What is hydrocephalus?

vesipää on epänormaali nesteen kertyminen syvälle aivojen kammioihin (onteloihin). Tämä ylimääräinen neste aiheuttaa kammiot laajentaa, painostaa aivojen kudoksiin.

aivo-selkäydinneste (CSF) on kirkasta, väritöntä nestettä, joka suojaa ja pehmentää aivoja ja selkärankaa. Normaalisti aivo-selkäydinneste virtaa kammioiden läpi ja kylpee aivoissa ja selkäytimessä ennen kuin se imeytyy verenkiertoon. Elimistö tuottaa tyypillisesti riittävästi aivo-selkäydinnestettä joka päivä ja imee saman määrän. Kun aivo-selkäydinnesteen normaali virtaus tai imeytyminen on estetty, se voi kuitenkin johtaa aivo-selkäydinnesteen kertymiseen. Liika aivo-selkäydinnesteen aiheuttama paine voi estää aivoja toimimasta kunnolla ja aiheuttaa aivovaurioita ja jopa kuoleman.

onneksi on olemassa hoitovaihtoehtoja, joilla aivo-selkäydinnesteen taso voidaan palauttaa normaaliksi. Vaikka hoito on usein hyödyllistä,se voi kestää useita leikkauksia hoitoon vesipää. (Vesipää on yleisin syy pienten lasten aivoleikkauksiin.) Hoidon avulla monet ihmiset elävät normaalia ja tuottavaa elämää.

top

mitkä ovat hydrokefaluksen eri lajit?

vesipää voi vaikuttaa keneen tahansa missä iässä tahansa, mutta se on yleisintä imeväisillä ja vanhemmilla aikuisilla. Jotkut näistä tapauksista voivat liittyä poikkeavuuksia aivojen ja selkäytimen raskauden aikana.
hydrokefaluksen kahta päätyyppiä kutsutaan kommunikoivaksi vesipääksi ja ei-kommunikoivaksi vesipääksi.

viestintä vesipää esiintyy, kun aivo-selkäydinnesteen virtaus tukkeutuu sen poistuttua kammioista. Tätä muotoa kutsutaan viestinnäksi, koska aivo-selkäydinneste voi edelleen virrata kammioiden välillä, joiden väliset käytävät jäävät avoimiksi. Vähentynyt virtaus ja imeytyminen aivo-selkäydinnesteen erikoistunut verisuonia kutsutaan araknoid villi voi myös johtaa kertyminen aivo-selkäydinnesteen kammiot ja kommunikoida vesipää.

• kommunikoimaton vesipää tapahtuu, kun aivo-selkäydinnesteen virtaus tukkeutuu yhtä tai useampaa kammioita yhdistävää kapeaa käytävää pitkin.

kaksi muuta vesipäätä ovat:

• hydrokefalus ex-vacuo johtuu aivohalvauksen tai vamman aiheuttamasta aivovauriosta. Näissä tapauksissa aivokudokset kammioiden ympärillä kutistuvat, ja kammiot ovat normaalia suurempia tämän vuoksi. Tarkkaan ottaen tämä ei ole todellinen vesipää, vaan pikemminkin ”vesipää”-tila.
• Normaalipaineinen vesipää (NPH) voi olla seurausta aivo-selkäydinnesteen verenvuodosta (subaraknoidi tai intraventrikulaarinen verenvuoto), päävammasta, infektiosta, kasvaimesta tai leikkauksen komplikaatiosta. Monet ihmiset kuitenkin kehittävät NPH: n, kun mikään näistä tekijöistä ei ole läsnä. Aivo-selkäydinnesteen lisääntyminen NPH: ssa tapahtuu tarpeeksi hitaasti, että kammioita ympäröivät kudokset kompensoivat ja nesteen paine pään sisällä ei kasva. NPH aiheuttaa ongelmia kävelyssä, virtsarakon hallinnassa ja vaikeuksia ajattelussa ja päättelyssä. Joskus NPH voidaan sekoittaa Alzheimerin tautiin.

top

kuka saa tämän häiriön?

