frontotemporaalisen degeneraation kliiniset alatyypit on järjestetty seuraavasti:
1.progressive behavior/personality decline-behavioral variant FTD (bvFTD), Pick ’ s disease
2.progressive language decline-primary progressive afasia (PPA), joka tulee semanttisissa, ei-fluent-agrammaattisissa tai logopenisissä muunnoksissa (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.progressive motor function decline-progressive supranuklear halsy (PSP), kortikobasal syndrome, FTD with amyotrofic lateral sclerosis (FTD-ALS), FTD with motone neuron disease (FTD-MND)
henkilö luokitellaan johonkin näistä kolmesta ryhmästä niiden merkkien ja oireiden perusteella, jotka ensin ilmaantuvat ja näkyvät näkyvimmin. Häiriön edetessä yksilöissä voi alkaa näkyä muiden luokitusten merkkejä ja oireita, ja niiden luokitukset voivat muuttua.

frontotemporaalisen degeneraation kulkua on vaikea ennustaa, ja taudin etenemisnopeus voi vaihdella henkilöstä toiseen. Viime kädessä ihmiset, joilla on frontotemporaalinen rappeuma, tarvitsevat kokopäiväistä hoitoa ja valvontaa.

Käyttäytymisvariantti frontotemporaalinen degeneraatio (bvFTD)
käyttäytymisvariantti on yleisin alatyyppi ja sen osuus frontotemporaalista degeneraatiota sairastavista on noin 50%. Tälle alatyypille on ominaista persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutokset. Erityisiä, varhaisia muutoksia käyttäytymisessä ovat estottomuus, ymmärtämyksen menetys, apatia, empatian menetys, hyperoraalisuus ja ruokavalion muutokset sekä pakonomainen käyttäytyminen. Joillakin yksilöillä kipuherkkyys on vähentynyt. Muisti on yleensä ehjä, mutta joillakin yksilöillä voi esiintyä jonkin verran muistinmenetystä. Yleisemmin ihmisillä on puutteita toimeenpanotehtävissä, kuten päätöksenteossa, hyvässä arvostelukyvyssä, organisatorisissa taidoissa ja tarkkaavaisuudessa.

estottomuus määritellään menettämisenä tai pidättäytymisenä sosiaalisesti hyväksyttyjä normeja kohtaan käyttäytymisessä. Esimerkiksi ihmiset näyttävät estottomuus voi harjoittaa sopimatonta tai impulsiivista käyttäytymistä, kuten huomiotta ihmisten henkilökohtaista tilaa, koskettelu tai suudella vieraita, tehdä halventavia tai loukkaavia kommentteja ihmisille, holtiton rahankäyttö, varkaus, tai julkinen virtsaaminen.

apatia määritellään yleiseksi välinpitämättömyydeksi tai kiinnostuksen puutteeksi elämään, myös sellaisiin asioihin tai toimintoihin, joita ennen pidettiin jännittävinä tai emotionaalisesti liikuttavina. Välinpitämättömyys voi johtaa siihen, että ihmiset eivät osoita kiinnostusta ihmissuhteisiin tai sosiaaliseen kanssakäymiseen, työhön, harrastuksiin tai henkilökohtaiseen hygieniaan. Ne saattavat tuijottaa ikkunasta ulos tuntikausia. Apatiaa luullaan usein masennukseksi. Sairastuneet osoittavat myös vähän kiinnostusta tai myötätuntoa perheenjäseniä tai ystäviä kohtaan ja vähän vastakaikua myös perheen tai ystävien sosiaalisia tarpeita kohtaan.

