Orf, také známý jako nakažlivá ecthyma, pokrytecká ústa, soremouth, infekční pustulární dermatitidy, a ovcí pustulární dermatitida, je způsobena člen rod Parapoxvirus v rodině Poxviridae.1,2 virus obvykle infikuje ovce nebo kozy a produkuje papulovesikulární léze na oblastech nesoucích vlnu (např.3,4 infekce mohou být přenášeny na člověka buď přímým kontaktem s infikovaným zvířetem nebo nepřímým kontaktem s kontaminovanými kontaminované předměty.4,5 po inkubační době 3 až 7 dnů se vyvine erytematózní makulopapulární léze.1,4 léze Orf jsou benigní a postupují k úplnému vymizení za 6 týdnů.4

Zpráva

51-rok-stará žena, prezentována k její primární péče lékaře pro hodnocení léze na záprstní-phalangeal kloubu levé druhá číslice. Byla zjištěna zvýšená prstencová léze a pacient byl zahájen léčbou dikloxacilinem. Při reexaminaci o 4 dny později byl nalezen zvětšující se 2 cm uzlík se známkami centrální nekrózy. Léze byla vyříznuta a byla získána bakteriální kultura purulentního exsudátu. Gramovo barvení a počáteční výsledky kultivace byly negativní. Pacient si také stěžoval na průjem, který byl přičítán použití dikloxacilinu; toto antibiotikum bylo nahrazeno klarithromycinem. Pacient byl druhý den přehodnocen na příznaky celulitidy a vzestupné lymfangitidy. Popřela ústavní příznaky nebo horečku a zimnici. Lymfangitida byla přítomna na hřbetu levé ruky na úroveň zápěstí. Ceftriaxon byl injikován intramuskulárně. O tři dny později byla identifikována zvětšující se léze se serózním výbojem. Pacient byl předán k dalšímu dermatologickému vyšetření.

Na zkoumání pacienta, jsme zjistili, 2,5 cm měkký stlačitelné uzlík přes záprstní-phalangeal kloubu levé druhá číslice (viz Obrázek). Pacient si stěžoval na bolest a ruka vykazovala známky lymfangitického šíření. Když byla pořízena její historie, pacientka uvedla, že pracovala na jelení stanici. Její práce zahrnovala manipulaci s jatečně upravenými těly jelenů, a její holé ruce byly vystaveny krvi z poražených jelenů. Popřela, že by měla jakýkoli kontakt s ovcemi, kozy, dobytek, a zemědělské struktury obsahující tato zvířata. Výsledky bakteriální kultury byly negativní, a diferenciální diagnóza hluboké plísňové infekce, infekce atypickými mykobakteriemi, nebo nakažlivé ecthyma byl bavit. Byly provedeny dvě 3 mm děrovací biopsie. Skvrny pro kyselé bacily a houby byly negativní. Výsledky mikroskopické vyšetření ukázalo, vakuolizace buněk v horní třetině malpighian vrstvy, eozinofilní inkluze těla, a masivní dermální infiltrát.

viz PDF pro zobrazení obrázku

vzhledem k klinické prezentaci pacienta, mikroskopickým nálezům a negativním výsledkům kultury byla diagnostikována orf. Perorální antibiotická léčba byla přerušena a bylo zahájeno denní čištění a použití bacitracinové masti. Léze zcela vymizela během následujících 3 až 4 týdnů.

komentář

diagnóza orf je navržena charakteristickou kožní lézí a anamnézou expozice. Typická léze začíná jako osamělá papule na prstu,ruce, 3 nebo obličeji.6 lézí Orf klasicky postupuje řadou 6 klinických a histopatologických stadií, z nichž každá trvá přibližně 1 týden. V počátečním makulopapulárním stádiu vybuchne erytematózní makule nebo papule. V cílové fázi se léze stává papulou s červeným středem, bílým středním prstencem a červeným halo. V akutní fázi se léze stává plačícím uzlem. V regeneračním stádiu léze vysuší, vytvoří se tenká žlutá kůra a na povrchu se vytvoří malé černé tečky. V papilomatózním stádiu se na povrchu tvoří malé papilomy. V závěrečné, regresivní fázi se vytvoří suchá kůra.1,3,4,6 nekomplikované léze zřídka zanechávají zbytkovou jizvu.4

histopatologie léze orf se vyvíjí s klinickými stadii a pomáhá zajistit diagnózu. Makulopapulární a cílové stadia jsou charakterizovány vakuolovanými epidermálními buňkami. V makulopapulárním stádiu mají buňky intracytoplazmatické inkluze; v cílovém stádiu mají jak intracytoplazmatické, tak intranukleární inkluze. Akutní fáze je označena skvrnité oblasti ztratil epidermis, retikulární degenerace pokožky, a dermální infiltrát složený převážně z lymfocytů. Regenerační fáze zahrnuje epidermální regeneraci a vytlačování pyknotická vlasů-vlasového folikulu buňky, které tvoří malé černé tečky na povrchu léze. V papilomatózních a regresních stádiích jsou patrné prstovité projekce epidermis směrem dolů.1,4,6

diagnóza orf je dále podporována anamnézou expozice infikovaným zvířatům. Nejpřesvědčivější historie zahrnuje expozici ovcím nebo kozám, ale virus orf infikoval jiná zvířata, včetně pižmových volů7 a velbloudů.8 Experimentální očkování se vyrábí nakažlivé ecthyma léze v mule deer, bílé-sledoval jelena, vidloroh, a wapiti.9 to, že by se divoký jelen mohl nakazit orf a že infekce by mohla být přenášena na člověka přímým kontaktem, se jeví jako rozumné spekulace. Klinický obraz naší pacientky naznačuje, že tento mechanismus mohl být zapojen do jejího nakažení nemocí.

elektronové mikroskopické pohledy na charakteristické virové částice v cytoplazmě keratinocytů poskytují definitivní diagnózu orf.1,10 dalšími diagnostickými studiemi jsou testy virové kultury, fixace komplementu a imunofluorescence.1,4,6 tyto testy se používají hlavně pro epidemiologii spíše než klinickou diagnostiku.6.

Komplikace orf jsou obecně vzácné, ale mohou zahrnovat horečku, zimnice, ztuhlost, prudkém pot, únava, lymfadenopatie, a lymphangitis.1,6,10 sekundární bakteriální infekce je nejčastější komplikací.1 případy erythema multiforme se také vyvinuly v přítomnosti orf.11

jako benigní samo-omezené onemocnění orf nevyžaduje žádnou specifickou léčbu. Antibiotika by měla být podávána v případě sekundární bakteriální infekce, ale jinak jsou zbytečná.1,2,6 regrese léze může být urychlena aplikací idoxuridinu.10 chirurgická excize může také způsobit rychlé rozlišení, ale je obecně kontraindikována, protože léze spontánně ustupuje, aniž by zanechala jizvu.2 Kortikosteroidy a jinými imunosupresivními léky je třeba se vyhnout, protože mohou zhoršit léze v jeho nádory fázi.6,12 použití topického cidofoviru bylo prospěšné při léčbě pacientů s oslabenou imunitou.13

ačkoli orf je benigní onemocnění s nápadnou prezentací, kterou lze snadno zjistit, včasná diagnóza může zabránit zbytečnému diagnostickému zpracování a léčbě.1 Orf by měl být zvážen u pacientů s charakteristickou kožní lézí a expozicí ovcím nebo kozám v anamnéze. Stejně jako v našem případě, když pacient vykazuje charakteristickou lézi a anamnézu expozice jiným zvířatům, orf by měl být uchováván v diferenciální diagnostice.