co je hydrocefalus?

hydrocefalus je abnormální nahromadění tekutiny v komorách (dutinách) hluboko v mozku. Tato přebytečná tekutina způsobuje rozšíření komor a vyvíjí tlak na mozkové tkáně.

mozkomíšní mok (CSF) je čirá, bezbarvá tekutina, která chrání a tlumí mozek a páteř. Normálně cerebrospinální tekutina protéká komorami a koupe mozek a míchu před reabsorbací do krevního řečiště. Tělo obvykle produkuje dostatek CSF každý den a absorbuje stejné množství. Pokud je však normální tok nebo absorpce CSF blokována, může to mít za následek nahromadění CSF. Tlak příliš velkého mozkomíšního moku může zabránit správnému fungování mozku a způsobit poškození mozku a dokonce i smrt.

naštěstí existují možnosti léčby, které mohou obnovit normální hladiny CSF. Ačkoli léčba je často užitečné, může trvat několik operací k léčbě hydrocefalus. (Hydrocefalus je nejčastějším důvodem operace mozku u malých dětí.) S léčbou mnoho lidí vede normální a produktivní život.

top

jaké jsou různé typy hydrocefalů?

hydrocefalus může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, ale je nejčastější u kojenců a starších dospělých. Některé z těchto případů mohou být spojeny s abnormalitami mozku a míchy během těhotenství.
Dva hlavní typy hydrocefalů se nazývají komunikující hydrocefalus a nekomunikující hydrocefalus.

komunikující hydrocefalus nastává, když je tok CSF blokován poté, co opouští Komory. Tato forma se nazývá komunikace, protože CSF může stále proudit mezi komorami, jejichž průchody zůstávají otevřené. Snížené proudění a vstřebávání CSF do specializovaných cév, arachnoidální klky může také vést k nahromadění likvoru v komorách a komunikující hydrocefalus.

• nekomunikující hydrocefalus se vyskytuje, když je tok CSF blokován podél jednoho nebo více úzkých průchodů spojujících Komory.

dva další typy hydrocefalů zahrnují:

• Hydrocephalus ex-vacuo je důsledkem poškození mozku způsobeného mrtvicí nebo zraněním. V těchto případech se mozkové tkáně kolem komor zmenšují a komory jsou kvůli tomu větší než obvykle. Přísně řečeno, nejedná se o skutečný hydrocefalus, ale spíše o „hydrocefalus podobný“ stav.
• Normální Tlak Hydrocefalus (NPH), může být důsledkem krvácení do mozku a CSF (subarachnoideální nebo intraventrikulární krvácení), poranění hlavy, infekce, nádor, nebo jako komplikace operace. Mnoho lidí však vyvíjí NPH, pokud není přítomen žádný z těchto faktorů. Zvýšení mozkomíšního moku v NPH dochází dost pomalu, že tkáně kolem komor vyrovnání a tlak tekutiny uvnitř hlavy nezvyšuje. NPH způsobuje problémy s chůzí, ovládání močového měchýře, a potíže s myšlením a uvažováním. Někdy může být NPH zaměněn za Alzheimerovu chorobu.

top

kdo dostane tuto poruchu?

počet lidí, kteří rozvíjet hydrocefalus nebo kteří v současné době žijí s je obtížné stanovit, protože stav se vyskytuje u dětí a dospělých, a může vyvinout později v životě. 2008 data recenzi na University of Utah zjistil, že v roce 2003, hydrocefalus činil 0,6 procent všech dětských hospitalizací ve Spojených Státech. Některé odhady uvádějí, že jedno až dvě z každých 1000 dětí se narodí s hydrocefalem.

top

co způsobuje hydrocefalus?

hydrocefalus může být přítomen při narození (vrozený) nebo se může časem vyvinout v důsledku zranění nebo nemoci (získané). S výjimkou hydrocefalu sekundárního k fyzické obstrukci průchodů mozkomíšního moku v mozku nebo lebce krví nebo nádorem nejsou přesné příčiny hydrocefalu stále dobře pochopeny.

vrozený hydrocefalus
Děti se mohou narodit s hydrocefalem nebo se tento stav rozvinou krátce po porodu. V těchto případech může být hydrocefalus způsoben:

• dědičné genetické abnormality, které blokují tok CSF
• vývojové poruchy, jako jsou ty, které jsou spojeny s vrozené vady v mozku, páteře nebo míchy
• komplikace předčasného porodu, jako jsou krvácení do komor
• infekce během těhotenství, jako jsou zarděnky, které mohou způsobit zánět v mozku plodu tkáně.

získaný hydrocefalus
některé faktory mohou zvýšit riziko vzniku hydrocefalu v jakémkoli věku, včetně:

• nádory mozku nebo míchy
• infekce centrálního nervového systému, jako je bakteriální meningitida
• poranění nebo mrtvice, která způsobuje krvácení do mozku.

top

jaké jsou příznaky?

příznaky hydrocefalu se mohou významně lišit od člověka k člověku a většinou závisí na věku. Jiné podmínky, než hydrocefalus může způsobit podobné příznaky, takže je důležité navštívit lékaře, aby se získat správné diagnózy a léčby.
kojenci
příznaky a příznaky hydrocefalu u kojenců zahrnují:

• rychlý nárůst velikosti hlavy
• neobvykle velká hlava
• boule na měkké místě (fontanela) na horní části hlavy
• zvracení
• problémy sání nebo krmení
• ospalost
• podrážděnost
• oči, které jsou opraveny směrem dolů (také volal „slunce“) nebo nejsou schopny otočit směrem ven
• záchvaty.

starší děti, mladí Dospělí a dospělí středního věku
příznaky u starších dětí a dospělých mohou zahrnovat:

• hlava
• rozmazané nebo dvojité vidění
• nevolnost nebo zvracení
• problémy s rovnováhou
• zpomalení nebo ztráta z vývojové pokroku, jako je chůze nebo mluvit
• vision problémy
• pokles ve škole nebo pracovní výkonnost
• špatná koordinace
• ztráta kontroly močového měchýře a/nebo časté močení
• obtížnost zbývající vzhůru, nebo probuzení
• ospalost
• podrážděnost
• změny v osobnosti nebo poznávání, včetně ztráty paměti.

starší dospělí
příznaky u starších dospělých mohou zahrnovat:

• problémy s chůzí, často popisován jako nohy, pocit „přilepená“
• postupné duševní poruchy a demence
• obecné zpomalení pohybů
• ztráta kontroly močového měchýře a/nebo časté močení
• špatná koordinace a rovnováha.

top

jak je diagnostikován hydrocefalus?

Hydrocefalus je diagnostikována prostřednictvím klinické neurologické vyšetření a pomocí mozku, zobrazovací techniky a další testy založené na

• věk
• příznaky
• známé nebo suspektní abnormality v mozku nebo míchy.

Neurologické vyšetření
neurologické vyšetření může zahrnovat testy k určení:

• svalová síla a reflexy
• koordinace a rovnováhy
• vize, pohyb očí a sluchu
• mentální funkce a náladu.

zobrazování Mozku a další testy
Testy, aby přesně diagnostikovat hydrocefalus a vyloučit jiné podmínky mohou zahrnovat:

• Ultrazvuk je často prvním testu lékař používá k diagnostice dětí, protože to je relativně jednoduché a nízké riziko. Při použití během rutinních prenatálních vyšetření může ultrazvuk také detekovat hydrocefalus u nenarozených dětí.
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) může určit, zda se Komory zvětšily, posoudit tok CSF a poskytnout informace o mozkové tkáni obklopující Komory. MRI je obvykle počáteční test používaný k diagnostice dospělých.
• počítačová tomografie (CT) může lékařům ukázat, zda jsou komory zvětšeny nebo zda je obstrukce.
• spinální tap (lumbální punkce) umožňuje lékařům odhadnout tlak CSF a analyzovat tekutinu vložením jehly do dolní části zad a odstraněním a testováním části tekutiny.
• Nitrolební monitorování tlaku (ICP) používá malý tlak monitor vložen do mozku nebo komory pro měření tlaku a zjištění množství otok, které se může vyskytnout v mozku. Pokud je tlak příliš vysoký, může lékař vypustit CSF, aby udržel tok okysličené krve do mozku.
• Fundoskopické vyšetření používá speciální zařízení pro zobrazení zrakového nervu v zadní části oka. Může ukázat důkaz otoku, který naznačuje zvýšený intrakraniální tlak, který může být důsledkem hydrocefalu.

top

jaká je současná léčba?