sairastuneilla henkilöillä saattaa ilmetä dramaattisia muutoksia ruokavaliossaan ja ruokailutottumuksissaan, kuten ahmiminen, tavallista enemmän makeisia ja alkoholia nauttiminen tai juominen, ja liian suuri määrä ruokaa suuhunsa. Jotkut ihmiset himoitsevat ja syövät paljon hiilihydraatteja. Joskus he saattavat yrittää syödä pilaantuneita elintarvikkeita tai syömäkelvottomia esineitä. Termiä hyperoraalisuus voidaan käyttää kuvaamaan sopimattomien esineiden laittamista suuhun. Jotkut saattavat lisätä tupakan käyttöä tai alkaa käyttää tupakkaa ensimmäistä kertaa elämässään.

pakonomainen käyttäytyminen kuvataan parhaiten teoiksi, joita ihminen jatkuvasti suorittaa ja toistaa ilman selvää syytä (teosta ei saa palkkiota eikä ihminen saa mielihyvää). Yksinkertainen toistuvia liikkeitä, jatkuvasti toistaa tiettyjä lauseita tai sanoja, ja monimutkainen ritualistista käyttäytymistä, kuten hamstraus ovat esimerkkejä pakonomainen käyttäytymistä, joka voi esiintyä yksilöiden käyttäytymisen variantti frontotemporal degeneraatio.

Primary progressive afasia (PPA)
Primary progressive afasia on ominaista muutokset kyky puhua, kirjoittaa, lukea ja ymmärtää kieltä. Primaarinen progressiivinen afasia jaetaan kahteen päämuotoon-semanttiseen muunnokseen ja ei-fluenttiseen agrammaattiseen muunnokseen. On olemassa myös kolmas muoto, jota kutsutaan logopeniseksi muunnokseksi. Sairastuneilla on hidas, etenevä kielitaidon menetys. Afasia, jota kuvataan vaikeuksiksi ymmärtää tai ilmaista kieltä, on yleisin alkukielen vaje. Kielen ongelmat ja kommunikaatiokyvyn menetys vaikuttavat ihmisen päivittäiseen toimintaan ja elämään.

semanttinen muunnos
PPA: n semanttiselle muunnokselle on ominaista ongelmat muistaa oikea sana tai olla ymmärtämättä yksittäisiä sanoja, tämä pätee erityisesti sanoihin, joita henkilö ei usein käytä. Sairastuneet henkilöt eivät välttämättä muista tuttujen ihmisten, paikkojen tai arkisten esineiden nimiä (anomia).

joillakin yksilöillä esiintyy pinnallista dysleksiaa tai dysgrafiaa. Ihmisillä, joilla on pintalukihäiriö, on vaikeuksia ymmärtää kirjoitettuja sanoja. Henkilöillä, joilla on dysgrafia, voi olla vaikeuksia kirjoittaa sanoja sekä ongelmia käsialan kanssa. Heillä voi olla vaikeuksia sellaisten sanojen kanssa, joissa on epäsäännöllinen kirjoitusasu, kuten jahti tai eversti. Nämä sanat voidaan lausua väärin tai kirjoittaa väärin.

Ei-sujuva Agrammaattinen muunnos
ihmisillä, joilla on ei-sujuva muunnos, tulee olemaan ongelmia puhua oikean kieliopin (agrammatismi) kanssa. Ne voivat käyttää väärin sanoja tai jättää pois sanoja, kuten sanoja, jotka yhdistävät substantiiveja ja sanoja (esim. Heidän on vaikea löytää oikeaa sanaa puhuessaan. Heidän puheensa voi olla jähmeää, jota kuvaillaan hitaaksi, työlääksi ja epäröiväksi. He puhuvat usein vähemmän kuin ennen. Sairastuneiden on myös vaikea ymmärtää monimutkaisia lauseita. Joskus yksilöillä, joilla on tämä muunnos, voi olla vaikeuksia kirjoittaa tiettyjä sanoja.

