DNA: n replikaation säätelyyn.

toisin kuin ydin-DNA, joka periytyy molemmilta vanhemmiltaan, mitokondrio-DNA periytyy yleensä uniparentaalisesti (joitakin merkittäviä poikkeuksia lukuun ottamatta). Eläimillä mtDNA siirtyy emolle munan välityksellä, paitsi simpukoissa, joissa esiintyy kaksiparentaalista periytymistä. Kasveissa mtDNA voi periytyä maternaalisesti, isällisesti tai kaksivartisesti. On myös todisteita isänvuodosta mtDNA: sta, jossa jälkeläiset perivät suurimman osan mtDNA: staan äidiltään, mutta saavat myös pienen määrän isältään.

mitokondrioiden DNA: n mutaatiot voivat aiheuttaa useita ihmisen geneettisiä sairauksia, erityisesti sellaisia, joihin liittyy energian kulutusta lihaksistossa ja hermostossa. Esimerkkejä ovat diabetes, sydänsairaus, myokloninen epilepsia, Kearns-Sayren neuromuskulaarinen oireyhtymä ja Alzheimerin.

verrattuna ydinkoodausgeeneihin eläinten mitokondrioiden DNA kehittyy noin 10 kertaa nopeammin, jolloin muutokset voidaan nähdä suhteellisen lyhyessä ajassa. Se myös mutatoituu suhteellisen kellomaisesti (joitakin poikkeuksia lukuun ottamatta). Tästä syystä mitokondrio-DNA: ta käytetään yleisesti eläinten evolutiivisten suhteiden ja populaatiogenetiikan tutkimiseen; se oli liikkeellepaneva voima ihmisen evoluutiota kuvaavan ”Out-of-Africa” – hypoteesin taustalla sekä ihmisten ja apinoiden evolutionaarisessa suhteessa. Kasvi mtDNA kehittyy melko hitaasti, ja sitä käytetään harvemmin evoluutiotutkimuksissa.

kuvassa näkyvät pienet kehämäiset DNA-molekyylit organellien sisällä.

mitokondrioiden toiminta

mitokondriot osallistuvat sokereiden ja rasvojen hajottamiseen energiaksi aerobisen hengityksen (soluhengityksen) avulla. Tämä aineenvaihdunta luo ATP, energianlähde solun läpi useita vaiheita, jotka vaativat happea. Soluhengitykseen kuuluu kolme päävaihetta.

kuvassa on yleiskatsaus soluhengitykseen. Glykolyysi tapahtuu sytosolissa Krebsin kierron ja oksidatiivinen fosforylaatio tapahtuu mitokondrioissa.

glykolyysi

glykolyysi tapahtuu sytosolissa jakamalla glukoosi kahdeksi pienemmäksi sokeriksi, jotka sitten hapetetaan pyruvaatiksi. Glykolyysi voi olla joko anaerobista tai aerobista, eikä se sinänsä ole teknisesti osa soluhengitystä, vaikka se usein sisältyy siihen. Se tuottaa pienen määrän ATP: tä.

glykolyysin aikana alkava glukoosimolekyyli fosforyloituu (yhden ATP-molekyylin avulla) muodostaen glukoosi-6-fosfaattia, joka sitten järjestyy uudelleen isomeerikseen fruktoosi-6-fosfaatiksi. Molekyyli fosforyloidaan jälleen (käyttäen toista ATP-molekyyliä), tällä kertaa muodostaen fruktoosi-1,6-bisfosfaattia. Tämän jälkeen fruktoosi-1,6-bisfosfaatti jakautuu kahdeksi 3-hiiliseksi sokeriksi, jotka muuttuvat pyruvaattimolekyyleiksi redox-reaktiossa, jossa syntyy kaksi NADH-molekyyliä, ja substraattitason fosforylaatiossa, jossa vapautuu neljä ATP-molekyyliä. Glykolyysi tuottaa nettona kaksi ATP-molekyyliä.

Sitruunahappokierros

hapen läsnä ollessa glykolyysissä syntyvät pyruvaattimolekyylit pääsevät mitokondrioon. Sitruunahappokierto eli Krebs-sykli tapahtuu mitokondrion matriisissa. Tämä prosessi hajottaa pyruvaatin hapetusreaktiossa hiilidioksidiksi. Sitruunahappokierrossa muodostuu NADH: ta (nad+: sta), joka kuljettaa elektroneja soluhengityksen viimeiseen vaiheeseen. Sitruunahappokierrossa syntyy kaksi ATP-molekyyliä.

pyruvaatti joutuu mitokondrioon ja muuttuu asetyylikoentsyymi-A: ksi, jota entsyymit katalysoivat, tuottavat NADH: ta ja vapauttavat hiilidioksidia. Asetyyliryhmä siirtyy tämän jälkeen sitruunahappokiertoon, kahdeksan entsyymikatalysoidun vaiheen sarjaan, joka alkaa sitraatista ja päättyy oksaloasetaattiin. Asetyyliryhmän lisääminen oksaloasetaattiin muodostaa sitraattia ja sykli toistuu. Sitraatin hajotessa oksaloasetaatiksi vapautuu vielä kaksi CO2-molekyyliä ja yksi ATP-molekyyli (substraattitason fosforylaation kautta). Suurin osa energiasta on pelkistetyissä koentsyymeissä NADH ja FADH2. Nämä molekyylit kulkeutuvat sitten elektroninsiirtoketjuun.

