mitä ALS on?

ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi), jota kutsutaan myös Lou Gehrigin taudiksi tai motoneuronitaudiksi, on etenevä hermo-lihassairaus, joka hyökkää aivojen ja selkäytimen hermosoluihin ja kulkureitteihin. Kaikista hermosoluista suurimpiin kuuluvat motoneuronit ulottuvat aivoista luuytimeen ja luuytimestä lihaksiin koko kehoon. Kun nämä motoneuronit kuolevat, aivot eivät voi enää käynnistää ja hallita lihasten liikettä. Tällä hetkellä tautiin ei ole parannuskeinoa, mutta viime vuosikymmeninä olemme ottaneet valtavia askeleita aivojen, hermoston ja genetiikan ymmärtämisessä. Löydöt kullakin alueella antavat toivoa ALS-tautia sairastaville ja heidän perheilleen siitä, että jonain päivänä löydetään parannuskeino.

Amyotrofi tulee kreikan kielestä. ”A” tarkoittaa EI tai negatiivinen. ”Mio ”tarkoittaa lihasta ja” troofinen ”tarkoittaa ravintoa, joten se tarkoittaa”ilman lihasravintoa”. Kun lihas ei saa ravintoa,se surkastuu tai palaa. ”Lateral” tunnistaa ihmisen luuytimessä olevat alueet, joissa lihaksia ravitsevat hermosolujen osat sijaitsevat. Koska alue rappeutuu, se johtaa alueella fibroosiin eli kovettumaan (”skleroosi”). Kun yhä useammat hermot ja lihakset kärsivät, ALS-tautia sairastava menettää liikkumiskykynsä ja lopulta hän halvaantuu täysin. Myös hengittämiseen, puhumiseen ja nielemiseen käytettävät lihakset vaikuttavat. ALS ei yleensä vaikuta ihmisen aisteihin (kuten kosketukseen, makuun, hajuun jne.), virtsarakon ja suolen toiminta eli seksuaalinen halu ja toiminta.

kenellä on ALS?

ALS-tautia sairastavia on Yhdysvalloissa yli 20 000, ja noin 6.000 uutta amerikkalaista saa vuosittain als-diagnoosin. Oireita esiintyy 40-70-vuotiailla henkilöillä, vaikka tautia esiintyy sekä nuoremmilla että vanhemmilla ihmisillä. Eloonjääminen diagnoosin vahvistamisen jälkeen on keskimäärin kolmesta viiteen vuotta. ALS: n eteneminen vaihtelee jokaisella yksilöllä. Noin kymmenen prosenttia als-diagnoosin saaneista elää vähintään kymmenen vuotta. Hoitajat, lääkärit, sairaanhoitajat, fysioterapeutit, puheterapeutit/patologit, toimintaterapeutit, ja sosiaalityöntekijät kaikki yhdessä henkilön kanssa ALS voi auttaa varmistamaan korkean elämänlaadun ja mahdollisimman paljon riippumattomuutta.

ALS esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. 90-95 prosentissa kaikista ALS-tapauksista ei ole selvää syytä. Näitä tapauksia, jotka näyttävät esiintyvän satunnaisesti, kutsutaan sporadisiksi ALS: iksi. 5-10 prosenttia ALS-tapauksista periytyy. Tätä ALS: n geneettistä muotoa kutsutaan familiaaliseksi ALS: ksi. Sporadisella ja familiaalisella ALS: llä on sekä samankaltaisia oireita että etenemistä. ALS ei tartu.

oireet

jotkut potilaat huomaavat sairauden ilmenemistä, kun heidän kätensä muuttuvat kömpelöiksi, mikä aiheuttaa vaikeuksia tehtävissä, kuten ovien avaamisessa tai kirjoittamisessa. Toiset kokevat jalkojen heikkoutta ja saattavat kompastua tai kaatua. Muut ihmiset saattavat huomata puhevaikeuksia tai nielemisvaikeuksia. ALS voi olla läsnä jonkin aikaa, ennen kuin huomaat mitään oireita. Tämä puute oireita, jotka voidaan huomata tapahtuu, koska jäljellä toimivat hermosolut kompensoida menetetty tai vaurioitunut hermosolut. Ensioire on yleistynyt väsymys. Lihassolujen heikentyessä potilaat kokevat usein tunnottomuutta, ajoittaista käsien tai jalkojen vapinaa tai supistumista (faskikulaatioita). Usein oireet alkavat käsissä ja jaloissa, siirtyvät sitten sisäisesti kehon keskustaan. Yleensä toinen puoli vaikuttaa enemmän kuin toinen. Lopulta halvaantuminen voi olla täydellinen, lukuun ottamatta silmän lihaksia.

