• suurempi tekstin koko suuri tekstin koko

mikä on kystinen fibroosi?

kystinen fibroosi (CF) on perinnöllinen sairaus, jossa keho tekee hyvin paksua, tahmeaa limaa. Lima aiheuttaa ongelmia keuhkoissa, haimassa ja muissa elimissä.

ihmiset, joilla on kystinen fibroosi (lausutaan: SIS-tik fye-BROH-sis), saavat usein keuhkotulehduksia. Ajan myötä heillä on enemmän hengitysvaikeuksia. Heillä on myös ruoansulatusongelmia, jotka vaikeuttavat lihomista.

mitä oireita & kystisen fibroosin oireita?

CF voi aiheuttaa oireita pian vauvan syntymän jälkeen. Muut lapset saavat oireita vasta myöhemmin.

kystisen fibroosin oireita ovat:

• keuhkoinfektiot tai keuhkokuume
• hengityksen vinkuminen
• yskiminen paksulla limalla (lausutaan: MYOO-kus)
• pulleat, rasvaiset suolen liikkeet
• ummetus tai ripuli
• lihomisvaikeudet tai huono pituuskasvu
• erittäin suolainen hiki

joillakin ihmisillä saattaa olla myös nenäpolyyppeja (pieniä kudoskasvaimia nenän sisäpuolella), toistuvia poskiontelotulehduksia ja väsymystä.

miten kystinen fibroosi diagnosoidaan?

lääkärit tekevät vastasyntyneille testejä, joissa tarkistetaan monia terveydentiloja, mukaan lukien kystinen fibroosi. Nämä löytää useimmat tapaukset CF. Diagnoosin vahvistamiseksi lääkärit tekevät kivuttoman hikitestin. Ne keräävät hikeä ihoalueelta (yleensä kyynärvarresta) nähdäkseen, kuinka paljon kloridia (suolassa oleva kemikaali) siinä on. Ihmisillä, joilla on CF, on korkeampi kloridipitoisuus.

useimmat CF: ää sairastavat lapset diagnosoidaan 2-vuotiaina. Lievästä olomuodosta kärsivä saa diagnoosin ehkä vasta teini-iässä.

miten kystistä fibroosia hoidetaan?

CF: ää sairastavilla on se koko elämänsä ajan. Lääkärit käyttävät erilaisia lääkkeitä henkilön tarpeiden mukaan. Mutta kaikkien CF: ää sairastavien täytyy:

• löysätä ja kirkastaa limaa. On olemassa erilaisia tapoja tehdä tämä. Lääkäri saattaa suositella, että:
  • säännöllinen liikunta
  • käytä inhalaattoria tai sumutinta
  • tee hengitysharjoituksia ja yskää tarkoituksella
  • käytä rintaa ravistelevaa hoitoliiviä
  • on rintakehän fysioterapiaa (lyöminen kevyesti rintaan tai selkään)
• ehkäisee tai torjuu keuhkotulehduksia. Käsien peseminen hyvin ja usein, sairaiden välttäminen ja vähintään 6 metrin päässä muista CF: llä voi auttaa estämään infektioita. Ehkäisevien antibioottien ottaminen voi myös auttaa.
• ota entsyymejä. Useimmat teini-ikäiset, joilla on CF, tarvitsevat entsyymejä, jotka auttavat heitä sulattamaan ruokaa ja saamaan siitä ravinteita.
• syö runsaskalorista ruokavaliota ja ota tarvittaessa vitamiinilisiä.

mikä aiheuttaa kystistä fibroosia?

kystinen fibroosi johtuu geenin muutoksesta (mutaatiosta), joka tekee kystisestä fibroosista transmembraanisäätelijäproteiinia (CFTR). Saadakseen CF: n lapsen on saatava kaksi kopiota CF-geenistä, yksi kummaltakin vanhemmalta.

mitä kystisessä fibroosissa tapahtuu?

CF: ssä elimistö tuottaa poikkeavaa CFTR-proteiinia tai ei lainkaan. Ilman normaalia CFTR-proteiinia joidenkin elinten sisällä olevia reittejä (putkia) reunustavat solut tekevät paksua, tahmeaa limaa normaalin ohuen, vetisen sijaan.

paksu lima voi vangita keuhkoihin bakteereja, mikä johtaa infektioon, tulehdukseen ja hengitysvaikeuksiin. Lima voi myös tukkia reitin, jossa ruoansulatusentsyymit virtaavat haiman ja suoliston välillä. Tämän vuoksi teini-ikäisen on vaikea sulattaa ruokaa ja saada siitä tarvitsemiaan vitamiineja ja ravintoaineita.

paksu lima voi vaikuttaa myös maksaan, hikirauhasiin ja lisääntymiselimiin.

Miten voin hoitaa kystistä fibroosia?

Jos sinulla on CF, keskity pysymään mahdollisimman terveenä:

• noudata hoitosuunnitelmaa. Ota lääkkeitä ohjeiden mukaan, syö runsaskalorisia aterioita ja välipaloja ja noudata ohjeita rintakehän liman puhdistamiseksi.
• keskity muihin asioihin. Etsi ajanvietteitä, joista voit nauttia, kuten taiteesta, musiikista, lukemisesta tai ruoanlaiton opettelusta. On tärkeää, että teini CF saada liikuntaa, joten myös etsiä tapoja pysyä fyysisesti aktiivinen.
• käänny hoitotiimin puoleen. CF care-tiimisi voi tarjota käytännön vinkkejä CF: n kanssa elämiseen sekä tietoa kliinisistä tutkimuksista, tukiryhmistä ja uusista hoidoista.
• Opi kaikki mitä voit CF. Asiantuntijat työskentelevät jatkuvasti uusien hoitojen parissa, jotta CF: stä kärsivillä ihmisillä olisi parempi elämänlaatu ja he eläisivät pidempään. Verkossa, kääntyä resursseja, kuten kystinen fibroosi säätiön verkkosivuilla.
• ota hoitosi hoitoosi. Aloita aikaisin auttaa hallitsemaan CF. Voit desinfioida laitteita, täyttää reseptejä ja ajoittaa lääkärikäyntejä. Kysy hoitotiimiltä, miten voit valmistautua esimerkiksi yliopistoon menoon tai työpaikan saamiseen. Oppia kystinen fibroosi ja sen hoito voi auttaa sinua tulla luottavainen AIKUINEN hallita krooninen terveydentila.