Mitochondrie Definice

mitochondrie (množné číslo mitochondrií) je membránové vazbou organela nalezené v cytoplazmě eukaryotických buněk. Je to mocenský dům buňky; je zodpovědný za buněčné dýchání a produkci (většiny) ATP v buňce. Každá buňka může mít od jednoho do tisíců mitochondrií. Mitochondrie také obsahují extranukleární DNA, která kóduje řadu rRNA, tRNA a proteinů.

obrázek znázorňuje obecnou strukturu typické zvířecí buňky. Organely jsou označeny.

původ mitochondrií

současná teorie o původu eukaryotických buněk je endosymbióza. Předpokládá se, že mitochondrie (a chloroplasty) začaly jako prokaryotické organismy, které žily ve větších buňkách. Je pravděpodobné, že tyto prokaryotické organismy byly pohlceny většími buňkami, ať už jako potrava nebo paraziti. V určitém okamžiku se vztah stal vzájemně prospěšným a mitochondrie a chloroplasty se staly trvalým rysem v buňkách. Byly uzavřeny v membránách a tvořily buněčné stroje.

Struktura Mitochondrií

Mitochondrie jsou malé membrány vázané organely, které jsou obvykle o 1 – 10 mikronů v délce. Mohou být kulovité nebo tyčovité. Mitochondrion je uzavřen dvěma membránami, které jej oddělují od cytosolu a ostatních buněčných složek. Membrány jsou lipidové dvojvrstvy s proteiny vloženými do vrstev. Vnitřní membrána je složena za vzniku cristae; tím se zvětšuje povrchová plocha membrány a maximalizuje se výdej buněčného dýchání. Oblast mezi oběma membránami je intermembránový prostor. Uvnitř vnitřní membrány je mitochondriální matrice a uvnitř matrice jsou ribozomy, další enzymy a mitochondriální DNA. Mitochondrion je schopen reprodukovat a syntetizovat proteiny nezávisle. Obsahuje enzymy nezbytné pro transkripci, stejně jako přenosové RNA a ribozomy potřebné pro translaci a tvorbu bílkovin.

obrázek ukazuje výřez zvíře mitochondrie. Hlavní komponenty jsou označeny.

Mitochondriální DNA

Mitochondriální DNA (mtDNA) je obvykle malé, kruhové dvouřetězcové molekuly DNA, která kóduje řadu proteinů a RNA podílející se především v buněčné dýchání a rozmnožování buněk. U některých protistů a hub může být mtDNA lineární. Mitochondriální DNA je v taxonech dobře zachována. Například mnoho ptáků nebo savců má stejné pořadí genů. Zvířecí mitochondriální DNA kóduje dvě ribozomální RNA, 22 přenosových RNA a 13 genů kódujících proteiny (podjednotky NADH, ATPázy a cytochromů). Skládá se také z nekódující kontrolní oblasti nebo D-smyčky, která se podílí na regulaci replikace DNA.

Na rozdíl od jaderné DNA, která je předávána od obou rodičů, je mitochondriální DNA obecně uniparentálně zděděna (s některými významnými výjimkami). U zvířat se mtDNA přenáší mateřsky přes vejce, s výjimkou mlžů, kde se nachází biparentní dědičnost. V rostlinách může být mtDNA předána mateřsky, otcovsky nebo biparentálně. Existují také důkazy o otcovském úniku mtDNA, kde potomek zdědí většinu své mtDNA od své matky, ale také obdrží malé množství od svého otce.