niiden henkilöiden lukumäärää, joille kehittyy vesipää tai jotka elävät sen kanssa, on vaikea määrittää, koska tila esiintyy lapsilla ja aikuisilla, ja se voi kehittyä myöhemmin elämässä. Utahin yliopiston vuonna 2008 tekemässä aineistokatsauksessa todettiin, että vuonna 2003 hydrokefalus oli 0,6 prosenttia kaikista yhdysvaltalaisissa lastensairaaloissa käyneistä. Joidenkin arvioiden mukaan joka 1000.vauvasta joka toinen saa vesipään.

top

mikä aiheuttaa vesipäätä?

vesipää voi olla läsnä syntymän (synnynnäinen) tai voi kehittyä ajan seurauksena vamman tai sairauden (hankittu). Lukuun ottamatta vesipää toissijainen fyysinen tukos aivo-selkäydinnesteen kohtia aivojen tai kallon veren tai kasvaimen, tarkka syitä vesipää vielä ole hyvin ymmärretty.

synnynnäinen vesipää
vauvoilla voi olla syntyessään vesipää tai tila voi kehittyä pian synnytyksen jälkeen. Näissä tapauksissa vesipää voi johtua:

• perinnölliset geneettiset poikkeavuudet, jotka estävät aivo-selkäydinnesteen virtauksen
• kehityshäiriöt, kuten synnynnäiset epämuodostumat aivoissa, selkärangassa tai selkäytimessä
• ennenaikaisen synnytyksen komplikaatiot kuten verenvuoto kammioissa
• raskauden aikainen infektio kuten vihurirokko, joka voi aiheuttaa tulehduksen sikiön aivokudoksessa.

hankittu vesipää
tietyt tekijät voivat lisätä riskiä sairastua vesipäähän missä iässä tahansa, mm.:

• aivojen tai selkäytimen kasvaimet
• keskushermoston infektiot, kuten bakteeriperäinen aivokalvontulehdus
• vamma tai aivoverenvuotoa aiheuttava aivohalvaus.

top

mitkä ovat oireet?

vesipään oireet voivat vaihdella huomattavasti henkilöstä toiseen ja riippuvat useimmiten iästä. Olosuhteet muut kuin vesipää voi aiheuttaa samanlaisia oireita, joten on tärkeää nähdä lääkärin saada asianmukainen diagnoosi ja hoito.
pikkulapset
vesipään merkkejä ja oireita pikkulapsilla ovat:

• nopea pään koon kasvu
• epätavallisen suuri pää
• oksentelu
• ongelmat imeminen tai ruokinta
• uneliaisuus

ärtyneisyys

• silmät, jotka ovat kiinnittyneet alaspäin (kutsutaan myös ”auringon laskuksi”) tai jotka eivät pysty kääntymään ulospäin
• kouristuskohtaukset.

vanhemmat lapset, nuoret aikuiset ja keski-ikäiset aikuiset
vanhempien lasten ja aikuisten oireita voivat olla:

• päänsärky

äön hämärtyminen tai kahtena näkeminen

• pahoinvointi tai oksentelu
• tasapainohäiriöt
• kehityshäiriöt, kuten kävely tai puhuminen
• näköongelmat
• näköhäiriöt
• huono koordinaatio

virtsarakon hallinnan menetys ja/tai tihentynyt virtsaaminen

• vaikeus pysyä hereillä tai herätä
• uneliaisuus
• ärtyneisyys
• persoonallisuuden tai kognition muutokset, mukaan lukien muistinmenetys.

vanhemmat aikuiset
oireita vanhemmilla aikuisilla voivat olla:

• kävelyongelmat, joita usein kuvaillaan jalkojen ”jumiutumisena”
• etenevä kehitysvamma ja dementia
• yleinen liikkeiden hidastuminen
• virtsarakon hallinnan menetys ja/tai tihentynyt virtsaaminen
• huono koordinaatio ja tasapaino.

top

miten vesipää diagnosoidaan?

vesipää diagnosoidaan kliinisellä neurologisella tutkimuksella ja käyttämällä aivojen kuvantamismenetelmiä ja muita

• Ikä
• oireita
• tiedossa tai epäiltyjä poikkeavuuksia aivoissa tai selkäytimessä.

