”pahinta lääketieteen tuntemaa kipua” on mahdoton määrittää, vaikka monet sairastavat clusteria päänsärky on nopea kuvaamaan tilaansa tämän vaikeasti empiirisen standardin mukaan.

Tässä muutamia tapoja, joilla klustereiden tuskaa on minulle kuvattu:

• ”kuin todella voimakas paine, ja sitten on eräänlainen polttava tunne.”
• ”joku on iskenyt valkohehkuisen hiilihangon silmäkuoppaasi ja pitää sitä siellä 45 minuutista puoleentoista tuntiin.”
• ” kuin minua olisi ammuttu naamaan.”
• ” se on kuin papercut silmässäni, pääni keskellä.”
• ”kipu, joka on niin terävä ja sietämätön, ettei siitä puhuta tai tehdä mitään muuta kuin vain kiljutaan, että yritetään päästä pois.”
• ” tekee mieli nousta ylös ja kirjaimellisesti juosta kipua pakoon.”

niin sairastuneet kuin lääkäritkin haluavat tehdä eron selväksi: vaikka heitä kutsutaan ”päänsäryiksi”, klusterit eivät ole migreenin kaltaisia. Klusteripäänsäryn kipu on yksipuolista, tyypillisesti keskittynyt silmän ja ohimon ympärille, mutta voi joskus levitä muille alueille. Sairastuneella puolella silmä repeää ja saattaa roikkua, nenä voi ruuhkautua. Päänsärky kestää puolesta tunnista kahteen tuntiin, ja nimensä mukaisesti ne tulevat ryppäinä—yhden tai useamman kerran päivässä, usein samaan aikaan joka päivä syklin ajan, joka voi kestää muutaman viikon tai muutaman kuukauden. Episodipotilaat saavat 30 päivän tai enemmän taukoja sykliensä välillä; krooniset potilaat saavat lyhyempiä taukoja, tai joskus, ei taukoa lainkaan.

se ei ole Uusi häiriö—vuonna 1745 hollantilais-itävaltalainen lääkäri Gerhard van Swieten kuvaili potilasta, joka näyttää kärsivän sarjoittaisesta päänsärystä:

” terve, keski-ikäinen mies oli joka päivä samaan aikaan tuskissaan vasemman silmän kiertoradan yläpuolella, josta hermo lähtee luisen otsaaukon kautta; hetken kuluttua vasen silmä alkoi punoittaa ja kyynelehtiä virtaamaan; sitten hänestä tuntui kuin hänen silmänsä olisi ulkonevat sen kiertoradalla niin paljon kipua, että hän tuli hulluksi. Muutaman tunnin kuluttua kaikki tämä paha lakkasi eikä mikään silmässä näyttänyt muuttuneen.”

”klusterissa on jotain hyvin rytmistä”, sanoo neurologian professori Mark Green Mt: lle. Sinai School of Medicine ja johtaja koulun keskus päänsärky ja kipu lääke. ”Joku voi tulla sisään ja sanoa:’ joka aamu kello 4.15 saan kohtauksen. Kutsuimme niitä herätyskellopäänsäryiksi, ne olivat niin tavallisia.”Vaikka tiedemiehet eivät tarkalleen tiedä, mikä aiheuttaa sarjoittaista päänsärkyä, sairaus näyttää liittyvän hypotalamukseen—siihen aivojen osaan, joka vastaa vuorokausirytmistä.

mukaan Maailman terveysjärjestö, ehto vaikuttaa yksi 1000 aikuista—klusterit alkavat yleensä ihmisille, kun he ovat niiden 20s, tai vanhempi.

