normaalissa biventrikulaarisessa sydämessä systeemiset ja keuhkojen kiertoliikkeet ovat sarjoissa ja kumpaakin kiertoliikettä tukee kammio. Potilailla, joilla on syntyessään yksi kammio, kaksi kiertoliikettä ovat rinnakkain ja potilaat selviävät vain, koska systeeminen ja keuhkojen laskimoverenvuoto sekoittuvat. Vuonna 1971 Francis Fontan ja Eugene Baudet kuvasivat ensimmäisen kerran toimenpiteen, jossa kaikki systeeminen laskimoveri ohjattiin keuhkovaltimoihin ilman kammion interpositiota kolmiliuskaisen atresian kirurgiseksi palliaatioksi. Käyttöönotto tämän samannimisen ”Fontan toiminta” 36 vuotta sitten mullisti hoitoon monimutkaisia synnynnäisiä sydänvikoja ja on edelleen hoito valinta potilaille syntynyt yksi toiminnallinen kammio. Suuri osa lapsista hyötyy edelleen Fontan-operaatiosta. Huolimatta monista parannuksista kirurgisen viimeisen 20 V, suhteellisen suuri osa potilaista osoittaa asteittaista heikkenemistä toimintakyvyn ja ennenaikaisen kuoleman.

Fontan-verenkierron käyttöaiheita

Fontan-kiertoon siirtymistä harkitaan kaikilla potilailla, joilla on monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, kun biventrikulaarinen korjaus ei ole mahdollista. Näitä ovat potilaat, joilla on kolmiliuskainen atresia, keuhkojen atresia, jossa on ehjä kammion Väliseinä, kaksinkertainen sisäänmeno vasen kammio, hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, kaksinkertainen ulostulo oikea kammio ja täydellinen eteis-kammioväliseinän viat. Valikoitujen potilaiden tulee olla sinusrytmissä, heillä tulee olla riittävästi keuhkovaltimoita ja hyvä kammion toiminta. Näiden valintaperusteiden puuttuminen lisää riskiä huonoon lopputulokseen.1

kirurginen toimenpide

yksittäisen kammion kirurginen palliaatio suoritetaan vaiheittain. Fontanin verenkierto on vasta-aiheinen vastasyntyneillä suhteellisen suuren (fysiologisen) keuhkoverisuoniresistenssin (PVR) vuoksi. Lisäksi vaiheittainen lähestymistapa mahdollistaa sydämen ja keuhkojen asteittaisen sopeutumisen ja vähentää perioperatiivista sairastuvuutta ja kuolleisuutta.

Vaihe 1: systeemis-keuhkoverisyntti

ensimmäisen palliaation tavoitteena on helpottaa täydellisesti systeemistä tukkeumaa, jos sitä esiintyy, ja antaa keuhkoverenkierto juuri niin suureksi, että riittävä hapensaanti kudoksiin ja keuhkovaltimoiden kasvu on mahdollista. Keuhkojen verenvirtaus on minimoitava sen varmistamiseksi, että PVR pysyy alhaisena ja kammiossa ei ole liiallista tilavuuskuormaa. Tämä saavutetaan yleensä sijoittamalla rajoittava synteettinen putki (sisähalkaisija 3-4 mm) suuren systeemisen keskusastian ja proksimaalisen keuhkovaltimon väliin (Kuva. 1 A).

vaihtoehtoisesti hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää sairastavilla potilailla voi olla oikean kammion ja vasemman keuhkovaltimon väliin sijoitettu kanava, joka tarjoaa keuhkoverenkierron rinnakkain suoraan oikeasta kammiosta tulevan systeemisen verenkierron kanssa. Tämän järjestelyn suurin teoreettinen etu on aorto-keuhkojen valumisen välttäminen, mikä johtaa suurempiin sepelvaltimoiden ja systeemisten perfuusiopaineiden paineisiin ja vähentää kammioiskemian ilmaantuvuutta.