neurologinen tentti
neurologisessa kokeessa voidaan selvittää:

• lihasvoima ja refleksit
• koordinaatio ja tasapaino
• näkö, silmien liike ja kuulo
• henkinen toiminta ja mieliala.

aivojen kuvantaminen ja muut testit
testit hydrokefaluksen täsmälliseen diagnosointiin ja muiden sairauksien poissulkemiseen voivat sisältää:

• ultraääni on usein ensimmäinen testi, jota lääkäri käyttää pikkulasten diagnosointiin, koska se on suhteellisen yksinkertainen ja pieni riski. Kun käytetään aikana rutiininomaisia äitiyskokeita, ultraääni voi myös havaita vesipää sikiöillä.
• magneettikuvauksella (MRI) voidaan selvittää, ovatko kammiot laajentuneet, arvioida aivo-selkäydinnesteen virtausta ja antaa tietoa kammioita ympäröivästä aivokudoksesta. Magneettikuvaus on yleensä alkutesti, jota käytetään aikuisten diagnosointiin.
• tietokonetomografia (TT) voi näyttää lääkäreille, jos kammiot ovat laajentuneet tai jos on tukos.
• Spinal Tapin (lannepisto) avulla lääkärit voivat arvioida aivo-selkäydinnesteen paineen ja analysoida nesteen työntämällä neulan alaselkään ja poistamalla ja testaamalla osan nesteestä.
• kallonsisäisen paineen seuranta (ICP) käyttää aivoihin tai kammioihin asennettua pientä painemonitoria paineen mittaamiseen ja aivoissa mahdollisesti esiintyneen turvotuksen havaitsemiseen. Jos paine on liian korkea, lääkäri voi tyhjentää aivo-selkäydinnesteen ylläpitääkseen hapetetun veren virtausta aivoihin.
• Silmänpohjatutkimuksessa käytetään erityistä laitetta silmän takaosassa olevan näköhermon tarkasteluun. Se voi osoittaa merkkejä turvotusta, joka viittaa kohonnut kallonsisäinen paine,joka voi olla seurausta vesipää.

top

mikä on nykyinen hoito?

kirurgiset hoidot
vesipää hoidetaan jommallakummalla kahdesta kirurgisesta vaihtoehdosta:

• suntti (putki) työnnetään kirurgisesti aivoihin ja liitetään ihon alle laitettuun taipuisaan putkeen, jotta ylimääräinen neste valuu joko rintaonteloon tai vatsaan, jotta keho voi imeä sen itseensä.
• endoskooppinen kolmas Kammiokammio (ETV) parantaa aivo-selkäydinnesteen virtausta ulos aivoista. Kolmannen kammion pohjaan tehdään pieni reikä ja aivo-selkäydinneste ohjataan sinne paineen vähentämiseksi. Joskus tämä tehdään yhdessä suonikalvon plexus cauterization yrittää vähentää tuotantoa CSF. Choroid plexus cauterization käyttää sähkövirtaa polttaa aivo-selkäydinnesteen tuottavan kudoksen (eli suonikalvon pleksin) sivukammioissa aivoissa, joten se tuottaa vähemmän aivo-selkäydinnestettä.

Sunttijärjestelmät toimivat yleensä hyvin, mutta mekaanisen vian tai infektion vuoksi ne eivät pysty tyhjentämään aivo-selkäydinnestettä kunnolla. Kun näin tapahtuu, aivo-selkäydinneste alkaa jälleen kertyä aivoihin ja aikaisemmat oireet voivat uusiutua. Vähentää kertyminen CSF, tukossa shunt järjestelmä korvataan palauttaa salaojitus CSF.
shuntit vaativat seurantaa ja säännöllisiä lääkärintarkastuksia. Useita leikkauksia voi olla tarpeen korjata tai korvata suntti koko ihmisen eliniän. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos ilmenee oireita, jotka viittaavat siihen, että sunttijärjestelmä ei toimi kunnolla.
Suntin toimintahäiriön merkkejä ja oireita voivat olla:

• päänsärky

ahtena näkö-tai valoherkkyys

• pahoinvointi tai oksentelu
• niska-tai hartialihasten arkuus
• kouristuskohtaukset
• matala kuume

uneliaisuus tai uupumus

• vesipääoireiden uusiutuminen.