Cindy Reynolds sai ensimmäisen ryppypäänsärynsä hieman aiemmin kuin useimmat. ”Olin 15-vuotias”, hän sanoo. ”Se oli ihana päivä, olin juuri päässyt cheerleading. Olin todella innoissani. Vietin yön tyttöystävän kanssa ja heräsin sietämättömään kipuun ja kirkumiseen.”Noin vuoden kuluttua, johon sisältyi useita matkoja sairaalaan magneettikuvausta ja tietokonetomografiaa varten, hänellä diagnosoitiin episodinen sarjoittainen päänsärky. Nykyään 52 vuotta täyttävä Cindy on ollut kroonikko jo viisi ja puoli vuotta.

lisää tarinoita

tilan harvinaisuuden vuoksi ”niin monet ihmiset, joita näen klustereiden kanssa, ovat väärin diagnosoituja”, Green sanoo. ”Heille kerrotaan, että heillä on migreeni tai heille kerrotaan, että heillä on poskiontelopäänsärkyä tai jotain muuta.

Mike Scott, 42, luuli vuosia kärsivänsä poskiontelopäänsärkystä. ”Se tapahtui tyypillisesti syksyllä tai keväällä, ja niitä tapahtui päivästä toiseen jonkin aikaa, joten oletin, että siellä oli jonkinlainen siitepöly tai allergeeni tai jotain, johon reagoin”, hän sanoo. Kolmekymppisenä aiemmin hallittavissa olleet päänsäryt pahenivat, ja hän huomasi klusterit googlaamalla oireitaan.

Sarjoittaiset päänsäryt tunnetaan myös puhekielessä nimellä ”itsemurhapäänsäryt.”Green vahvistaa, että” useimmilla päänsärkylääkäreillä on ollut klusteripäänsärkypotilaita, jotka ovat tehneet itsemurhan kivusta … se on todennäköisempää kroonisessa muodossa, he tietävät, että he tulevat saamaan yhden tai kaksi tai kolme näistä päänsäryistä, joka päivä, ikuisesti. Sitä on aika hirveää ennakoida.”

Green muistaa erään 80-vuotiaan cluster headache-potilaansa, jolla oli myös sydänsairaus. Sen takia hän ei halunnut määrätä tietynlaista pistosta, joka voi joskus lopettaa kivun. ”Hän omistaa aseen ja uhkasi itsemurhalla ilman niitä”, Green sanoo. Potilas on sittemmin ”pärjännyt hyvin ja ymmärtää riskit”, hän sanoo.

käsitys, että se on ”pahin kipu, jonka lääketiede tuntee”, Green kuitenkin sanoo, ”Mielestäni ne ovat kamalia. Joskus ihmiset saattavat innostua liikaa.”

lievemmissäkin olosuhteissa sairastuneet sanovat kivun voimakkuuden muuttaneen heidän elämäänsä. Sekä Scott että Reynolds sanovat pomojensa ymmärtävän heidän olosuhteitaan ja sallivan heidän työskennellä kotoa käsin. Mutta he, ja Green, tuntevat ihmisiä, jotka eivät voi työskennellä päänsäryn takia.

Scott on saanut kohtauksia ajaessaan—erityisen vaarallisia, koska näkö repeytyy ja sumenee. Hän sanoo: ”Se on todella vaikuttanut tyttäreeni. Joka kerta, kun irvistän tai laitan käteni kasvoilleni tai jotain, hän sanoo: ’Isä, tuleeko sinulle Rykelmä? Hän on niin huolissaan, että hänen sydämensä särkyy nähdessään minun kärsivän.”

Reynolds, krooninen potilas, sanoo, ” Jos voisin kirjoittaa kirjan siitä, miten selviän tästä, mallintaisin sen anonyymien alkoholistien mukaan guidebook…It on liian vaikea selittää kivun vakavuutta ja sitä, miten se valtaa elämäsi.olet kierteessä. Ottaisin mukaan surun viisi vaihetta. Ja miten sitten ymmärrät, miten elää tämän kanssa.”

