tapausta voi parhaiten seurata toimistokäynnillä, 23-vuotias John K kertoo kokeneensa hiljattain liiallista verenvuotoa hammaslääkärin poiston jälkeen. Hän kertoo, ettei hänellä ole henkilökohtaista tai suvussa vuotohäiriötä eikä hän käytä mitään lääkitystä, joka olisi voinut vaikuttaa ongelmaan.

hänen laboratoriokokeissaan todettiin normaali täydellinen verenkuva ja INR (International normalized ratio). Hänen aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaikansa (APTT) on kuitenkin 67 sekuntia (normaali=24-37 sekuntia).

miten hoitaisit hänen hoitoaan?

poikkeavien APTT-lukemien oikea tulkinta edellyttää ymmärrystä kliinisestä kontekstista, jossa testi on tilattu, ja testin rajoituksista. Herra K: n kaltaisissa tapauksissa tärkeintä on huolellinen historia ja perusteellinen lääkärintarkastus.

erityisesti sinun on kysyttävä kaikista henkilökohtaisista tai suvussa ilmenneistä spontaaneista limakalvoverenvuodoista, menorragiasta, hemostaattisista vaikeuksista aiempien leikkausten tai hampaiden poiston yhteydessä, lääkkeiden käytöstä (mukaan lukien antikoagulantit) ja alkoholin käytöstä. Selvitä, onko potilaalla ollut maksasairaus tai aliravitsemus / imeytymishäiriö. Saako potilas helposti mustelmia? Kysy potilailla, joilla on kohonnut APTT: n omakohtainen tai suvussa spontaani limakalvoverenvuoto, menorragia tai hemostaattisia vaikeuksia aiempien leikkausten tai hampaiden poiston yhteydessä.

kuten arvata saattaa, tällaiset opasteet edellyttävät lisätutkimuksia. Ja jos henkilökohtainen tai perheen historia ei viittaa verenvuotohäiriö, potilas on viitattava hematologist.

CASE Mr. K: n lääkärintarkastusta ei voi merkitä, ja hänen munuais—ja maksapaneelinsa—mukaan lukien seerumin albumiini-ovat normaalilla tasolla. Kuten aiemmin todettiin, hänellä ei ollut verenvuotoa ennen hampaanpoisto; hänen suvussaan on negatiivinen liiallinen verenvuoto, samoin.

harkitse keinotekoista syytä

on tärkeää sulkea pois epänormaalin APTT: n keinotekoiset syyt ennen kuin ryhdyt tarkempaan tutkimukseen. Vaikka ei sovelleta tässä tapauksessa, fraktioimaton hepariini keskuslaskimo-tai valtimokatetrissa voi pidentää APTT: tä.

korkea hematokriittiarvo antaa virheellisesti pitkittyneen APTT: n. Tämä johtuu sitraattipitoisuuden lisääntymisestä suhteessa plasman pieneen tilavuuteen.1 laboratoriota on varoitettava, jos hematokriitti on korkea, jotta antikoagulantin määrää keräysputkessa voidaan säätää luotettavammiksi tuloksiksi.

Lipeemiset, hemolysoidut tai ikteriset plasmanäytteet häiritsevät instrumenttien optista järjestelmää ja voivat myös antaa vääriä tuloksia.2

viiveet ja äärilämpötilat voivat myös muuttaa tuloksia. Näytteen antoa ei saa lykätä yli 4 tuntia, koska tekijä VIII on labiili ja pidempi aika johtaa keinotekoiseen APTT: n pitenemiseen.3 (ks. ”APTT: testin ymmärtäminen”.) Lisäksi pitkäaikainen altistuminen korkeille lämpötiloille voi lisätä tekijä V: n ja VIII: n hajoamista, kun taas pitkäaikainen altistuminen kylmille lämpötiloille voi aktivoida tekijä VII.4: n

tapaus koska Mr. K: n tapauksessa ei ole fyysisiä todisteita maksa -, munuais-tai sidekudossairaudesta ja artifaktiset syyt eivät vaikuta asiaan, seuraava looginen vaihe on sekoitustutkimus.

korjaako sekoitustutkimus pitkittyneen APTT: n?

sekoittumistutkimus normaalilla plasmalla tekee eron hyytymistekijän puutoksen ja estäjän välillä. Pidentyneen APTT:n korjaaminen viitealueelle sen jälkeen, kun potilaan verinäyte on sekoitettu normaaliin plasmaan suhteessa 1: 1, merkitsee hyytymistekijän puutosta hyytymiskaskadin luontaisessa tai yhteisessä lopullisessa reitissä. Puutokseen voi liittyä yksi tai useampi seuraavista tekijöistä: tekijä VIII, IX, XI tai XII; suurimolekyylipainoinen kininogeeni (HMWK); ja prekallikreiini (PK). Puutteellinen tekijä tunnistetaan hyytymistekijäkokeessa. Sekoittumistutkimus normaalilla plasmalla erottaa hyytymistekijän puutoksen inhibiittorista.

synnynnäinen tai hankittu? Jos oletetaan, että hyytymistekijä puutos on olemassa, seuraava askel on määrittää luonteen puute kannalta synnynnäinen tai hankittu vikoja. Hyytymistekijä VIII: n, IX: n ja XI: n puutoksen synnynnäiset syyt ovat hemofilia A, B ja C. Hemofiliaan sairastuu yksi 5000: sta Yhdysvalloissa syntyneestä miehestä;5: llä noin 9: llä kymmenestä on hemofilia A.

Hankinnaisia syitä tekijöiden puutoksiin ovat maksasairaus, varfariinin käyttö, disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio ja imeytymishäiriöstä tai aliravitsemuksesta johtuva K-vitamiinin puutos.

vaikuttaako estäjä? Inhibiittorin esiintyminen on suositeltavaa, jos sekoittumistutkimukset eivät johda pidentyneen APTT: n korjautumiseen normaalialueelle.