kuvassa näkyy pyruvaatin muuttuminen asetyylikoentsyymi-A: ksi ja sen eteneminen sitruunahappokierron läpi.

oksidatiivinen fosforylaatio

oksidatiivinen fosforylaatio koostuu kahdesta osasta: elektroninsiirtoketjusta ja kemiosmoosista. Juuri tämä viimeinen vaihe tuottaa suurimman osan ATP: stä hengitysprosessissa. Elektroninsiirtoketju käyttää kahdesta edellisestä vaiheesta eteenpäin siirtyneitä elektroneja (as NADH ja FADH2) muodostaen vesimolekyylejä yhdistymällä happi-ja vetyionien kanssa. Oksidatiivinen fosforylaatio tapahtuu mitokondrion sisäkalvossa.

elektroninsiirtoketju koostuu viidestä moniproteiinikompleksista (I-IV), jotka toistuvat sadoista tuhansiin kertoja sisäkalvon cristeissä. Kompleksit koostuvat elektroninkantajista, jotka kuljettavat NADH: sta ja FADH2: sta vapautuneita elektroneja redox-reaktioiden sarjan kautta. Monet elektroninsiirtoketjun proteiineista ovat sytokromeja, proteiineja, joita koodaa osittain mitokondrion DNA. Elektronien liikkuessa ketjua pitkin ne siirtyvät yhä elektronegatiivisempiin molekyyleihin. Viimeinen vaihe on elektronin siirtyminen happiatomille, joka yhdistyy kahden vetyionin kanssa muodostaen vesimolekyylin. Elektroninsiirtoketju ei itsessään tuota ATP: tä.

ATP: tä syntyy kemiosmoosin kautta, joka tapahtuu myös mitokondrion sisäkalvossa. Kemiosmoosiin liittyy transmembraaniproteiini ATP-syntaasi, joka tuottaa ATP: tä ADP: stä ja epäorgaanisesta fosfaatista. ATP-syntaasi käyttää vetyionien konsentraatiogradienttia ajaakseen ATP: n muodostumista. Elektronien liikkuessa elektroninsiirtoketjun läpi vetyionit työntyvät ulos intermembraanitilaan, jolloin h+ – konsentraatio on suurempi kalvon ulkopuolella. H+: n kulutus lisäämällä vesimolekyyleihin lisää konsentraatiogradienttia entisestään. Tämän jälkeen vetyionit yrittävät päästä mitokondrion matriisiin tasaamaan pitoisuuksia; ainoa paikka, jossa ne voivat ylittää kalvon, on ATP-syntaasin kautta. H+: n virtaus entsyymin läpi saa aikaan konformaatiomuutoksia, jotka synnyttävät katalyyttisesti aktiivisia kohtia ADP: lle ja epäorgaaniselle fosfaatille. Kun nämä kaksi molekyyliä sitoutuvat ATP-syntaasiin, ne yhdistyvät ja katalysoituvat muodostaen ATP: tä.

oksidatiivinen fosforylaatio tuottaa kustakin alkuperäisestä glukoosimolekyylistä 32-34 ATP-molekyyliä, mikä vastaa ~89% soluhengityksessä tuotetusta energiasta.

tietokilpailu

1. Mikä soluhengityksen vaihe tuottaa eniten ATP: tä?
A. Krebsin sykli
B. glykolyysi
C. Sitruunahapposykli
D. Kemiosmoosi

2. Missä oksidatiivinen fosforylaatio tapahtuu?
A. Mitokondriomatriisi
B. ulkokalvo
C. sisäkalvo
D. Intermembraaniavaruus

3. Mitkä organismit eivät sisällä mitokondrioita?
A. kasvit
B. Eläimet
C. bakteerit
D. Sienet

• Boore, J. L. (1999). Eläinten mitokondrioiden genomit. Nucleic Acids Research, 27, 1767-1780.
• Brown, W. M., George, M., & Wilson, A. C. (1979). Eläinten mitokondrioiden DNA: n nopea kehitys. Proceedings of the National Academy of Sciences USA, 76, 1967-1971.
• Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2005).Biologia, 7. toim. Chs. 6, 9 ja 26. San Francisco, CA: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, R. L., Stoneking, M., & Wilson, A. C. (1987). Mitokondriaalinen DNA ja ihmisen evoluutio. . Nature, 325, 31-36.
• Madigan, M. T., & Martinko, J. M. (2006).Brock biology of microorganisms, 11. toim. Chs. 7 ja 14. Upper Saddle River, NJ: Pearson Prentice Hall. ISBN: 0-13-144329-1.
• Wallace, D. C. (1999). Mitokondriotaudit ihmisellä ja hiirellä. Science, 283, 1482-1488.