elääkseen päänsärkynsä kanssa Cindy käyttää hengittävää happea tarpeen mukaan. Hän uskoo vaihtoehtoiseen lääketieteeseen, hän sanoo. Vaikka muut klusterin potilaat voivat käyttää happea, liian, he tyypillisesti myös käyttää jonkinlaista ennaltaehkäisevää lääkitystä, kuten verapamil, ja jotain yrittää lopettaa kipua, kun heillä on se. Scott varastoi Imitrex injektioita tähän tarkoitukseen-hän sanoo hänen vakuutusyhtiö antaa hänelle rajoitettu määrä kuukausittain, mikä ei riitä, jos hänellä on useita päänsärkyä joka päivä aikana sykli. Joten hän saa reseptinsä täytettyä, vaikka hänellä on vapaa-aika, ja säästää pistokset, kun hän tarvitsee niitä.

Bob Woldille, voittoa tavoittelemattoman clusterbusters-klusteripäänsäryn tutkimus-ja vaikuttamisorganisaation perustajalle, yksikään hänen kokeilemistaan lääkkeistä ei tehonnut. ”Kaikki erilaiset lääkkeet, joita ihmiset käyttävät klustereihin, ovat käsikäyttöisiä, yleensä migreenihoidoista, kohtausten estolääkkeistä tai verenpainelääkkeistä…olin melko paljon kokeillut kaikkia saatavilla olevia lääkkeitä, ja niin olin harkitsemassa gammaveitsen leikkausta. Ne puristavat pään alas ja ampuvat säteilyä aivoihin tappaen osan aivoista. Minut oli hyväksytty Northwesternin leikkaukseen.”

hän päätti kokeilla ensin yhtä viimeistä asiaa, josta oli lukenut netistä. Pari annosta Psilosybiinisieniä, jotka luokitellaan Schedule I-lääkkeeksi, katkaisi kierteen, jossa hän kertoo olleensa jumissa kuukausia, kun mikään muu ei siihen pystynyt.

”peruin leikkauksen enkä ole sen jälkeen katsonut taaksepäin”, hän sanoo.

Clusterbusters syntyi tästä ajatuksesta, ja anekdoottisia todisteita monista klusteripotilaista, jotka käyttivät psilosybiiniä tai LSD: tä päänsärkynsä onnistumiseen. Järjestö perustettiin vuonna 2002, jonka tavoitteena, Wold sanoo, aloittaa enemmän tutkimusta tämän hoitovaihtoehto, jota yhteisö kutsuu ”busting.”

”viimeisen 10 vuoden aikana olen puhunut tuhansien näitä hoitoja käyttäneiden ihmisten kanssa, ja kun ihmiset kokeilevat niitä, he eivät yleensä koskaan palaa tavanomaiseen lääkitykseen”, Wold sanoo. Hän toteaa myös, että hoitoon tarvittava annos ei riitä aiheuttamaan hallusinaatioita—”yleensä se alkaa noin neljäsosalla vapaa-ajan annoksesta”, hän sanoo.

Clusterbusters teki yhteistyötä Harvardin yliopiston tutkijoiden kanssa ja julkaisi Neurology-lehdessä juttusarjan, jossa he haastattelivat 53 klusteripotilasta, jotka käyttivät LSD: tä tai psilosybiiniä päänsärkynsä hoitoon. Useimmat löysivät hoito tehokas pysäyttämään päänsärkyä ja pidentämällä remission jaksojen välillä sykliä. Saksassa seurasi pieni pilottitutkimus, jossa tutkijat käyttivät bromi—LSD: tä, joka on molekyylin ei—hallusinogeeninen muoto. Se onnistui 100-prosenttisesti, Wold sanoo.