muut hoidot
monet vesipäädiagnoosin saaneet hyötyvät kuntoutushoidoista ja kasvatuksellisista interventioista. Hoito poikkitieteellinen ryhmä lääketieteen ammattilaisia, kuntoutuksen asiantuntijat, ja koulutus asiantuntijat on kriittinen positiivinen tulos.
lasten tukihoitoja voivat olla:

• työ-ja kehityshoitajat, jotka voivat auttaa lapsia oppimaan elämäntaitoja ja kehittämään sosiaalista käyttäytymistä
• erityisopettajat, jotka voivat auttaa oppimisvaikeuksien hoitamisessa
• mielenterveyshoitajat tai sosiaalityöntekijät, jotka voivat tarjota henkistä tukea ja auttaa perheitä löytämään palveluja.

myös aikuiset voivat tarvita samanlaista tukea, kuten sosiaalityöntekijät, toimintaterapeutit ja dementiahoidon erikoislääkärit.

top

mikä on ennuste?

hoitamattomana vesipää voi johtaa kuolemaan. Varhainen diagnoosi ja onnistunut hoito parantavat mahdollisuuksia hyvään toipumiseen.

kirurgian, kuntouttavien hoitojen ja kasvatuksellisten interventioiden tuomien hyötyjen ansiosta monet vesipäätä sairastavat elävät suhteellisen normaalia elämää.

NPH: n oireet yleensä pahenevat ajan myötä, jos tilaa ei hoideta, joskin joillakin potilailla voi esiintyä tilapäistä paranemista.

vaikka vieroitushoidon onnistuminen vaihtelee henkilöittäin, osa ihmisistä toipuu hoidon jälkeen lähes täysin ja heidän elämänlaatunsa on hyvä.

top

mitä tutkimusta tehdään?

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) – tutkimuslaitoksen tehtävänä on hakea perustietoa aivoista ja hermostosta ja käyttää tätä tietoa neurologisten sairauksien aiheuttaman taakan vähentämiseen. NINDS on osa National Institutes of Health (nih), johtava tukija biolääketieteen tutkimusta maailmassa. NINDS tekee tutkimusta ja kliinisiä tutkimuksia löytää parempia tapoja ehkäistä, hoitaa, ja lopulta parantaa häiriöitä, kuten vesipää.

NINDS tukee Hydrocephalus Clinical Research Network-verkostoa (HCRN), joka on lasten neurokirurgisten keskusten yhteistyö, jonka tarkoituksena on parantaa vesipäätä sairastavien lasten elämää. HCRN-keskukset yhdistävät vesipääpotilaspopulaationsa tutkiakseen nopeammin mahdollisuuksia parempiin hoitoihin. HCRN tekee keskuksissaan useita samanaikaisia tutkimuksia ja ylläpitää merkittävää potilasrekisteriä ja toimenpiteitä.

solumekanismit
vesipää on suhteellisen yleinen kehityspoikkeama, mutta sen taustalla olevia mekanismeja ei tunneta hyvin. NINDS tukee monenlaisia tutkimuksia, joissa tutkitaan aivojen normaalin ja epänormaalin kehityksen monimutkaisia mekanismeja.

esimerkiksi nindsin rahoittamat tutkijat yrittävät löytää geenimutaatioita, jotka liittyvät synnynnäiseen hydrokefaliaan. NINDS tukee myös tutkimusta, jossa selvitetään, miten vesipää vaikuttaa aivojen hermoverkkoihin ja aivojen toimintaan.

aivojen kehityksen alkuvaiheilla on tärkeä, mutta vähäeleinen rooli hydrokefalian kehittymisessä. NINDS-rahoitteiset tutkijat selvittävät, miten lapsiveden ja varhaisen aivo-selkäydinnesteen signaalit ohjaavat hermoston kantasolujen käyttäytymistä aivojen kehityksen keskeisissä alkuvaiheissa. Tämä tutkimus auttaa tutkijoita ymmärtämään ja diagnosoimaan sairauksia, kuten synnynnäistä vesipäätä.