Chirurgické léčby
Hydrocefalus je nakládáno jako s jedním ze dvou chirurgické možnosti:

• zkratu (trubka) je chirurgicky vložen do mozku a připojený k flexibilní trubky umístěné pod kůži, aby odtok přebytečné tekutiny buď do hrudní dutiny nebo břicho, takže to může být absorbována v těle.
• endoskopická třetí ventrikulostomie (ETV) zlepšuje tok CSF z mozku. Malý otvor ve spodní části třetí komory a CSF je přesměrován tam, jak zmírnit tlak. Někdy se to provádí ve spojení s kauterizací choroidního plexu, aby se pokusila snížit produkci CSF. Choroid plexus poleptání používá elektrický proud, aby se spálit SSR-produkující tkáně (tj. choroid plexus), v postranních komor mozku, takže produkuje méně CSF.

Shunt systémy obecně fungují dobře, ale mohou selhat správně vypustit CSF kvůli mechanické poruše nebo infekci. Když k tomu dojde, CSF se opět začne hromadit v mozku a dřívější příznaky se mohou opakovat. Aby se snížilo nahromadění CSF, je ucpaný systém zkratu nahrazen, aby se obnovila drenáž CSF.
shunty vyžadují sledování a pravidelné lékařské prohlídky. K opravě nebo výměně zkratu během celého života člověka může být zapotřebí více operací. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud se objeví příznaky, které naznačují, že systém zkratu nefunguje správně.
Známky a příznaky zkrat porucha může zahrnovat:

• hlava
• dvojité vidění nebo citlivost na světlo
• nevolnost nebo zvracení
• bolestivost krk nebo ramenní svaly
• záchvaty
• zarudnutí nebo citlivost po zkratu traktu
• low-grade horečka
• ospalost či vyčerpání
• opakování hydrocefalus příznaky.

jiné léčby
mnoho lidí s diagnózou hydrocefalu těží z rehabilitačních terapií a vzdělávacích intervencí. Léčba interdisciplinárním týmem zdravotnických pracovníků, rehabilitačních specialistů a vzdělávacích odborníků je rozhodující pro pozitivní výsledek.
Podpůrná terapie u dětí mohou zahrnovat:

• profesní a vývojové terapeutů, kteří mohou pomoci dětem naučit životní dovednosti a rozvíjet sociální chování
• speciální pedagogové, kteří mohou pomoci řešit poruchami učení
• duševní poskytovatelé zdravotní nebo sociální pracovníci, kteří mohou poskytnout emocionální podporu a pomoc rodinám najít služby.

dospělí mohou také vyžadovat podobnou podporu, včetně sociálních pracovníků, ergoterapeutů a specialistů na péči o demenci.

top

jaká je prognóza?

Pokud se neléčí, může být hydrocefalus fatální. Včasná diagnóza a úspěšná léčba zvyšují šanci na dobré zotavení.

s výhodami chirurgie, rehabilitačních terapií a vzdělávacích intervencí žije mnoho lidí s hydrocefalem relativně normální život.

příznaky NPH se obvykle časem zhoršují, pokud není tento stav léčen, i když u některých lidí může dojít k dočasnému zlepšení.

Zatímco úspěch léčby s bočníky liší od člověka k člověku, někteří lidé obnovit téměř kompletně po léčbě a mají dobrou kvalitu života.

top

jaký výzkum se provádí?

posláním Národního institutu neurologických poruch a mrtvice (NINDS) je hledat základní znalosti o mozku a nervovém systému a tyto znalosti využít ke snížení zátěže neurologických onemocnění. NINDS je součástí National Institutes of Health (NIH), předního zastánce biomedicínského výzkumu na světě. NINDS provádí výzkum a klinické studie s cílem najít lepší způsoby prevence, léčby a nakonec léčby poruch, jako je hydrocefalus.

