Lymfangioleiomyomatóza, obvykle nazývaná LAM, je vzácný stav, který se vyskytuje téměř výhradně u žen. LAM postihuje hlavně plíce, ale může také zahrnovat ledviny a lymfatický systém.

co způsobuje LAM?

příčina LAM není v současné době známa, i když víme, že změna genu způsobuje abnormální růst abnormálního buněčného typu, nazývaného LAM buňky.

LAM buňky rostou v plicích, způsobují díry nebo cysty, blokují dýchací cesty a brání plicím dostat kyslík do zbytku těla. Někdy Lam buňky také způsobují problémy v lymfatice a ledvinách.

Existují 2 způsoby, které můžete získat LAM:

• na jeho vlastní – to je tzv. sporadické LAM
• s podmínkou názvem tuberózní skleróza

Sporadické LAM není zdědil, a to není přenesena na děti.

mnoho žen, které mají tuberózní sklerózu, také dostávají LAM. Ale většina žen s LAM nemá tuberózní sklerózu.

protože LAM je stav, který se vyskytuje téměř výhradně u žen, předpokládá se, že ženský hormon estrogen podporuje růst LAM buněk.

jaké jsou příznaky LAM?

příznaky zahrnují dušnost, která se může zhoršit, čím déle máte LAM a může se lišit v závislosti na menstruačním cyklu. Mnoho žen s LAM se také cítí unavené.

u žen s LAM se může také vyvinout pneumotorax nebo kolaps plic. Mohou mít také nafouklý žaludek a tekutinu kolem plic, pokud se lymfatická tkáň zablokuje. Pokud máte LAM, může se u vás objevit nádor ledvin zvaný angiomyolipomy. Jsou benigní, ale mohou být bolestivé a způsobit krvácení kolem ledvin.

jak je Lam diagnostikována?

protože LAM je vzácný, může trvat nějakou dobu, než se diagnostikuje. LAM se obvykle doporučuje, když jsou cysty plic pozorovány na CT nebo u žen s tuberózní sklerózou. Protože existují i jiné příčiny plicních cyst, můžete mít také krevní testy nebo plicní biopsii.

Pokud je podezření na LAM, měli byste také podstoupit CT vyšetření břicha, abyste hledali angiomyolipomy ledvin a lymfatické problémy.

jak se léčí LAM?

LAM postupuje různými rychlostmi a ne každý bude potřebovat léčbu. Lidem s aktivnějším onemocněním může být podáván rapamycin, nazývaný také sirolimus, který může zpomalit progresi onemocnění, pokud je užíván nepřetržitě. V současné době však neexistuje žádný lék.

Pokud máte dech, mohou vám být předepsány inhalátory a nabídnuta plicní rehabilitace. Pokud jsou vaše hladiny kyslíku v krvi nízké, můžete být také vyšetřeni na kyslíkovou terapii. Transplantace plic může být volbou pro osoby s velmi závažným onemocněním.

ve Velké Británii je Národní centrum pro LAM v Nottinghamské univerzitní nemocnici. Pokud je podezření na LAM, je pravděpodobné, že tam budete muset jít, abyste byli diagnostikováni a léčeni.

Pokud máte pneumotorax (zhroucené plíce) nebo velké nebo rostoucí angiomyolipomy, možná budete potřebovat další nemocniční léčbu.