Vaihe 2: superior cavopulmonary connection (Glenn type operation)

toinen vaihe palliatiivinen menettely koostuu kaksisuuntaisesta Glenn-suntti-tai hemi-Fontan-toimenpiteestä, ja se suoritetaan yleensä heti, kun keuhkovaltimot ovat kasvaneet riittävästi alhaisen PVR: n mahdollistamiseksi, yleensä 2-6 kuukauden välillä. Kardiopulmonaalista ohitusleikkausta käytetään yleensä ylemmän alaonttolaskimon anastomoosin mahdollistamiseksi proksimaaliseen oikeaan keuhkovaltimoon (Kuva. 1b). Edellinen systeeminen-keuhkojen suntti on yleensä ligatoitu. Tämä interventio tarjoaa alhaisen paineen keuhkoverenkierron ja vähentää kammion tilavuuskuormaa. Kammio saa edelleen deoksigenoitua verta suoraan alaonttolaskimosta (suuren eteisen väliseinän vian kautta, jota kirurgi tarvittaessa suurentaa), lisäksi happipitoista verta, joka palaa keuhkolaskimoiden kautta. Tämä hapettoman ja deoksigenoidun veren sekoittuminen toiminnallisesti yhteen atriumiin tarkoittaa, että potilas on edelleen tyydyttymätön, ja perifeerisen hapen kyllästyminen on noin 80-85%. Leikkauksen jälkeen, potilas on vaarassa kehittää intrapulmonaalinen arteriovenous shunts, liittyvät joko endoteelin toimintahäiriö toissijainen krooninen ei-pulsatile keuhkojen verenkiertoa tai koska keuhkot eivät ole perfused jonkin tunnistamattoman tekijän tuottama maksan.2

Vaihe 3: Fontan-verenkierron loppuunsaattaminen

Fontan-palliaation loppuvaihe suoritetaan yleensä 1-5 V iässä, jolloin potilaan toiminnan rajoittaminen on käymässä ongelmalliseksi ja keuhkovaltimot ovat riittävän suuret alhaisen PVR: n mahdollistamiseksi. Käytössä on useita erilaisia kirurgisia tekniikoita, mutta kaikki johtavat samoihin perusvirtausreitteihin. Alaonttolaskimon veri ohjautuu keuhkopiiriin joko eteisen sisäisen välilevyn kautta tai tavallisemmin ekstrakardiakanavan kautta (kuva. 1c). Jotkut potilaat, joiden PVR-arvo ei ole optimaalinen (10-25%), tarvitsevat pienen fenestraation (halkaisija noin 4 mm) putkiston ja atriumin välille. Tämä fenestraatio mahdollistaa jäännös oikealta vasemmalle suntti, mikä rajoittaa caval paine ja ruuhkia, ja lisätä esijännityksen systeeminen kammion ja sydämen ulostulo, kustannuksella hieman desaturation.

suurin osa kuolleisuudesta tällä vaiheittaisella kirurgisella reitillä tapahtuu vaiheen I palliaation aikana ja sen jälkeen, ja kumulatiivinen varhaisen ja vaiheen välinen kuolleisuus on 5-30%. Parempi hoitotulos liittyy potilaan hyvään valintaan, hyvään leikkausta edeltävään vakauttamiseen ja perioperatiiviseen seurantaan sekä varhaiseen korjaukseen.3

Fontan-verenkierron komplikaatiot

vaikka useimpien Fontan-verenkierron potilaiden elämänlaatu on ollut hyvä useiden vuosien ajan, toiset voivat huonommin. Vaikeusaste ja etenemisnopeus näiden komplikaatioiden vaihtelee yksilöiden, luultavasti liittyvät erot niiden PVR, kammion morfologia, ja eteis-kammioläpän toiminta.4

heikentynyt rasitustoleranssi ja kammion toimintahäiriö

kaikilla Fontan-verenkierron potilailla on epänormaali kardiorespiratorinen vaste liikuntaan. Heillä on suorasukainen syke-vaste ja rajallinen kyky lisätä aivohalvauksen määrää liikunnalla, mikä johtuu heikentyneestä kammion toiminnasta ja vaikeudesta lisätä kammion esikuormitusta. Useimmat 10 vuotta kestäneet seurantatutkimukset dokumentoivat sydänlihaksen toimintahäiriön ja II asteen epäonnistumisen noin 70%: lla potilaista.5 kammio laajenee, hypertrofinen, ja hypocontractile, heikkeneminen sekä systolinen ja diastolinen toiminta. Näillä potilailla kammion toiminnan hallitseva rajoittava determinantti on esikuormitus, joten inotroopeilla, vasodilataattoreilla ja β-salpaajilla on suhteellisen vähän vaikutusta.

