co je Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom (GBS) je vzácné neurologické onemocnění, při kterém imunitní systém těla omylem napadá část periferního nervového systému-síť nervů umístěných mimo mozek a míchu. GBS se může pohybovat od velmi mírného případu s krátkou slabostí až po téměř zničující paralýzu, takže osoba nemůže samostatně dýchat. Naštěstí se většina lidí nakonec zotaví i z nejtěžších případů GBS. Po zotavení budou mít někteří lidé i nadále určitý stupeň slabosti.

syndrom Guillain-Barré může postihnout kohokoli. Může udeřit v jakémkoli věku (i když je častější u dospělých a starších lidí) a obě pohlaví jsou stejně náchylná k poruše. Odhaduje se, že GBS postihuje každý rok asi jednu osobu ze 100 000.

top

co způsobuje syndrom Guillain-Barré?

přesná příčina GBS není známa. Vědci nevědí, proč to zasáhne některé lidi a ne jiné. Není nakažlivá ani zděděná.

vědí, že imunitní systém postižené osoby začíná napadat samotné tělo. Předpokládá se, že alespoň v některých případech je tento imunitní útok zahájen v boji proti infekci a že některé chemikálie na infikování bakterií a virů se podobají chemikáliím na nervových buňkách, které se zase stávají terčem útoku. Protože poškození způsobuje vlastní imunitní systém těla, GBS se nazývá autoimunitní onemocnění („auto“, což znamená „Já“). Imunitní systém obvykle používá protilátky (molekuly produkované v imunitní odpovědi) a speciální bílé krvinky, které nás chrání napadením infikujících mikroorganismů (bakterií a virů). U syndromu Guillain-Barré však imunitní systém mylně napadá zdravé nervy.

většina případů obvykle začíná několik dní nebo týdnů po respirační nebo gastrointestinální virové infekci. Občas chirurgický zákrok vyvolá syndrom. Ve vzácných případech může očkování zvýšit riziko GBS. Nedávno některé země na celém světě hlásily zvýšený výskyt GBS po infekci virem Zika.

top

jaké jsou příznaky GBS?

Nevysvětlitelné pocity se často objevují jako první, jako brnění v nohou nebo rukou, nebo dokonce bolest (zejména u dětí), často začíná v nohou nebo zad. Děti budou také vykazovat příznaky s obtížemi chůze a mohou odmítnout chodit. Tyto pocity mají tendenci zmizet dříve, než se objeví hlavní, dlouhodobější příznaky. Slabost na obou stranách těla je hlavním příznakem, který vybízí většinu lidí, aby vyhledali lékařskou pomoc. Slabost se může nejprve objevit jako potíže při lezení po schodech nebo při chůzi. Symptomy často postihují paže, dýchací svaly a dokonce i obličej, což odráží rozšířenější poškození nervů. Občas příznaky začínají v horní části těla a pohybují se dolů k nohám a chodidlům.

většina lidí dosáhne největšího stadia slabosti během prvních dvou týdnů po objevení příznaků; do třetího týdne je 90 procent postižených jedinců nejslabších.

kromě svalové slabosti mohou příznaky zahrnovat:

• Potíže s oční svaly a vize
• Obtíže při polykání, mluvení nebo žvýkání
• v Brnění, nebo špendlíky a jehly pocity v rukou a nohou,
• Bolesti, které mohou být závažné, zejména v noci
• problémy Koordinace a poruchy rovnováhy
• Abnormální srdeční tep/frekvence nebo krevní tlak
• Problémy s trávením a/nebo močového měchýře kontroly.

tyto příznaky se mohou zvyšovat v intenzitě po dobu hodin, dnů nebo týdnů, dokud některé svaly nelze použít vůbec, a pokud je závažná, je osoba téměř úplně paralyzována. V těchto případech porucha je život ohrožující—potenciálně interferující s dýcháním a, občas, s krevním tlakem nebo srdeční frekvence.

top

co se děje v GBS?

mnoho nervů těla je jako domácí dráty. V nervech je centrální vodivé jádro zvané axon, které nese elektrický signál. Axon (rozšíření nervové buňky) je obklopen krytem, jako je izolace, nazývaná myelin. Myelinový plášť obklopující axon urychluje přenos nervových signálů a umožňuje přenos signálů na velké vzdálenosti.