joillakin ALS-tautia sairastavilla saattaa esiintyä hallitsematonta naurua tai itkua. Tätä kutsutaan pseudobulbaarivaikutukseksi. Toinen oire voi olla masennus. Joillakin ALS – potilailla esiintyy sialorreaa, kuolaamista. Jotkut ihmiset, joilla on ALS kokea ongelmia ajattelun (kutsutaan kognitiivinen häiriö), ja / tai muutoksia käyttäytymiseen. Harvemmin, jotkut näistä ALS tapauksissa voi kehittyä DFT (frontotemporal dementia), jossa on asteittainen heikkeneminen käyttäytymistä, persoonallisuus, ja/tai kieli, joka häiritsee päivittäistä toimintaa.

diagnoosi

ei ole olemassa erityistä kliinistä testiä, jolla ALS voitaisiin tunnistaa. Diagnoosi tehdään neurologin kautta lääkärintarkastuksella, potilaan perinpohjaisella sairaushistorialla ja neurologisella testillä. Diagnostinen testi sisältää usein NSC (hermo johtuminen tutkimus) ja EMG (electromyography) tarkistaa hermoja ja lihaksia, tietokonetomografia tai MRI (magneettikuvaus) aivojen ja/tai selkäytimen, ja laaja verityö. Joskus tehdään lihas-ja / tai hermobiopsioita. Prosessi diagnoosi liittyy määrittää muita mahdollisia syitä oireita henkilö ilmenee. Koska lopullista testiä ei ole, ihmiset kohtaavat todennäköisen tai mahdollisen als-diagnoosin, kunnes uudet oireet tunnistetaan.

als-diagnoosi voi olla tuhoisa sekä yksilölle että perheelle. Viha, kieltäminen, pelko ja menetyksen tunne ovat yleisiä reaktioita. Niille, jotka ovat käyneet läpi pitkittyneen diagnoosiprosessin ja sen hädän, että heillä ei ole diagnoosia, lopulta tieto siitä, että heillä on ALS, voi todella tarjota helpotuksen tunteen.

ALS: n hoito ja hoito

American academy of neurology on laatinut ohjeet lääkäreille, jotka hoitavat ALS: ää sairastavia henkilöitä. Nämä perustuvat seuraaviin neljään periaatteeseen:

potilaan itsemääräämisoikeus ja autonomia ovat ensisijaisia; ALS-tautia sairastavalle ja/tai hänen perheelleen annettavan hoidon ja tietojen antamistavassa olisi kuitenkin otettava huomioon perheen sosiaalinen, psykologinen ja kulttuurinen tausta. Joissakin tapauksissa potilas voi esimerkiksi haluta olla tietämättä diagnoosia ja / tai ennustetta, ja perhe voi nimetä jonkun muun lääketieteelliseksi päätöksentekijäksi.

lääkärin tulee kertoa omaisille ennen hoitovaihtoehtoja koskevia päätöksiä. Kaikkien asianosaisten on ymmärrettävä, että päätökset voivat muuttua ajan myötä.

ALS-tautia sairastavan henkilön hoitaminen vaatii koordinoitua työtä monien ihmisten, kuten hoitajien, terapeuttien, sairaanhoitajien ja perhelääkäreiden kesken. Lääkärin tulee olla vastuussa hoidon koordinoinnista diagnoosin ajankohdasta taudin viimeisiin vaiheisiin.

elävä tahto (etukäteisdirektiivit, terveydenhuollon valtakirja), joka määrittelee ALS-potilaan hoitomieltymykset, voi olla erinomainen viestintäväline ALS-potilaan, perheen ja terveydenhoitotiimin välillä. Tätä asiakirjaa olisi kuitenkin tarkistettava kuuden kuukauden välein, jotta siinä otettaisiin huomioon mahdolliset etuuksien muutokset. Tämä voi usein olla vaikea asia, ja lääkärin tulisi auttaa tarjoamalla perheelle mahdollisuus keskustella ja tarkastella sitä uudelleen. Valmistelussa lääkärin tulee antaa perheelle tietoa taudin loppuvaiheista.

ALS-tautia sairastavien ja heidän perheidensä auttaminen vaatii kaikilta osallisilta empatiaa ja herkkyyttä.

lääkehoito

vuonna 1995 FDA hyväksyi rilutsolin (Rilutek), joka oli ensimmäinen ALS: ää hoitava lääke. Rilutsoli on suun kautta otettava lääke (esimerkiksi pilleri). Rilutsolilla tehdyt kliiniset tutkimukset osoittivat, että lääkkeellä oli vaatimaton vaikutus (2-3 kuukautta) ALS: n etenemisen hidastamisessa.

vuonna 2017 FDA hyväksyi toisen lääkkeen ALS: n hoitoon: Edaravonin (Radicava). Edaravoni on laskimoon annettava lääke. Pieni kliininen tutkimus osoitti, että edaravoni vähensi päivittäisen toimintakyvyn heikkenemistä rajatulla ALS-potilailla, jotka olivat alkuvaiheessa. Kuitenkin kliinisessä tutkimuksessa, johon osallistui suurempi joukko ALS-potilaita, lääke ei osoittanut hyötyä lumelääkkeeseen verrattuna.