rytmihäiriöt

eteisarytmia esiintyy noin 45%: lla potilaista 10 V leikkauksen jälkeen, ja korkea ilmaantuvuus liittyy useisiin sinussolmuketta lähellä oleviin ompeleisiin, eteisen laajentumiseen ja kohonneeseen eteispaineeseen.Ne ovat huonosti siedettyjä ja voivat johtaa vaikeaan hemodynaamiseen heikkenemiseen: välitön sydämen rytminsiirto voi olla tarpeen. Sairastuneet potilaat tarvitsevat täyden antikoagulaation, koska eteisen trombin riski on merkittävä.

shuntit

potilaat, joilla on Fontan-verenkierto, erityisesti potilaat, joilla on fenestraation kautta jäljellä oikealta vasemmalle oleva suntti, voivat olla hieman desaturoituneita (Spo2 ∼ 95%) myös levossa. Sepelvaltimon sinusveren valuminen systeemiseen verenkiertoon edistää myös tätä desaturaatiota. Vasemmalta oikealle vaihtotyö voi tapahtua kautta aortta-keuhkojen collaterals tai epätäydellinen okkluusio aikaisempien keinotekoinen vaihteet. Nämä shunts johtaa tilavuus ylikuormitus kammion ja voi aiheuttaa peruuttamatonta kasvua PVR toissijainen korkea alueellinen keuhkojen verenkiertoa.

proteiini menettää enteropatiaa

proteiini menettää enteropatiaa on ominaista liiallinen proteiinien menetys seerumista suolen lumeen, mahdollisesti johtuu impedanssi salaojakanavan tyhjennys korkea Caval laskimopaine yhdessä suolilieve verisuonitulehdus.6 ilmenemismuotoja ovat turvotus, immuunipuutos, askites, rasvan imeytymishäiriö, hyperkoagulopatia, hypokalsemia ja hypomagnesemia. 10-V seurannan aikana sen esiintyvyys on noin 13%. Ennuste on huono (60% 5-V ja 20% 10-V selviytyminen diagnoosin jälkeen). Hoito sisältää ruokavalion, jossa on vähän suolaa ja runsaasti kaloreita, proteiinipitoisuutta ja keskipitkäketjuisia triglyseridejä. Diureetit, kortikosteroidit, hepariini ja oktreotidi (somatostatiinianalogi) voivat antaa oireenmukaista helpotusta joillekin henkilöille.

Kehitysvaje

näillä potilailla on erityinen riski saada neurologisia ja kehityshäiriöitä johtuen useiden kardiopulmonaalisten ohitusleikkausten, tromboottisten tapahtumien, kroonisen hypoksemian ja jo olemassa olevien neurologisten vajeiden vaikutuksesta.

tromboemboliset tapahtumat

useimpien 10-vuotisten seurantatutkimusten mukaan noin 30%: lla potilaista on tromboembolisia tapahtumia. Matala virtaustila, eteisen arpeutuminen, rytmihäiriöt, nestehukka ja hyperkoaguloituva tila lisäävät kaikki tromboembolian riskiä. Keuhkoembolian ehkäisy on välttämätöntä; siksi ennalta ehkäisevä antikoagulaatio varfariinilla tai trombosyyttilääkkeillä on aina määrätty.

anestesian hoito

Fontan-verenkierron fysiologian täydellinen ymmärtäminen on välttämätöntä, jotta voidaan varmistaa optimaalinen anestesian hoito näille potilaille. Fontan-verenkierron onnistumisen tärkeimmät taustatekijät ovat systeeminen laskimopaine, PVR, eteis-kammioläpän toiminta, sydämen rytmi ja kammion toiminta. Näiden tekijöiden häiriöt vaarantavat sydämen tuotannon.

keuhkoverenkierron läpi kulkevan verenkierron käyttövoimana on keskuslaskimopaineen (CVP) ja eteisen paineen välinen ero. Ei ole aktiivista pumppaus verta keuhkojen kautta. Intravaskulaarinen volyymi on tärkein CVP: tä määräävä tekijä, minkä vuoksi hypovolemiaa siedetään huonosti. Sinusrytmi on yksi kolmesta tärkeästä tekijästä yhdessä eteis-kammioläpän ja kammion toiminnan kanssa, kun pyritään ylläpitämään optimaalista kammion täyttöä ja eteisen tyhjenemistä.

