Articles

Aikuisten synnynnäiset sydänsairaudet

useimmat synnynnäistä sydänsairautta sairastavat diagnosoidaan ja hoidetaan vauvoina, joskin osa diagnosoidaan aikuisina. Suuret kirurgiset ja lääketieteelliset edistysaskeleet ovat parantaneet synnynnäistä sydänsairautta sairastavien vauvojen hoitojen tehokkuutta, mikä on mahdollistanut useamman aikuisiän saavuttamisen. Tämän vuoksi sydänviasta kärsiviä aikuisia on nyt enemmän kuin lapsia.

NYU Langonen lääkärit hoitavat monenlaisia synnynnäisiä sydänsairauksia aikuisilla. Ne vaihtelevat vähemmän monimutkaisia ehtoja, kuten reikiä sydämessä, monimutkaisempia vikoja, mukaan lukien esteitä sydämessä, saattaminen suurten valtimoiden, ja olosuhteet, jotka johtavat henkilö on vain yksi pumppaus kammio sydämessä.

jotkut näistä tiloista aiheuttavat ongelmia sydämen keuhkoläpässä, kolmiliuskaläpässä, mitraaliläpässä tai aorttaläpässä. Sydän ei välttämättä kehity kunnolla, jolloin veri ei pääse virtaamaan normaalisti sydämen läpi tai sieltä pois. Muut ehdot vaikuttavat sydämen kammiot tai laskimot tai valtimot, jotka yhdistävät sydämen ja keuhkot.

on olemassa useita synnynnäisiä sydänvikoja, jotka muita todennäköisemmin diagnosoidaan tai hoidetaan aikuisiällä.

eteisen väliseinän vika

vauvoilla, joilla on eteisen väliseinän vikoja, Väliseinä eli sydämen ylähuoneita erottava seinä ei kehity oikein. Veri, jonka pitäisi virrata eteisestä kammioon, virtaa sen sijaan septumin reiän läpi sydämen vasemmalta puolelta oikealle, ja veren virtaus keuhkoihin kasvaa.

pienet reiät voivat mennä huomaamatta aikuisikään asti. Eteisen väliseinän vikoja voidaan havaita, kun lääkärintarkastusta suorittava lääkäri kuulee sydämen sivuäänen.

oireita voivat olla liikunta—intoleranssi—eli väsyt helposti treenatessasi-ja rytmihäiriöt, jotka ovat sydämen rytmihäiriöitä, jotka voivat tuntua sydämentykytyksiltä tai nopeilta sydämenlyönneiltä.

eteisen väliseinän viat voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan, kun sydän ei pumppaa tarpeeksi verta elimistöön, tai vika voi aiheuttaa hyytymän kulkemisen reiän läpi, mikä johtaa aivohalvaukseen.

harvoin hoitamattomat eteisen väliseinän viat voivat johtaa keuhkoverenpainetautiin, joka on kohonnut verenpaine keuhkoissa, ja Eisenmengerin oireyhtymään. Tämä tapahtuu, kun lisääntynyt paine aiheuttama ylimääräinen veri keuhkoissa aiheuttaa veren virtaus kääntää, ohittaen keuhkot ja alentaa happipitoisuus veressä pumpataan elimistöön.

kammion väliseinän vika

kammion väliseinän vika on sydämen alahuoneita eli kammioita erottava reikä seinämässä. Se mahdollistaa lisääntyneiden verimäärien virtaamisen reiän läpi keuhkoihin.

monilla ihmisillä, joilla on syntyessään kammion väliseinävika, reikä sulkeutuu itsestään lapsuudessa. Toisilla reikä on liian pieni aiheuttamaan oireita. Jos reikä on suuri, ihmiset voivat saada oireita, kuten hengenahdistusta ja nopeaa sykettä.

ajan myötä tämä sydänvika voi suurentaa sydämen vasenta puolta. Joillakin aikuisilla suuret kammion väliseinän viat voivat aiheuttaa veren virtauksen kääntymistä, joka ohittaa keuhkot, mikä johtaa Eisenmengerin oireyhtymään.

keuhkoahtauma

keuhkoahtauma on keuhkoläpän ahtauma tai keuhkoläpän lähellä oleva alue, joka estää veren virtaamisen keuhkoihin. Tämä tila liittyy rytmihäiriöihin ja sydämen vajaatoimintaan.

Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogia on nimetty sen ranskalaisen lääkärin mukaan, joka ensimmäisenä tunnisti sairauden. Tämän diagnoosin neljä komponenttia – tai tetralogia-sisältävät kammion väliseinän vian; ohittavan aortan, jossa veri molemmista kammioista-sen sijaan, että vain vasen-tulee aorttaan; sydämen oikean kammion paksuuntuminen ja keuhkoahtauma.

useimmat ihmiset ovat korjanneet tämän sairauden lapsuudessa. Joskus nämä korjaukset voivat johtaa vuotavaan keuhkoläppään aikuisiällä. Muita ongelmia voivat olla sydämen vajaatoiminta ja sydämen rytmihäiriöt. Oireita voivat olla huimaus, epäsäännölliset tai nopeat sydämenlyönnit, pyörtyminen tai liikunta-intoleranssi.

avoin valtimotiehyt

ennen syntymää sydämen oikealla puolella oleva veri ohittaa keuhkot ja päätyy aorttaan valtimotiehyteksi kutsutun astian kautta. Useimmilla vauvoilla tämä verisuoni sulkeutuu pian syntymän jälkeen ja veri saa happea keuhkoista. Joillakin keuhkovaltimon ja aortan välinen yhteys jää kuitenkin auki ja veri virtaa taaksepäin. Tätä tilaa kutsutaan nimellä ”patent ductus arteriosus”.

se on yleisempää vauvoilla, joiden äidillä oli vihurirokko eli vihurirokko raskauden aikana, ja vauvoilla, jotka syntyivät ennenaikaisesti ennen 37 raskausviikkoa.

valtimotiehyt saattaa paljastua, kun lääkäri kuulee lääkärintarkastuksessa epäsäännöllisen äänen, jota kutsutaan sydämen sivuääneksi.

vaikka joillakin ei ole oireita, toisilla on hengenahdistusta, sydämentykytystä ja liikunta-intoleranssia.

avoimeksi jätetty suuri valtimotiehyt voi johtaa sydämen vajaatoimintaan, keuhkoverenpainetautiin tai Eisenmengerin oireyhtymään.

aortan koarktaatio

aortan koarktaatio on kehon pisimmän valtimon osan ahtautumista. Jos ahtauma on vaikea, se voi aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa vauvoilla. Aikuisilla se liittyy yleisesti verenpainetautiin eli korkeaan verenpaineeseen ja alaraajojen verenkierron heikkenemiseen, mikä aiheuttaa jalkakrampeja.

tämä ehto liittyy usein bicuspid aorttaläpän, joka on sydänläppä, joka on kaksi lehtistä, tai läpät, sijasta kolme. Aortan koarktaatio voi lisätä ateroskleroosin riskiä, vahamaisen plakin kertymistä—joka koostuu kolesterolista, rasvasta ja kalsiumista—valtimoihin.

Ebsteinin anomalia

Ebsteinin anomaliaa sairastavilla ihmisillä kolmiliuskaläppä on poikkeuksellisen kehittynyt, mikä estää tätä sydänläppää sulkeutumasta kunnolla ja saa veren vuotamaan taaksepäin.

verenkierron varmistuminen voi suurentaa sydäntä, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Tämä ehto liittyy usein eteisen väliseinän vika ja sydämen rytmihäiriöitä.

yhden kammion vikoja ja Fontanin verenkiertoa

synnynnäisiä sydänvikoja, joissa vain toinen sydämen kahdesta kammiosta on täysin muodostunut, kutsutaan yhden kammion vioiksi. Usein sydänläppä puuttuu.

lapsia, joilla on todettu syntyessään yhden kammion vika, hoidetaan useilla, vaiheistetuilla leikkauksilla, joilla luodaan uusi muoto, Fontan—verenkierto, jossa veri kulkee laskimoista—kammion sijaan-keuhkovaltimoon ja sitten keuhkoihin. Happipitoinen veri palaa keuhkoista sydämeen, jossa kammio pumppaa sitä elimistöön. Fontan-verenkierrosta kärsivät aikuiset voivat sairastua sydämen rytmihäiriöihin, verihyytymiin, sydämen vajaatoimintaan tai maksasairauteen.