Lymphangioleiomyomatosis, jota yleensä kutsutaan LAM: ksi, on harvinainen sairaus, joka esiintyy lähes yksinomaan naisilla. LAM vaikuttaa pääasiassa keuhkoihin, mutta voi liittyä myös munuaisiin ja imunestejärjestelmään.

mikä aiheuttaa LAM: n?

LAM: n syytä ei toistaiseksi tiedetä, vaikka tiedämme, että geenin muutos aiheuttaa epänormaalin solutyypin eli LAM: n solujen epänormaalia kasvua.

LAM-solut kasvavat koko keuhkoissa aiheuttaen reikiä tai kystia, tukkien hengitysteitä ja estäen keuhkoja saamasta happea muualle kehoon. Joskus LAM-solut aiheuttavat myös ongelmia lymphaticsissa ja munuaisissa.

LAM – taudin voi saada kahdella tavalla:

• yksinään-tätä kutsutaan sporadiseksi LAM-taudiksi
• , jolla on tuberoosiskleroosi-niminen sairaus

Sporadinen LAM ei periydy, eikä se periydy lapsille.

monet tuberoosiskleroosia sairastavat naiset saavat myös LAM-taudin. Useimmilla LAM-tautia sairastavilla naisilla ei kuitenkaan ole tuberoosiskleroosia.

koska LAM on sairaus, joka esiintyy lähes yksinomaan naisilla, ajatellaan, että naishormoni estrogeeni kannustaa LAM-soluja kasvamaan.

mitä oireita LAM aiheuttaa?

oireisiin kuuluu hengästyneisyys, joka voi pahentua mitä kauemmin sinulla on LAM ja se voi vaihdella kuukautiskierron mukaan. Myös monet Lamia sairastavat naiset tuntevat itsensä väsyneiksi.

LAM-oireyhtymää sairastaville naisille voi myös kehittyä ilmarinta tai luhistunut keuhko. Niillä voi myös olla turvonnut vatsa ja nestettä keuhkojen ympärillä, jos imukudos tukkeutuu. Jos sinulla on myelodysplastinen oireyhtymä, saatat saada munuaiskasvaimia eli angiomyolipoomia. Nämä ovat hyvänlaatuisia, mutta voivat olla kivuliaita ja aiheuttaa verenvuotoa munuaisten ympärillä.

miten LAM diagnosoidaan?

koska LAM on harvinainen, diagnoosin saaminen voi kestää jonkin aikaa. LAM suositellaan yleensä, kun keuhkojen kystat nähdään CT tai naisten tuberous skleroosi. Koska on olemassa muita syitä keuhkojen kystat, voit myös olla verikokeita tai keuhkobiopsia.

Jos LAM: ää epäillään, on syytä ottaa myös vatsan CT-kuvaus munuais-angiomyolipoomien ja lymfaongelmien varalta.

miten map-hoitoa hoidetaan?

LAM etenee eri tahtia, eivätkä kaikki tarvitse hoitoa. Ihmisille, joilla on aktiivisempi tauti, voidaan antaa rapamysiiniä, jota kutsutaan myös sirolimuusiksi, joka voi hidastaa taudin etenemistä, jos sitä otetaan jatkuvasti. Tällä hetkellä parannuskeinoa ei kuitenkaan ole.

Jos olet hengästynyt, sinulle voidaan määrätä inhalaattoreita ja tarjota keuhko kuntoutusta. Jos veren happipitoisuus on alhainen, sinulle voidaan myös arvioida happihoito. Keuhkonsiirto voi olla vaihtoehto niille, joilla on hyvin vaikea sairaus.

Isossa-Britanniassa National Centre for LAM sijaitsee Nottinghamin yliopistollisessa sairaalassa. Jos Lamia epäillään, on todennäköistä, että sinne pitää mennä diagnosoitavaksi ja hoidettavaksi.

Jos sinulla on ilmarinta (luhistunut keuhko) tai suuret tai kasvavat angiomyolipoomat, saatat tarvita lisää sairaalahoitoa.