lääkkeitä, joilla on negatiivinen inotrooppinen vaikutus (esim.β-salpaajat), tulee määrätä varoen. Vastaavasti PVR: ää lisääviä lääkkeitä (esim.α-adrenergisia agonisteja) tulee välttää. Kuten kaikilla potilailla, PVR: ää lisääviä tekijöitä (esim.alveolaarinen hypoksia, hyperkarbia, asidoosi) tulee välttää voimakkaasti.

ennen leikkausta tehty arviointi

näillä potilailla todettu toiminnallinen tila ja liitännäissairaudet vaihtelevat merkittävästi nuoresta potilaasta, joka saa hyvän korvauksen, aikuiseen, jonka kammio on heikentynyt. Yksityiskohtainen historia, fyysinen tutkimus, ja lähtötilanteen hematologiset ja biokemialliset tutkimukset ovat aina tarpeen, jopa ennen pientä leikkausta. End-elinvaurio voi olla läsnä, toissijainen alhainen sydämen tuotanto ja kroonisesti korkea laskimopaine. 12-lyijyinen EKG ja kaikukardiografia mahdollistavat rytmin sekä kammion ja läppävian arvioinnin. Laajakirjoinen perioperatiivinen antibioottiprofylaksia tarvitaan kaikissa toimenpiteissä, jotka voivat aiheuttaa bakteremian.

suurten leikkausten yhteydessä ilmaembolian tai rasvaembolian riski on suhteellisen suuri potilailla, joilla on fenestraatio. Jotkut kardiologit suosittelevat fenestraation sulkemista ennen leikkausta käyttäen laitteita, jotka on otettu käyttöön perkutaanisesti, potilaille, joille tehdään korkean riskin leikkaus. Käytettävissä olisi oltava asianmukaiset välineet ja koulutettu henkilöstö näiden potilaiden aiheuttamien mahdollisten haasteiden käsittelemiseksi.

seuranta

hapetuksen, kaasuanalyysin ja sydämen rytmin seurannan lisäksi invasiivisen valtimon ja CVP: n seuranta on pakollista Fontan-potilailla, joille tehdään suuri leikkaus, erityisesti silloin, kun volyymin muutokset ovat todennäköisiä. CVP: n suuntauksen seuranta voi auttaa verisuonitilavuuden arvioinnissa, vaikka se kuvastaa vain keskimääräistä keuhkovaltimopainetta (mPAP), ei kammion esikuormitusta. Tyypillisiä paineita hyvin kompensoidulle nuorelle potilaalle, jonka Fontan-verenkierto on 12 mmHg: n CVP (mPAP) ja 5 mmHg: n eteispaine, jolloin transpulmonaalinen painegradientti on noin 7 mmHg.7

Transoesofageaalista kaikukardiografiaa voidaan käyttää kammion esikuormituksen ja toiminnan intraoperatiiviseen arviointiin sekä emboli-episodien seurantaan. Vaihtoehtoisesti ruokatorven Doppler-laitteen asentamisella voidaan arvioida kvantitatiivisesti sydämen ulostulo ja reagointikyky nestehaasteeseen. Valtimokanyyli mahdollistaa verikaasujen toistuvan mittaamisen ja jatkuvan verenpaineen seurannan.

induktio ja ylläpitohoito

anestesian induktio voi vähentää sydämen tuotantoa, sydänlihaksen depressiota, systeemistä vasodilataatiota ja keinotekoista ilmanvaihtoa. On suositeltavaa välttää induktiolääkkeitä, jotka heikentävät sydänlihaksen supistuvuutta (esim.tiopentaali). Propofolin aiheuttama ohimenevä systeeminen vasodilataatio on yleensä ongelmattomampi, kunhan normovolemia on varmistettu.