vaikka ALS: ään ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, tutkijat tekevät edelleen kliinisiä tutkimuksia mahdollisista uusista ALS-hoidoista. Ihmiset, joilla on ALS (PALS), saattavat haluta keskustella mahdollisuudesta osallistua kliiniseen tutkimukseen lääkäriensä kanssa. Masennusta, hallitsematonta naurua/itkua, ihottumaa, unettomuutta, spastisuutta ja kuolaamista voidaan hoitaa lääkityksellä ja ne tulee saattaa lääkärin tietoon.

eläminen ALS: n kanssa

vaikka ALS: ään ei ole parannuskeinoa, voidaan tehdä paljon sen auttamiseksi, että henkilö elää taudin kanssa. Oireita lievittävä hoito voi olla hyvin tehokasta. Yleensä ALS-tautia sairastavien tulisi jatkaa säännöllistä päivittäistä toimintaansa ja lopettaa ennen kuin he väsyvät. Heitä tulisi kannustaa asettamaan omat liikuntarajoituksensa ja suunnittelemaan, miten he käyttävät energiansa ja voimansa. Lääkäri todennäköisesti ehdottaa harjoituksia, kuten hengitys harjoituksia, vahvistaa ennallaan ja vähemmän vaikuttaa lihaksia. Nämä harjoitukset eivät ole rasittavia tai rasittavia, vaan ne on suunniteltu auttamaan liikkuvuuden ylläpitämisessä ja estämään nivelten puutumista ja lihasten supistumista.

ALS-tautia sairastavan elämänlaatua parantavia apuvälineitä on monenlaisia:

liikkuvuus

liikunta-ja toimintaterapeuttien kanssa ALS-tautia sairastavat henkilöt ja heidän hoitajansa voivat tunnistaa sopivat välineet, joilla voidaan minimoida itsenäisyys ja vähentää hoitajan ponnistelua liikkuvuuden muuttuessa. Hammasraudat, keppejä ja juoksumatot voivat auttaa ihmisiä, joilla on ALS ylläpitää itsenäistä liikkuvuutta mahdollisimman pitkään. Sairauden edetessä Pyörätuolit, hissit ja muut erikoislaitteet voivat auttaa ALS-tautia sairastavia ja heidän hoitajiaan työskentelemään tiiminä, jotta ALS-tautia sairastava henkilö pysyisi yhteydessä ympäröivään maailmaan ja varmistaisi asianmukaisen hoidon.

viestintä

puheterapeutti voi auttaa ALS-tautia sairastavia säilyttämään puhekykynsä mahdollisimman pitkään; puhekyvyn menetys ei kuitenkaan tarkoita kommunikointikyvyn menetystä. Avustavat viestintälaitteet yksinkertaisista valkotauluista kehittyneisiin elektronisiin laitteisiin ja tietokonesovelluksiin mahdollistavat viestinnän jopa ALS: n pisimmillä tasoilla. Teknologian nopea kehitys on johtanut tuotteisiin, jotka dramaattisesti lisäävät erittäin liikuntarajoitteisten ihmisten itsenäisyyttä, jolloin he voivat ”puhua”, käyttää valoja ja muita hallintalaitteita ja jatkaa perheenjäsentensä ja yhteisöjensä tukemista. Medicare voi kattaa tiettyjä viestintälaitteita.

hengitys

koska lihakset heikkenevät, hengitys vaikeutuu ja heikkenee ALS-tautia sairastavalla. Yksilöillä voi olla vaikeuksia nukkua, nousta ylös väsyneenä tai nousta ylös päänsäryn kanssa. On joitakin vaihtoehtoja henkilöille, joiden hengitys tulee riittämätön.

on olemassa joitakin noninvasive-vaihtoehtoja, jotka auttavat sinua hengittämään. Yksi yleisimmin käytetty on nimeltään BiPAP (bifaasinen positiivinen Ilmanpaine). ALS-tautia sairastava pitää yöllä nenänsä yllä naamiota, joka on yhteydessä BiPAP-laitteeseen, mikä auttaa lisäämään ilman virtausta keuhkoihin ja ulos.

kun henkilö tarvitsee enemmän hengitysapua kuin mitä mikään ei-invasiivinen menetelmä tarjoaa, voidaan käyttää pysyvää hengityssuojainta. Sitten hengityssuojain suorittaa hengittämisen henkilölle. Tämä vaihtoehto voi pidentää ALS – tautia sairastavan elämää, mutta se lisää hoidon tarvetta ja hoidon kustannuksia. Hoitajien halukkuudella ja saatavuudella voi olla vaikutusta tähän päätökseen.