Green on hoidosta hieman vähemmän innostunut. ”Kenenkään ei pitäisi siteerata kokeiden tehoa, koska ne ovat kesken”, hän sanoo.

hallusinogeenisten hoitojen tutkimus on nyt vaiheessa, jossa se vaatisi laajempaa kliinistä tutkimusta, ja Clusterbusters on laajentanut toimintaansa muihin tutkimuksiin, mukaan lukien yhteistyö Yalen yliopiston kanssa monien päänsärkypotilaiden käyttämien lääkkeiden tehokkuuden kartoittamiseksi. Järjestö pyrkii myös saamaan käynnissä olevan geenitutkimuksen, jossa selvitetään mahdollisuutta, että päänsärky johtuu tietyn geenin ilmentymisestä. Wold sanoo, että jotkut tutkijat hän on työskennellyt ”ajatella se voi olla epigeneettinen vaikutus, että todella muuttaa tapaa, jolla geenit ilmaista itseään, kertoo kehon lopettaa signaalin klusterin päänsärkyä.”

Clusterbustersista on tullut myös clusterpäänsärkyyhteisön vaikuttamistyön keskus. Järjestö työskenteli päihde-ja mielenterveyspalvelujen hallinnon (SAMHSA) kanssa kehittääkseen tiedotteen klusteripäänsärkyistä itsemurhapuhelimien työntekijöille. Yhteistyössä Alliance for Headache Disorders Advocacy, Clusterbusters on lähettänyt valtuuskunnan tapahtumaan Washington, D. C. nimeltään ”Headache On The Hill” viimeisen kahden vuoden ajan. Siellä he järjestävät vierailuja senaattoreiden, kongressiedustajien ja valtion virastojen kanssa pyytäen lisää rahoitusta tutkimukselle.

Wold kertoo ryhmän hakevan myös harvinaislääkemääritystä Food and Drug Administrationilta, statusta, joka tarjoaa kannustimia harvinaisiin sairauksiin tarkoitettujen lääkkeiden kehittämiseen. FDA: n verkkosivuston mukaan harvinaislääkkeen tila on tarkoitettu ”sairauksiin/häiriöihin, jotka vaikuttavat alle 200 000 ihmiseen Yhdysvalloissa tai jotka vaikuttavat yli 200 000 ihmiseen, mutta joiden ei odoteta saavan takaisin hoitolääkkeen kehittämisen ja markkinoinnin kustannuksia.”Wold sanoo, että on yli 200,000 cluster päänsärky kärsiviä, mutta ei tarpeeksi olla erityisen houkutteleva lääkeyhtiöt ilman orphan drug status.

”numeromme ovat todellisella harmaalla alueella. Se on vain tosi huono alue meille”, hän sanoo.

Headache On The Hill-tapahtumaan osallistunut Reynolds sanoo uskovansa tapahtuman helpottavan myös potilaiden eristyneisyyden tunteita.

”Klusteripäänsärkypotilaat saavat voimaa sidoksesta toiseen klusteripäänsärkypotilaaseen, koska voimme päättää toistemme lauseet, kun muut eivät ymmärrä”, hän sanoo.

”jokainen kuulee sanan ”päänsärky” ja he sanovat ” migreeni.”Scott on samaa mieltä. ”On koko joukko oletuksia, että he tekevät. Ensimmäiseksi he sanovat: ’sinun täytyy ottaa jotain ja mennä makuulle pimeään huoneeseen. Makaaminen pahentaa tilannetta. Valolla ja äänellä ei ole vaikutusta näihin, kun taas migreenissä ihmiset ovat hyvin herkkiä valolle ja äänelle.”

Clusterbustersin SAMHSA-opas varoittaa ihmisiä vertaamasta klustereita migreeniin. ”Pelkkä yhteyden mainitseminen voi aiheuttaa soittajalle lisää ahdistusta ja suuttumusta”, siinä lukee.

Reynolds suhtautuu kohtaamiinsa väärinkäsityksiin eri tavalla. ”Kun jaat jotain tuttua sanaa, henkilö, jonka kanssa keskustelet, haluaa tunnustaa ymmärtävänsä. He sanovat: ’Minulla on ollut raju päänsärky’ tai: ’oletko kokeillut Advilia? Se on masentavaa potilaille, – mutta ihmiset, joiden kanssa jaamme, yrittävät auttaa. Eikö tämä olekin ihmeellistä ihmisluontoa?”