Mutace v mitochondriální DNA může způsobit řadu lidských genetických chorob, zejména těch, které se týkají spotřeby energie ve svalové a nervové soustavy. Příklady zahrnují diabetes, onemocnění srdce, myoklonické epilepsie, Kearns-Sayre neuromuskulární syndrom a Alzheimerovy choroby. To byl také zapleten do degenerativních onemocnění a stárnutí.

ve srovnání s jadernými kódujícími geny se zvířecí mitochondriální DNA vyvíjí asi 10krát rychleji, což umožňuje vidět změny v relativně krátkém časovém rámci. Také mutuje relativně hodinovým způsobem (až na některé výjimky). Z tohoto důvodu se mitochondriální DNA běžně používá ke studiu evolučních vztahů a populační genetiky u zvířat; byla to hnací síla hypotézy „mimo Afriku“ lidské evoluce, stejně jako evoluční vztah mezi lidmi a lidoopy. Rostlina mtDNA se vyvíjí poměrně pomalu a je méně často používána v evolučních studiích.

obrázek ukazuje malé kruhové molekuly DNA v organelách.

funkce mitochondrií

mitochondrie se podílejí na odbourávání cukrů a tuků na energii prostřednictvím aerobního dýchání (buněčné dýchání). Tento metabolický proces vytváří ATP, zdroj energie buňky, prostřednictvím řady kroků, které vyžadují kyslík. Buněčné dýchání zahrnuje tři hlavní fáze.

Obrázek ukazuje přehled buněčného dýchání. Glykolýza probíhá v cytosolu, zatímco Krebsův cyklus a oxidační fosforylace se vyskytují v mitochondriích.

Glykolýza,

Glykolýza se vyskytuje v cytosolu, štěpení glukózy na dvě menší cukry, které jsou pak oxidován za vzniku pyruvátu. Glykolýza může být anaerobní nebo aerobní a jako taková není technicky součástí buněčného dýchání, i když je často zahrnuta. Produkuje malé množství ATP.

Během glykolýzy výchozí molekuly glukózy je fosforylován (pomocí jedné molekuly ATP), které tvoří glukóza-6-fosfát, který pak přeskupí se jeho izomer fruktóza-6-fosfát. Molekula je opět fosforylována (pomocí druhé molekuly ATP), tentokrát za vzniku fruktózy-1,6-bisfosfátu. Fruktóza-1,6-bisphosphate je pak rozdělena do dvou 3-uhlíkové cukry, které se přeměňují na pyruvát molekul přes redoxní reakce, která produkuje dvě molekuly NADH, a substrát-úroveň fosforylace, která uvolní čtyři molekuly ATP. Glykolýza produkuje čisté dvě molekuly ATP.

citrátový Cyklus

V přítomnosti kyslíku, pyruvát molekuly produkované v glykolýza vstoupit do mitochondrie. Cyklus kyseliny citronové nebo Krebsův cyklus se vyskytuje v mitochondriální matrici. Tento proces rozkládá pyruvát na oxid uhličitý v oxidační reakci. Cyklus kyseliny citronové vede k tvorbě NADH (z NAD+), který transportuje elektrony do konečné fáze buněčného dýchání. Cyklus kyseliny citronové produkuje dvě molekuly ATP.

Pyruvát vstupuje do mitochondrií a je přeměněn na acetyl koenzym a. Tato konverze je katalyzována enzymy, vytváří NADH, a uvolňuje CO2. Acetyl skupina pak vstupuje do cyklu kyseliny citrónové, série osmi enzymové katalýzy kroky, které začíná s citrátem a končí v oxalacetátu. Přidání acetylové skupiny k oxaloacetátu tvoří citrát a cyklus se opakuje. Rozklad citrátu na oxaloacetát uvolňuje další dvě molekuly CO2 a jednu molekulu ATP (fosforylací na úrovni substrátu). Většina energie je v redukovaných koenzymech NADH a FADH2. Tyto molekuly jsou pak transportovány do elektronového transportního řetězce.

obrázek ukazuje přeměnu pyruvátu na acetyl-koenzymu A a jeho postup přes cyklus kyseliny citrónové.