korkeat pitoisuudet (>1.5 MAC) haihtuvia anestesia-aineita ei tule käyttää anestesian ylläpitämiseen, koska ne lisäävät rytmihäiriöiden todennäköisyyttä. Sen sijaan inhaloitavan aineen pieni pitoisuus yhdistettynä lyhytvaikutteisen opioidin (esim.remifentaniilin) infuusioon antaa kardiostabiilin Nukutusaineen. Inspiroidun hapen pitoisuus tulee säätää niin, että perifeerinen hapen kylläisyys on >95%. Hapentarpeen kasvu on osoitus oikealta vasemmalle tapahtuvan vaihtotyön lisääntymisestä fenestraation tai keuhkonsisäisen vaihtotyön kautta. Tämä johtuu kammion toiminnan vähenemisestä, keuhkojen verenkierron vähenemisestä, ilmanvaihdon ja perfuusion välisestä eriarvoisuudesta tai niiden yhdistelmästä. Riittämätön keuhkojen verenkierto voi johtua joko verisuonten tilavuuden pienenemisestä tai PVR: n lisääntymisestä. Yleisimmät syyt PEROPERATIIVISEEN PVR: n lisääntymiseen ovat riittämätön analgesia tai anestesia, hyperkarbia, asidoosi, vasoaktiivisten lääkkeiden käyttö ja lisääntynyt keskimääräinen intrathorasinen paine.

nesteytyksen tulee tapahtua CVP: n, TOE: n tai ruokatorven Dopplerin avulla. Jopa kohtalainen hypotensio voi olla haitallista Fontan-potilailla, koska se voi johtaa kriittisen alhaiseen arterio-laskimoiden painegradienttiin, mikä johtaa riittämättömään kudosperfuusioon, metaboliseen asidoosiin ja PVR: n lisääntymiseen. Alueellinen anestesia voi aiheuttaa suhteellista hypovolemiaa, vaikka se ei suoraan vaikuttaisikaan PVR: ään tai kammion toimintaan. Riittävän seurannan ja asianmukaisen nesteytyksen pitäisi estää tämä.

koneellinen ilmanvaihto

suhteellisen lyhyissä toimenpiteissä Fontan-potilaiden on todennäköisesti parempi hengittää spontaanisti, kunhan vaikealta hyperkarbialta vältytään. Suuressa leikkauksessa tai pitkittyneessä nukutuksessa suositellaan yleensä ilmanvaihdon säätelyä ja atelektaasin aktiivista ehkäisyä. Koneellisen ilmanvaihdon mahdolliset haitat Fontan-potilailla liittyvät keskimääräisen intratorakisen paineen väistämättömään nousuun. Tämä aiheuttaa alentunutta laskimopaluuta, alentunutta keuhkojen verenkiertoa ja siten alentunutta sydämen tuotantoa. Alhainen hengitystaajuus, lyhyt sisäänhengitysaika, Alhainen PEEP−ja vuorovesimäärä 5-6 ml kg-1 mahdollistavat yleensä riittävän keuhkoverenkierron, normokarbian ja alhaisen PVR: n. Hyperventilaatio yleensä heikentää keuhkojen verenkiertoa, huolimatta aiheuttama hengitysteiden alkaloosi, koska lisääntynyt keskimääräinen intratoraasinen paine.

postoperatiivinen hoito

verisuonitilavuuden riittävä seuranta suuren leikkauksen jälkeen, erityisesti silloin, kun nestevaihtelut todennäköisesti jatkuvat, edellyttää potilaan imettämistä tehohoitoyksikössä. Potilaan kontrolloitu suonensisäinen tai epiduraalinen opioidianalgesia auttaa tarjoamaan laadukasta kivunlievitystä suuren leikkauksen jälkeen ja minimoimaan sympaattisen sävyn. Hapen kyllästymistä on seurattava kaikilla potilailla vähintään 24 tunnin ajan suuren leikkauksen jälkeen, ja innoitettua happipitoisuutta on säädettävä niin, että kyllästyminen pysyy ennen leikkausta korkeampana. Tromboprofylaksiaa tulee jatkaa koko leikkauksen ajan. Potilaat, jotka käyttävät varfariinia ja joille tehdään pieniä kirurgisia toimenpiteitä, saattavat tarvita sairaalahoitoa lyhyen aikaa, jotta alentunut antikoagulaatio pysyy mahdollisimman lyhyenä.

terveille nuorille Fontan-potilaille voidaan tehdä pieni leikkaus päivätapauksena, jos heillä ei ole erityisiä vasta-aiheita. On suositeltavaa käydä vastaanotolla viikkoa ennen leikkausta. Rutiininomaista postoperatiivista hoitoa on täydennettävä jatkuvalla happisaturaation seurannalla, kunnes ne täyttävät tietyt päästökriteerit (Taulukko 1).