muut NINDS-rahoitteiset tutkijat tutkivat hydrokefalukseen liittyviä solumekanismeja auttaakseen hydrokefaluksen riskitekijöiden tunnistamisessa. Tulokset parantavat mahdollisesti diagnoosia, geneettisen riskin arviointia ja hoitoa.
diagnoosi ja hoito
Normaalipaineinen vesipää saattaa aiheuttaa yli 5 prosenttia kaikista dementiatapauksista. Toisin kuin useimmat muut dementian syyt, NPH voidaan joskus kumota hoidolla. Kaikki leikkaukset eivät kuitenkaan onnistu, eivätkä tutkijat tiedä, miksi jotkut reagoivat hoitoon ja toiset eivät. NINDS-rahoitteiset tutkijat kehittävät uusia kuvantamismenetelmiä, joiden avulla lääkärit voivat selvittää, parantaako sunttikirurgia kognitiivisia ja motorisia vaikeuksia, jotka usein liittyvät NPH: hon.

shuntit ovat vesipään vakiohoitoja, mutta shuntit voivat aiheuttaa toimintahäiriöitä ja toistuva leikkaus voi olla tarpeen. Shuntien toimintahäiriöiden määrä lapsilla on arviolta 40 prosenttia ensimmäisenä vuonna sijoituksen jälkeen ja 10 prosenttia vuodessa sen jälkeen. Nykyiset menetelmät diagnosoimiseksi suntti toimintahäiriöt ovat usein invasiivisia ja kalliita. Tämän ongelman ratkaisemiseksi NINDS-rahoitteiset tutkijat pyrkivät kehittämään turvallisen, kustannustehokkaan menetelmän shuntin toimintahäiriöiden diagnosoimiseksi ultraäänellä.

karttojen toimintahäiriöiden lisäksi niihin liittyy myös suuri infektioriski. NINDS-rahoitteiset tutkijat yrittävät tunnistaa ja kuvata kaikki mikro-organismit CSF kun shunts sijoitetaan, tarkistettu, ja tartunnan parantamiseksi ehkäisyyn ja hoitoon CSF shunt infektio.

lisätietoa NINDS: n ja muiden NIH: n laitosten ja keskusten tukemasta vesipää-tutkimuksesta löytyy nih Reporterin (projectreporter.nih.gov), hakukelpoinen tietokanta NIH: n ja muiden liittovaltion virastojen tukemista nykyisistä ja menneistä tutkimushankkeista. RePORTER sisältää myös linkkejä näiden projektien julkaisuihin ja resursseihin.

top

Mistä saan lisätietoja?

Jos haluat lisätietoa neurologisista häiriöistä tai National Institute of Neurological Disorders and Strokesin rahoittamista tutkimusohjelmista, ota yhteyttä instituutin Brain Resources and Information Network-verkostoon (BRAIN) osoitteessa:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

tietoa on saatavissa myös seuraavista organisaatioista:

hydrokefalus Association
4340 East West Highway
Suite 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Tel: 301-202-3811; 888-598-3789
Fax: 301-202-3813

National Hydrocephalus Foundation
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Pediatric Hydrocephalus Foundation
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected]
Tel: 732-634-1283

”Hydrocephalus Fact Sheet”, NINDS, Julkaisupäivä Huhtikuu 2020.

NIH Publication No. 20-NS-385

Back to hydrokefalus Information Page

See a list of all NINDS disorders

Publicaciones en Español

Hidrocefalia

:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS terveyteen liittyvä aineisto toimitetaan ainoastaan tiedotustarkoituksessa, eikä se välttämättä edusta National Institute of Neurological Disorders and Stroke-instituutin tai minkään muun liittovaltion viraston vahvistusta tai virallista kantaa. Yksittäisen potilaan hoitoa tai hoitoa koskevat neuvot on hankittava neuvottelemalla lääkärin kanssa, joka on tutkinut kyseisen potilaan tai tuntee potilaan sairaushistorian.

kaikki NINDSIN valmistamat tiedot ovat julkisia ja niitä voi vapaasti kopioida. Kunniaa NINDEILLE tai NIH: lle arvostetaan.