oxidační fosforylace

oxidační fosforylace se skládá ze dvou částí: elektronového transportního řetězce a chemiosmózy. Právě tato konečná fáze produkuje většinu ATP v procesu dýchání. Elektronový transportní řetězec používá elektrony přenesené z předchozích dvou kroků (jako NADH a FADH2) k vytvoření molekul vody kombinací s kyslíkovými a vodíkovými ionty. Oxidativní fosforylace se vyskytuje ve vnitřní membráně mitochondrií.

elektronový transportní řetězec je tvořen pěti multiproteinovými komplexy (I až IV), které se opakují stokrát až tisíckrát v cristae vnitřní membrány. Komplexy jsou vyrobeny z elektronové nosiče, které dopravní elektrony uvolněné z NADH a FADH2 pomocí série redoxních reakcí. Mnoho proteinů nalezených v elektronovém transportním řetězci jsou cytochromy, proteiny, které jsou částečně kódovány mitochondriální DNA. Jak se elektrony pohybují podél řetězce, jsou předávány stále více elektronegativním molekulám. Posledním krokem je přenos elektronu na atom kyslíku, který se kombinuje se dvěma vodíkovými ionty za vzniku molekuly vody. Samotný transportní řetězec elektronů neprodukuje ATP.

ATP je produkován prostřednictvím chemiosmózy, proces, který se také vyskytuje ve vnitřní membráně mitochondrií. Chemiosmóza zahrnuje transmembránový protein ATP syntázu, která produkuje ATP z ADP a anorganického fosfátu. ATP syntáza používá koncentrační gradient vodíkových iontů k řízení tvorby ATP. Jako elektrony pohybovat přes elektronový transportní řetězec, vodíkové ionty jsou vytlačeny do mezimembránového prostoru, produkovat vyšší koncentrace H+ vně membrány. Spotřeba H+ inkorporací do molekul vody dále zvyšuje koncentrační gradient. Vodíkové ionty se pak pokusí znovu vstoupit do mitochondriální matrice, aby vyrovnaly koncentrace; jediné místo, kde mohou procházet membránou, je přes ATP syntázu. Tok H+ prostřednictvím enzymu následek konformační změny, které poskytují katalyticky aktivní místa pro ADP a anorganického fosfátu. Když se tyto dvě molekuly vážou na ATP syntázu, jsou spojeny a katalyzovány za vzniku ATP.

oxidační fosforylace produkuje mezi 32 A 34 ATP molekulami z každé počáteční molekuly glukózy, což představuje ~89% energie produkované buněčným dýcháním.

kvíz

1. Který krok buněčného dýchání produkuje nejvíce ATP?
a. Krebsův cyklus
b. glykolýza
C. cyklus kyseliny citronové
D. Chemiosmosis

2. Kde dochází k oxidační fosforylaci?
A. Mitochondriální matrix
B. Vnější membrány.
C. Vnitřní membrána
D. Mezimembránového prostoru

3. Jaké organismy neobsahují mitochondrie?
a. rostliny
b. zvířata
C. bakterie
D. Houby

• Boore, J. L. (1999). Zvířecí mitochondriální genomy. Výzkum Nukleových Kyselin, 27, 1767-1780.
• Brown, W. m., George, M., & Wilson, a.C. (1979). Rychlý vývoj zvířecí mitochondriální DNA. Sborník Národní akademie věd USA, 76, 1967-1971.
• Campbell, N. a., & Reece, J. B. (2005).Biologie, 7. EDA. Chs. 6, 9 a 26. San Francisco, že: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, R. L., Stoneking, m., & Wilson, a. C. (1987). Mitochondriální DNA a evoluce člověka. . Příroda, 325, 31-36.
• Madigan, M T., & Martinko, J. M. (2006).Brock biologie mikroorganismů, 11. EDA. Chs. 7.a 14. Horní sedlo River, NJ: Pearson Prentice Hall. Isbn: 0-13-144329-1.
• Wallace, D. C. (1999). Mitochondriální onemocnění u člověka a myši. Věda, 283, 1482-1488.