klinický význam

přestože léze horních i motorických neuronů vedou ke svalové slabosti, jsou klinicky odlišné v důsledku různých dalších projevů. Na rozdíl od UMNs, LMN léze přítomny svalové atrofie, fascikulace (svalové záškuby), snížená reflexy, snížená tón, negativní Babinsky znamení, a paralýza. Tato zjištění jsou rozhodující při diferenciaci lézí UMN vs. LMN a je třeba je odlišit od charakteristik UMN, aby bylo možné formulovat správnou diferenciální diagnózu. Ačkoli různá onemocnění zahrnují nižší motorické neurony, poliomyelitida a spinální svalová atrofie jsou dva klasické příklady izolované nemoci LMN.

dětské obrně

klasický příklad pouze LMN ochrnutí, obrny, má fekální-orální přenos a je způsobena typ pikornavirus: polioviru. Po infikování se virus replikoval v orofaryngu a tenkém střevě, než se rozšířil krevním řečištěm do CNS. Při replikaci v Peyerových náplastech tenkého střeva je 95% pacientů asymptomatických a lze je nalézt pouze ve stolici nebo perorálním tamponem. V CNS virus ničí přední (ventrální) roh míchy, což vede k paralýze LMN. Protože LMN pocházejí z předního rohu míchy, má to za následek příznaky LMN, jako je asymetrická slabost, ochablá paralýza, fascikulace, hyporeflexie a svalová atrofie. Infekce může také vést k respiračnímu postižení vedoucímu k respirační paralýze. Mezi další systémové příznaky infekce patří horečka, bolest hlavy, nevolnost a malátnost. Mozkomíšní mok by prokázal zvýšené WBC a mírné zvýšení proteinu, což je v souladu s virovou infekcí. Jakmile je významnou příčinou ochrnutí, poliomyelitida byla téměř eradikována v důsledku rozsáhlého očkování.

spinální svalová atrofie

toto onemocnění je způsobeno vrozenou degenerací předního rohu míchy. Na rozdíl od dětské obrny, výsledkem je symetrická slabost, paralýza, fascikulace, hyporeflexie, atrofie svalů. Protože je vrozená, měla klasicky spojení s „disketovým dítětem“ s výraznou hypotonií a fascikulací jazyka. Toto onemocnění nese autozomálně recesivní dědičnost a je způsobeno mutací v genu SMN1. Spinální svalová atrofie typu I je také známá jako Werdnig-Hoffmannova choroba, která je nejzávažnější formou onemocnění a obvykle vede k dětské smrti v důsledku respiračního selhání. Spinální svalová atrofie typu II a III je méně závažná a často vede k celoživotní neschopnosti ambulovat.

obrna zvonu

obrna zvonu je nejčastější etiologií obrny periferního lícního nervu. Ačkoli to není vždy nižší deficit motorických neuronů, je dokonalým příkladem pro demonstraci příznaků LMN. To se obvykle vyvíjí po reaktivace herpes virus, ale to může také vyplývat z Boreliózy, herpes zoster (Ramsay-Hunt syndrom), sarkoidóza, nádory příušní žlázy a diabetes mellitus.

Pokud je poškozena jakákoli část kortikobulbárního traktu z motorické kůry do jádra obličejového nervu, bude to mít za následek deficity UMN; to bude mít za následek kontralaterální ochrnutí obličeje zahrnující dolní svaly výrazu obličeje. Protože dochází k bilaterální inervaci svalů na čele, dochází k šetření čela.

Pokud se však léze vyskytne kdekoli od jádra obličeje podél CN VII, bude to mít za následek deficity LMN, které ovlivňují ipsilaterální stranu obličeje a zahrnují jak horní, tak dolní svaly výrazů obličeje. Tento stav se projevuje jako neúplné uzavření oka (orbicularis oculi), suché oči, ulcerace rohovky, hyperakuze a ztráta chuti na přední jazyk. Protože se jedná o čelo, postižený jedinec nebude schopen pokrčit čelo (zvednout obočí).