Logopeeninen muunnos
ihmisillä, joilla on logopeeninen muunnos, on vaikeuksia löytää oikeita sanoja puhuessaan. He pysähtyvät tai epäröivät usein puheensa aikana, koska heidän täytyy ajatella keksivänsä oikean sanan. Siksi heidän puhetahtinsa on hidas. Heillä voi olla vaikeuksia toistaa lyhyitä lauseita tai lyhyitä numerosarjoja. He voivat ymmärtää sanoja ja lauseita, jopa monimutkaisia, jo varhain, mutta sairauden edetessä voi olla vaikeaa ymmärtää tällaista tietoa. Lopulta lähimuisti vaikuttaa ja yksilöt saattavat toistaa itseään keskustelussa. Luku-ja kirjoitustaito säästyy aluksi, mutta lopulta myös näiden viestintämuotojen kanssa kehittyy ongelmia. Nielemisvaikeudet kehittyvät myöhään taudin aikana.

Frontotemporaalinen degeneraatio ja amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)
Frontotemporaalinen degeneraatio ja motoneuronitauti ALS voivat esiintyä samalla yksilöllä. ALS tunnetaan myös Lou Gehrigin tauti Yhdysvalloissa, käytetään joskus vaihdellen termi motoneuronitauti. Motoneuronitautia käytetään myös yleisnimityksenä ryhmästä eteneviä neurologisia häiriöitä, joissa on motorisiksi neuroneiksi kutsuttujen hermosolujen menetys. Nämä solut säätelevät vapaaehtoista lihastoimintaa, kuten puhumista, kävelyä ja puhumista. Yksilöt voivat esiintyä heikkous, lihasten menetys (surkastuminen), pieni tahaton lihasten nykiminen (fasciculation), vaikeus puhua (dysartria) ja vaikea niellä (dysfagia). Myös tahaton lihastoiminnan säätely, kuten hengitys ja lihasten lisääntynyt kireys ja jäykkyys (spastisuus) vaikuttavat. Kun ihmisillä on frontotemporaalisen rappeuman ja motoneuronitaudin oireita, heitä voidaan kuvata motoneuronitautiin (FTD-MND) liittyväksi FTD: ksi tai amyotrofiseen lateraaliskleroosiin (FTD-ALS) liittyväksi FTD: ksi.

progressiivinen supranukleaarinen halvaus, kortikobasaalinen oireyhtymä
Kortikobasaalinen oireyhtymä ja progressiivinen supranukleaarinen halvaus ovat harvinaisia liikehäiriöitä, jotka liittyvät laajaan FTLD-häiriöiden ryhmään. Vaikka motorisen toiminnan heikkeneminen voi olla varhaisin ja näkyvin kliininen ominaisuus, nämä häiriöt voivat myös osoittaa kielen ja käyttäytymisen tai kognitiivisten taitojen menetystä. Etenevä supranukleaarinen halvaus aiheuttaa tasapaino-ja kävelyvaikeuksia, jotka johtavat toistuviin kaatumisiin. Ongelmia silmien liikkeitä näkyy myös erityisesti kyvyttömyys katsoa alas. Myös käyttäytymisessä voi tapahtua muutoksia ajan kanssa. Kortikobasaalista oireyhtymää sairastavilla henkilöillä voi olla kyvyttömyys hallita liikettä erityisesti käsillään ja käsivarsillaan. Liikkumisvajeet voivat usein näkyä vain toisella puolella, mutta lopulta molemmat osapuolet kärsivät ja vaikeuksia kielen kanssa voi myös esiintyä. NORDILLA on yksittäisiä raportteja etenevästä supranukleaarisesta halvauksesta ja kortikobasaalisesta degeneraatiosta. Jos haluat lisätietoja, valitse erityinen häiriö nimi hakusanaksi harvinaisten sairauksien tietokannasta.

joillakin potilailla esiintyy parkinsonismia, joka on Parkinsonin tautiin liittyvien oireiden kehittymistä, mukaan lukien epänormaali liikkeiden hitaus (bradykinesia), lepovapina ja kyvyttömyys pysyä vakaassa tai tasapainoisessa asennossa (posturaalinen epävakaus). Parkinsonismi esiintyy useimmiten käyttäytymismuunnoksessa frontotemporaalinen degeneraatio.