erilaisten avustettujen hengityslaitteiden käytön päättäminen on yksi vaikeimmista päätöksistä, joita ALS-tautia sairastavien ja heidän perheidensä on tehtävä. Hengitystukea koskevista mieltymyksistä on keskusteltava lääkärin kanssa ja sisällytettävä etukäteen annettuihin direktiiveihin.

ravitsemus

ALS-potilaiden on tärkeää saada asianmukaista ravintoa ja säilyttää normaalipaino. Nielemisongelmien kehittyessä ruokaa voidaan jalostaa, jotta syöminen olisi helpompaa. Rekisteröity ravitsemusterapeutin ja puheterapeutti tai puhepatologi voi auttaa kehittämään strategioita, joilla varmistetaan, että henkilö saa tarpeeksi ravintoaineita, kaloreita ja nesteitä. Jos ihminen ei saa riittävästi ruokaa tai jos ruoan tukehtuminen ja hengittäminen alkaa olla ongelma, hän voi harkita syöttöletkun käyttöä. Putki, kutsutaan tappi, on kirurgisesti työnnetään henkilön vatsaan. Ruoka menee putken läpi ja menee suoraan vatsaan. Tämä voi olla toinen hyvin vaikea päätös ihmisille, joilla on ALS ja heidän perheensä. Tapin sijoittamista koskevista mieltymyksistä on keskusteltava ennen tarvetta, ja ne on sisällytetty etukäteen annettuihin direktiiveihin. Kuten hoitopäätöksiäkin, niitä on tarkistettava säännöllisesti.

oikeiden resurssien kerääminen ALS-taudin haasteisiin vastaamiseksi voi olla monelle perheelle taloudellisesti vaikeaa. Sekä Alsa: lla (amyotrofinen lateraaliskleroosi-yhdistys) että MDA: lla (lihasdystrofia-yhdistys) on ohjelmia, joiden kautta als-potilaat voivat lainata avustettuja laitteita ja laitteita, joita he eivät muuten olisi voineet hankkia.

Yhteydenotto

on tärkeää, että ALS-tautia sairastava ja hänen hoitajansa saavat tarvitsemansa tiedon ja tuen. Taloudelliset, tunneperäiset ja hoitamiseen liittyvät haasteet voivat vaikuttaa kielteisesti ALS-tautia sairastaviin ja heidän hoitajiinsa. Valmistautuminen tuleviin muutoksiin, hyvän viestinnän luominen lääkärin ja muiden lääketieteellisen tiimin jäsenten kanssa sekä perheen, ystävien ja sosiaalipalvelujen ammattilaisten tukiyhteisön muodostaminen yhdessä auttavat varmistamaan parhaan mahdollisen elämänlaadun. Vaikka ALS-potilaiden hoitotarve voi olla kova, hoitajien tulisi olla tietoisia myös omasta hengähdystauon, levon ja henkisen tuen tarpeestaan. Als-diagnoosi ei tarkoita elämän nautinnon lopettamista. ALS – tautia sairastavat ihmiset ja heidän hoitajansa huomaavat, että he jatkavat nauramista, nauttivat elämästään ja saavat voimaa perheensä ja ystäviensä rakkaudesta.

resurssit

Omaishoitajaliitto
Valtakunnallinen hoitokeskus
(415) 434-3388 | (800) 445-8106 erkkosivut: www.hoitaja.org
Email:
FCA CareJourney: www.caregiver.org/carejourney
omaishoidon suunnistaja: www.caregiver.org/family-care-navigator

FCA (perhehoitajien liitto) pyrkii parantamaan hoitajien elämänlaatua koulutuksen, palvelujen, tutkimuksen ja tuen avulla. Kansallisen hoitokeskuksensa kautta FCA tarjoaa tietoa sosiaalisista kysymyksistä, julkisesta politiikasta ja ajanmukaisesta hoidosta sekä auttaa kehittämään hoitajille tarkoitettuja julkisia ja yksityisiä ohjelmia. Bay Arean asukkaille San Franciscossa FCA tarjoaa suoria perhetukipalveluja niille, joilla on Alzheimerin tauti, aivohalvaus, aivovaurio, Parkinsonin tauti ja muut heikentävät aivosairaudet, jotka vaikuttavat aikuisiin.

muut järjestöt ja linkit

ALS-yhdistys (ALSA)
www.alsa.org

Keskimmäinen ALS UCSF: ssä
www.ucsfhealth.org/clinics/als_center

MDA (dystrofia Association Muscula)
www.mdausa.org

International Alliance of Associations of ALS/MND in the Internet
www.alsmndalliance.org

halvaantuneet Amerikan veteraanit
www.pva.org/als-stories/outreach-to-veterans-with-als

Kansallinen ALS-Rekisteri
www.cdc.gov/als