Slabost,
Když se pohybujeme, například elektrický signál z mozku cestuje přes a ven z míchy, periferních nervů podél svaly na nohou, pažích a jinde—tzv. motorické nervy. Ve většině případů GBS imunitní systém poškozuje myelinový plášť, který obklopuje axony mnoha periferních nervů; může však také poškodit samotné axony. Výsledkem je, že nervy nemohou účinně přenášet signály a svaly začínají ztrácet schopnost reagovat na příkazy mozku. To způsobuje slabost.

slabost pozorovaná v GBS obvykle přichází rychle a zhoršuje se v průběhu hodin nebo dnů. Symptomy jsou obvykle stejné na obou stranách těla (nazývané symetrické). Kromě slabých končetin mohou svaly ovládající dýchání oslabit do té míry, že osoba musí být připojena ke stroji, aby pomohla podpořit dýchání.

Pocit změny
Když jsou nervy poškozeny GBS, mozek může přijímat abnormální smyslové signály ze zbytku těla. To má za následek nevysvětlitelné, spontánní pocity, tzv. parestezie, které mohou být zkušený jako mravenčení, pocit hmyzu lezoucího pod kůží (tzv. formications), a bolest. V zádech a/nebo nohou se může objevit hluboká svalová bolest.

top

jak dochází k poškození nervů?

byly navrženy různé nápady, které vysvětlují, jak se GBS vyvíjí. Jedno vysvětlení je známé jako teorie“ molekulární mimikry/innocent bystander“. Podle tohoto vysvětlení jsou molekuly na některých nervech velmi podobné nebo napodobují molekuly na některých mikroorganismech. Když tyto mikroby někoho nakazí, imunitní systém na ně správně zaútočí. A pokud mikrob a myelin vypadají podobně, imunitní systém udělá chybu a napadne myelin.

různé mechanismy mohou vysvětlit, jak může koncept molekulární mimikry fungovat. Pokud syndromu Guillain-Barré předchází virová nebo bakteriální infekce, je možné, že infekční činidlo změnilo chemickou strukturu některých nervů. Imunitní systém zachází s těmito nervy jako s cizími těly a mylně je napadá. Je také možné, že virus způsobuje, že samotný imunitní systém je méně diskriminační a již není schopen rozpoznat své vlastní nervy. Některé části imunitního systému-speciální bílé krvinky nazývané lymfocyty a makrofágy-vnímají myelin jako cizí a napadají ho. Specializované bílé krvinky zvané T-lymfocyty (thymus) spolupracují s B lymfocyty (které mají původ v kostní dřeni) produkovat protilátky proti vlastní myelinu a poškození.

V některých formách PODPORY, protilátky vyrobené osobou, bojovat proti Campylobacter jejuni bakteriální infekce útok axony v motorické nervy. To způsobuje akutní motorickou axonální neuropatii, což je varianta GBS, která zahrnuje akutní paralýzu a ztrátu reflexů bez smyslové ztráty. Infekce Campylobacter mohou být způsobeny požitím kontaminovaných potravin nebo jinými expozicemi. Tělo infikované osoby pak vytváří protilátky proti Campylobacter. Některé molekuly Campylobacter se podobají molekulám v nervových axonech osoby, takže když protilátky osoby bojují proti bakteriím Campylobacter, napadají také podobné axony. To zpomaluje nervové vedení a způsobuje paralýzu. Vědci zkoumají různé podtypy GBS, aby zjistili, proč imunitní systém reaguje abnormálně u tohoto syndromu a dalších autoimunitních onemocnění.

top

jaké poruchy souvisejí s GBS?

Guillain-Barré syndrom je jednou z několika poruch zahrnujících slabost způsobenou poškozením periferních nervů způsobeným imunitním systémem člověka. Zatímco GBS přichází rychle v průběhu dnů až týdnů, a osoba se obvykle zotavuje, jiné poruchy se vyvíjejí pomalu a mohou přetrvávat nebo se opakovat.

nejběžnějším typem GBS pozorovaným ve Spojených státech je akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (aidp). V AIDP imunitní odpověď poškozuje myelinový povlak a narušuje přenos nervových signálů. V dalších dvou typů syndromu Guillain-Barré, akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) akutní motorická-senzorická axonální neuropatie (AMSAN), axony jsou samy poškozené tím, že imunitní odpověď.

Miller-Fisherův syndrom je vzácné, získané nervové onemocnění, které je variantou syndromu Guillain-Barré. Je charakterizována abnormální svalovou koordinací se špatnou rovnováhou a neohrabanou chůzí, slabostí nebo ochrnutím očních svalů a absencí reflexů šlach. Stejně jako GBS mohou příznaky následovat virové onemocnění. Mezi další příznaky patří generalizovaná svalová slabost a respirační selhání. Většina jedinců s Millerovým Fisherovým syndromem má jedinečnou protilátku, která charakterizuje poruchu.

související poruchy periferních nervů s pomalým nástupem a přetrvávajícími nebo opakujícími se příznaky zahrnují chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii (CIDP) a multifokální motorickou neuropatii. CIDP má slabost, která se může opakovat, opakovaně, v průběhu let. Multifokální motorická neuropatie obvykle postihuje mnoho různých svalů v malé části končetiny nebo končetin. Obvykle jsou příznaky závažnější na jedné straně těla.

top

jak je diagnostikován syndrom Guillain-Barré?

počáteční příznaky a příznaky GBS jsou různé a existuje několik poruch s podobnými příznaky. Proto může být pro lékaře obtížné diagnostikovat GBS v nejranějších stádiích.

Lékaři na vědomí, zda příznaky se objevují na obou stranách těla (typický nález u Guillain-Barré syndrom) a rychlost, s jakou se příznaky objeví (v jiné poruchy, svalová slabost může pokrok v průběhu měsíce než dny nebo týdny). V GBS se obvykle ztrácejí hluboké šlachové reflexy v nohou, jako jsou kolena. Reflexy mohou také chybět v pažích. Protože signály cestují podél nervu jsou pomalé, nervové vzruchy zkouška (NCV, který měří nervu je schopnost vyslat signál), může poskytnout vodítka na pomoc diagnózu. U lidí s GBS dochází ke změně mozkomíšního moku, který koupe míchu a mozek. Vědci zjistili, že tekutina obsahuje více bílkovin než obvykle, ale velmi málo imunitních buněk (měřeno bílými krvinkami). Proto se lékař může rozhodnout provést páteřní kohoutek nebo lumbální punkci, aby získal vzorek spinální tekutiny k analýze. Při tomto postupu je jehla vložena do dolní části zad osoby a malé množství mozkomíšního moku je odebráno z míchy. Tento postup je obvykle Bezpečný, se vzácnými komplikacemi.

mezi klíčové diagnostické nálezy patří:

• Poslední nástup, během několika dnů až maximálně čtyři týdny symetrická slabost, obvykle začíná v nohou
• Abnormální pocity, jako je bolest, necitlivost a mravenčení v nohou, které doprovázejí nebo dokonce dojít před slabost
• Chybějící či oslabené hluboké šlachové reflexy v slabé končetiny
• Zvýšená mozkomíšního moku bílkovin bez zvýšený počet buněk.To může trvat až 10 dní od nástupu příznaků.
• abnormální nálezy rychlosti vedení nervů, jako je pomalé vedení signálu
• někdy nedávná virová infekce nebo průjem.

top

jak se léčí Guillain-Barré?

neexistuje žádný známý lék na syndrom Guillain-Barré. Některé terapie však mohou snížit závažnost onemocnění a zkrátit dobu zotavení. Existuje také několik způsobů léčby komplikací onemocnění.

z Důvodu možné komplikace svalová slabost, problémy, které mohou ovlivnit jakýkoliv ochrnutého člověka (jako je zápal plic nebo proleženiny) a potřeba sofistikované lékařské vybavení, jedinci s Guillain-Barré syndromem jsou obvykle přijati a léčeni v nemocnici na jednotce intenzivní péče.

akutní péče

v současné době existují dvě léčby, které se běžně používají k přerušení poškození nervů souvisejících s imunitou. Jedním z nich je výměna plazmy (PE, také nazývaná plazmaferéza); druhá je terapie vysokými dávkami imunoglobulinů (IVIg). Obě léčby jsou stejně účinné, pokud byly zahájeny do dvou týdnů od nástupu příznaků GBS, ale podávání imunoglobulinu je snazší. Použití obou ošetření u stejné osoby nemá žádný prokázaný přínos.

v procesu výměny plazmy se do žil člověka vloží plastová trubice zvaná katétr, kterým se odstraní nějaká krev. Krevní buňky z kapalné části krve (plazmy) jsou extrahovány a vráceny osobě. Zdá se, že tato technika snižuje závažnost a trvání epizody Guillain-Barré. Plazma obsahuje protilátky a PE odstraní nějakou plazmu; PE může fungovat odstraněním špatných protilátek, které poškozují nervy.

imunoglobuliny jsou proteiny, které imunitní systém přirozeně vytváří k napadení infikujících organismů. IVIg terapie zahrnuje intravenózní injekce těchto imunoglobulinů. Imunoglobuliny jsou vyvinuty ze skupiny tisíců normálních dárců. Pokud je IVIg podáván lidem s GBS, výsledkem může být snížení imunitního útoku na nervový systém. IVIg může také zkrátit dobu zotavení. Vyšetřovatelé se domnívají, tato léčba také snižuje úrovně a účinnosti protilátek, které útočí na nervy tím, jak „ředění“ je s non-specifické protilátky a poskytují protilátky, které se vážou na škodlivé protilátky, a vzít je ven z komise.

Miller-Fisherův syndrom je také léčen plazmaferézou a IVIg.

protizánětlivé steroidní hormony nazývané kortikosteroidy byly také pokuseny snížit závažnost syndromu Guillain-Barré. Kontrolované klinické studie však prokázaly, že tato léčba není účinná.

podpůrná péče je velmi důležitá pro řešení mnoha komplikací ochrnutí, jak se tělo zotavuje a poškozené nervy se začnou hojit. U GBS může dojít k respiračnímu selhání, proto by mělo být zpočátku zahájeno pečlivé sledování dýchání osoby. Někdy se k podpoře nebo kontrole dýchání používá mechanický ventilátor. Autonomní nervový systém (který reguluje funkce vnitřních orgánů a některé svaly v těle), může být také narušen, což způsobuje změny v srdeční frekvenci, krevní tlak, toaletu, nebo pocení. Proto by měla být osoba umístěna na srdeční monitor nebo zařízení, které měří a sleduje funkci těla. Občas může poškození nervů související s GBS vést k obtížnému zacházení se sekrety v ústech a krku. Kromě osoby, která se dusí a / nebo slintá, mohou sekrece spadnout do dýchacích cest a způsobit pneumonii.

rehabilitační péče

jak se jednotlivci začínají zlepšovat, jsou obvykle převedeni z nemocnice akutní péče do rehabilitačního prostředí. Zde, mohou znovu získat sílu, získat fyzická rehabilitace a jiné terapie k obnovení činnosti každodenního života, a připravit se na návrat do jejich pre-nemoci život.

komplikace v GBS mohou ovlivnit několik částí těla. Často, ještě před zahájením zotavení, mohou pečovatelé použít několik metod k prevenci nebo léčbě komplikací. Například, terapeut může být poučeni, aby ručně přesunout a pozici osoby končetin, které pomohou udržet svaly pružné a zabránit svalové zkrácení. Injekce ředidel krve mohou pomoci zabránit tvorbě nebezpečných krevních sraženin v žilách nohou. Nafukovací manžety mohou být také umístěny kolem nohou, aby poskytovaly přerušované stlačení. Všechny nebo některé z těchto metod pomáhá zabránit krevní stagnace a odkalovací (hromadění červených krvinek v žilách, což by mohlo vést ke snížení průtoku krve), v žilách nohou. Svalová síla se nemusí vrátit rovnoměrně; některé svaly, které jsou silnější rychleji, mohou mít tendenci převzít funkci, kterou slabší svaly normálně vykonávají-tzv. Terapeut by měl vybrat konkrétní cvičení, aby zlepšil sílu slabších svalů, aby bylo možné znovu získat jejich původní funkci.

Profesní a odborné terapie, pomoc jednotlivce učit se nové způsoby, jak zvládnout každodenní funkce, které mohou být ovlivněny onemocnění, stejně jako nároky práce a potřeba kompenzačních pomůcek a další adaptivní zařízení a technologie.

top

jaký je dlouhodobý výhled pro osoby s Guillain-Barrého syndromem?

Guillain-Barré syndrom může být zničující porucha kvůli jeho náhlému a rychlému, neočekávanému nástupu slabosti—a obvykle skutečné paralýze. Naštěstí 70% lidí s GBS nakonec zažije úplné uzdravení. Při pečlivé intenzivní péči a úspěšné léčbě infekce, autonomní dysfunkce a dalších zdravotních komplikací obvykle přežívají i ti jedinci s respiračním selháním.

obvykle se bod největší slabosti vyskytuje dny až maximálně 4 týdny po výskytu prvních příznaků. Příznaky se pak stabilizují na této úrovni po dobu dnů, týdnů nebo někdy měsíců. Obnova však může být pomalá nebo neúplná. Doba zotavení může být jen několik týdnů až několik let. Někteří jedinci stále hlásí pokračující zlepšení po 2 letech. Asi 30 procent lidí s Guillain-Barré má zbytkovou slabost po 3 letech. Asi 3 procenta mohou trpět relapsem svalové slabosti a pocitů brnění mnoho let po počátečním útoku. O 15 procento jednotlivců zažívá dlouhodobou slabost; někteří mohou vyžadovat trvalé používání chodce, invalidní vozík, nebo podpora kotníku. Svalová síla se nemusí vrátit rovnoměrně.

pokračující únava, bolest a další nepříjemné pocity mohou být někdy obtížné. Únava je nejlépe zvládnuta stimulačními aktivitami a poskytnutím času na odpočinek, když únava zapadá. Osoby se syndromem Guillain-Barré čelí nejen fyzickým obtížím, ale také emocionálně bolestivým obdobím. