Articles

kahdenvälinen mediaalinen medullaarinen aivohalvaus: haaste varhaisessa diagnoosissa

Abstrakti

kahdenvälinen mediaalinen medullaarinen aivohalvaus on hyvin harvinainen aivoinfarktityyppi, jolla on katastrofaaliset seuraukset. Varhainen diagnoosi on ratkaiseva. Tässä on nuori potilas, jolla on akuutti huimaus, etenevä yleinen heikkous, dysartria ja hengitysvajaus, – joka alun perin diagnosoitiin väärin akuutilla tasapainoelimen oireyhtymällä. Akuuttivaiheessa tehty aivojen magneettikuvaus (MRI) luettiin normaalisti. Muut mahdollisuudet suljettiin pois lumbaalipunktiolla ja kaularangan magneettikuvauksella. MR C-selkärangan osoitti leesion mediaalinen medulla; siksi toinen MRI aivojen pyydettiin, osoitti ominaisuus ”sydämen ulkonäkö” muoto diffusion weighted (DWI), ja vahvistettu kahdenväliset medial medullary aivohalvaus. Takautuvasti ensimmäisessä aivojen magneettikuvauksessa havaittiin epämääräisesti määritelty hyperintensiteettinen lineaarinen DWI-signaali keskiviivalla. Koska tämä epänormaali signaali on symmetrinen ja keskiviivamainen ja muistuttaa esinettä, jotkut radiologit tai neurologit voivat jättää tämän tyyppisen aivohalvauksen väliin. Radiologien ja neurologien on tunnustettava tämän harvinaisen aivoinfarktityypin kliiniset ja MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSET, joiden varhainen hoito voi vaikuttaa potilaan tulokseen. Epänormaali DWI-signaali tämän tyyppisen aivohalvauksen alkuvaiheessa ei välttämättä ole tyypillinen ”sydämen ulkonäkö” muoto, ja muut vaihtoehdot, kuten pieni piste tai lineaarinen DWI-signaali keskiviivalla, on tunnustettava aivohalvauksen varhaisiksi merkkeiksi. Myös kaularangan magneettikuvauksesta voi olla apua, jos myös aivorunkoon kiinnitetään huomiota.

1. Johdanto

kahdenvälinen mediaalinen medullaarinen aivoinfarkti on hyvin harvinainen, ja kliininen diagnoosi ilman neuroimagointia on hyvin vaikea . Aivotulehdusta ja Guillain-Barren syndroomaa (GBS) voi esiintyä samalla tavalla . Vaikka MRI-tekniikka on kehittynyt valtavasti, inhimillinen tekijä ja kokemus voivat silti määrittää oikean tulkinnan. Tässä, puhun kliininen tapaus ja MRI havainnot potilaan tämän diagnoosin.

2. Tapausesittely

59-vuotias oikeakätinen valkoihoinen miespotilas, jolle esitettiin akuuttia huimausta, pahoinvointia ja oksentelua Dallasin yliopistollisessa sairaalassa TX: ssä Yhdysvalloissa 17.huhtikuuta 2013. Aiempi sairaushistoria oli merkittävä hoitamattomalla verenpaineella ja kohtuullisella alkoholinkäytöllä. Hän ei käyttänyt lääkkeitä kotona. Alkuperäinen tutkija (sisätautilääkäri) kyseisessä sairaalassa totesi kahdenvälisen nystagmus, vaikka hän ei eritellyt suuntaa tai muita ominaisuuksia nystagmus.

aivojen magneettikuvaus tehtiin ja se luettiin normaalisti (Kuva 1), joskin heikko lineaarinen signaali DWI: ssä keskiviivan tuntumassa voitiin nähdä takautuvasti. Pään (kuva 2) ja kaulan angiografia oli normaali. Potilaalle kerrottiin, että hänellä saattaa olla akuutti labyrintti, ja hänet kotiutettiin kotiin kaksi päivää myöhemmin. Kotiuttamisen jälkeen hänen tilansa heikkeni hitaasti, ja hän esitteli sairaalallemme, Baylor Medical Centerille Garlandissa, TX: ssä, Yhdysvalloissa, kolme päivää myöhemmin yleisellä heikkoudella, kaatumisilla, epäselvällä puheella, hengitysvajauksella ja nielemishäiriöllä. Aluksi hänet intuboitiin aspiraatioriskin vuoksi. Hänen arvionsa extubaation jälkeen osoitti vakavaa dysartriaa ja normaalia ymmärtämistä. Hänen kallohermonsa paljastivat suunnan muuttuvan katseen herättäneen horisontaalisen nystagmuksen. Kasvohalvausta ei havaittu, ja ekstrasilmäinen liike oli silti täynnä. Hypoglossaalinen diplegia sekä vähentynyt oksennusrefleksi havaittiin. Motor tentti osoitti diffuusi molemminpuolinen heikkous sekä ylä-ja alaraajojen välillä 2-3/5, yhdessä vähentynyt sävy ja poissa syvä jännerefleksit kaikkialla, samanlainen akuutti selkäytimen shokkitila. Hän oli mykistänyt Babinskin vastauksen kahdenvälisesti. Pian tutkimuksen jälkeen hänelle kehittyi hengitysvajaus ja hänet leikattiin uudelleen.

Kuva 1
MRI of brain and DWI at presentation. Poikkeava signaali DWI: ssä, keskiviivan piste-lineaarinen signaali, muistutti esinettä.
kuva 2

aivojen MRA: ssa ei näy poikkeavuutta nikamavaltimoissa.

GBS: n ja aivotulehduksen mahdollisuuden osalta tehtiin lannepisto, jossa todettiin normaalit solu -, proteiini-ja glukoosiarvot. Veri – ja aivo-SELKÄYDINNESTEET olivat negatiivisia. Koska GBS: ää ei edelleenkään voitu sulkea pois, hänelle aloitettiin empiirinen laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG). Tiamiinia annettiin 100 mg suonensisäisesti Wernicken enkefalopatian mahdollisuuden vuoksi ja aspiriinia 325 mg päivässä aivohalvauksen mahdollisuuden vuoksi. Kaularangan magneettikuvaus (kuva 3) määrättiin varmistamaan, ettei kaularangan napanuoramuutosta ollut paljon. Kaulanuora ei ollut merkittävä, mutta mielenkiintoista on, että T2-hyperintensiteettileesio havaittiin keskivaiheilla (kuva 3). Tämän löydöksen vuoksi aivojen magneettikuvausta pyydettiin toistamaan (Kuva 4), mikä vahvisti molemminpuolisen anteriorisen medullaarisen aivoinfarktin, tyypillisen ”sydämen ulkomuodon merkin.”IVIG-hoito lopetettiin ja hänelle annettiin täysi annos enoksapariinia 1 mg/kg kahdesti päivässä, mutta asteittainen heikkous neliraajahalvaukseen asti havaittiin alle kahdessa päivässä. Silti hän pystyi kommunikoimaan silmien liikkeillä ja räpyttelyllä. Hänelle tehtiin trakeostomia ja hän pysyi hengityskoneesta riippuvaisena vielä viisi päivää, minkä jälkeen hän päätti lopettaa hengityskoneensa, ja pian sen jälkeen hän kuoli hengitysvajaukseen.

kuva 3
kaularangan sagittaalin magneettikuvauksessa näkyy epänormaali T2-hyperintensiteettileesio keskimmäisessä keskituumassa.
Kuva 4
toisessa aivojen magneettikuvauksessa DWI: ssä on tyypillisiä merkkejä ”sydämen ulkonäöstä”, jotka viittaavat molemminpuoliseen mediaaliseen medullaariseen infarktiin.

3.

kahdenvälinen mediaalinen medullaarinen aivoinfarkti on hyvin harvinainen aivoinfarktityyppi. Yleisimpiä oireita ovat heikkous, dysartria, hypoglossaalinen halvaus, veltto tai spastinen neliraajahalvaus. Sen ennuste on yleensä huono . DWI: lle tyypillistä aivojen magneettikuvausta ”sydämen ulkonäöstä” on kuvattu useissa tapausraporteissa . Tässä tapauksessa ensimmäisessä akuutissa vaiheessa tehdyssä magneettikuvauksessa (Kuva 1) havaittiin pieni lineaarinen poikkeava DWI-signaali keskiviivalla, mutta radiologi ja lääkäri eivät huomanneet sitä.

radiologeilta on jäänyt huomaamatta muita tämäntyyppisiä aivohalvauksia koskevia raportteja. Ottaen huomioon toimenpiteet, kuten trombolyyttisen akuutin vaiheen, on tärkeää diagnosoida aivohalvaus mahdollisimman varhain, ja tällainen hienovarainen havainto on poimittava radiologilta tai neurologilta tehokkaaseen hoitoon. Normaali aivojen MRA voi viitata pienen aluksen sairaus yksi paramedian perforatings (nikamien tai anterior spinal valtimoiden). Se on mahdollista, jos yksi paramedialainen valtimo toimittaa molemmat pyramidit harvoissa tapauksissa.

aivotulehdus on myös hyvin harvinainen, ja sillä on laaja kirjo differentiaalidiagnooseja, mukaan lukien infektiosyyt ja autoimmuunisyyt. Sillä on piirteitä, kuten oftalmopareesi, ataksia, heikkous ja ylemmän motoneuronimerkit. Tässä tapauksessa negatiivinen aivo-selkäydinneste, silmäplegian puuttuminen ja MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSET ovat kaikki aivotulehdusta vastaan. Suoralla TALOUSARVIOTUELLA voidaan myös jäljitellä esitystapaa, erityisesti diffuusin arefleksian ja progressiivisen heikkouden osalta, ja se suljettiin pois magneettikuvausten perusteella . Kaularangan magneettikuvaus auttoi näkemään epänormaalin signaalin ylä-keskuksessa. Sagittal FLAIR aivojen MRI on yhtä hyödyllinen, mutta ei välttämättä tehdä rutiininomaisesti.

tämäntyyppisen aivohalvauksen kokonaistulos ei ole hyvä vakavan sairastuvuuden ja kuolleisuuden yhteydessä, ja varhainen diagnoosi, joka perustuu sekä neurologin että radiologin kliinisten ja MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖSTEN yhdistelmään, on kriittinen. MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSET varsinkin ensimmäisten tuntien aikana eivät välttämättä ole tyypillisiä, ja kliinisen esitystavan ohella neurologeilla ja radiologeilla pitäisi olla korkea epäilyindeksi.

eturistiriidat

kirjoittaja ilmoittaa, ettei eturistiriitoja ole.