NINDS pomáhá podporovat Hydrocefalus Síť Klinického Výzkumu (HCRN), spolupráce dětské neurochirurgie centra pracují společně na zlepšení kvality života dětí s hydrocefalem. Centra HCRN sdružují své populace pacientů s hydrocefalem, aby rychleji studovali potenciál pro lepší léčbu. HCRN provádí více, simultánní studie ve svých centrech a udržuje podstatný registr pacientů a postupů.

buněčné mechanismy
hydrocefalus je relativně častá vývojová abnormalita, ale její základní mechanismy nejsou dobře pochopeny. NINDS podporuje širokou škálu studií, které zkoumají složité mechanismy normálního a abnormálního vývoje mozku.

například vědci financovaní NINDS se snaží najít genové mutace spojené s vrozeným hydrocefalem. NINDS také podporuje výzkum zkoumající, jak hydrocefalus ovlivňuje mozkové nervové sítě a funkci mozku.

počáteční stadia vývoje mozku hrají důležitou, ale nedostatečnou roli ve vývoji hydrocefalu. NINDS-financovaný vědci zkoumají, jak signály v plodové vodě a brzy CSF pokyn nervové kmenové buňky chování během pivotní raných fázích vývoje mozku. Tento výzkum pomůže vědcům lépe porozumět a diagnostikovat poruchy, jako je vrozený hydrocefalus.

jiní vědci financovaní NINDS zkoumají buněčné mechanismy podílející se na hydrocefalu, aby pomohli identifikovat rizikové faktory hydrocefalu. Výsledky potenciálně zlepší diagnostiku, hodnocení genetického rizika a léčbu.
diagnostika a léčba
Normální tlak hydrocefalus může představovat více než 5 procent všech případů demence. Na rozdíl od většiny jiných příčin demence, NPH může být někdy zvrácena léčbou. Ne všechny operace jsou však úspěšné a vědci nevědí, proč někteří lidé reagují na léčbu a jiní ne. Vědci financovaní NINDS vyvíjejí nové zobrazovací metody, které pomáhají lékařům určit, zda je pravděpodobné, že operace zkratu zlepší kognitivní a motorické potíže, které často doprovázejí NPH.

shunty jsou standardní léčbou hydrocefalu, ale zkraty mohou selhat a může být nutná opakovaná operace. Míra poruchy zkratů u dětí se odhaduje na 40 procent v prvním roce po umístění, a 10 procent za rok po tom. Současné metody diagnostiky poruch zkratu jsou často invazivní a drahé. Aby pomohli vyřešit tento problém, vědci financovaní NINDS pracují na vývoji bezpečné a nákladově efektivní metody diagnostiky poruch zkratu pomocí ultrazvuku.

nejenže zkraty selhávají, ale také nesou vysoké riziko infekce. NINDS-financovaný vědci se snaží identifikovat a popsat všechny mikroorganismy přítomné v mozkomíšním MOKU, kdy zkraty jsou umístěny, revidované, a nakažený s cílem zlepšit prevenci a léčbu CSF shunt infekce.

Více informací o hydrocefalus výzkum podporovaný NINDS a dalších Ústavů a Center NIH lze nalézt pomocí NIH Reportér (projectreporter.nih.gov), prohledávatelné databáze současných a minulých výzkumných projektů podporovaných NIH a dalších federálních agentur. Reportér také obsahuje odkazy na publikace a zdroje z těchto projektů.

top

Kde mohu získat více informací?

Pro více informací o neurologické poruchy nebo výzkumné programy financované Národním Institutem Neurologických nepořádků a Mrtvice, obraťte se na Institut Mozku Zdroje a Informační Sítě (MOZEK) na adrese:

MOZEK
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Informace je také k dispozici z následujících organizací:

Hydrocefalus Sdružení
4340 East West Highway
Apartmá 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Tel: 301-202-3811; 888-598-3789
Fax: 301-202-3813

Národní Hydrocefalus Nadace
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Dětské Hydrocefalus Nadace
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected]
Tel: 732-634-1283

„Hydrocefalus List“, NINDS, datum Publikace dubna 2020.

NIH Publication No. 20-NS-385

Zpět na Hydrocefalus Informace o Stránce

zobrazit seznam všech NINDS poruchy

Publicaciones en Español

Hidrocefalia

Připravené:
Kancelář Komunikace a Public Spojka
Národní Institut Neurologických nepořádků a Mrtvice
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS zdraví-související materiál je poskytován pouze pro informační účely a nemusí nutně představovat potvrzení nebo oficiální stanovisko Národního Institutu pro Neurologické Poruchy a Zdvih nebo jiné Federální agentury. Poradenství ohledně léčby nebo péče o jednotlivého pacienta by mělo být získáno konzultací s lékařem, který vyšetřil tohoto pacienta nebo je obeznámen s jeho anamnézou.

všechny informace připravené NINDS jsou ve veřejné doméně a mohou být volně kopírovány. Úvěr na NINDS nebo NIH se cení.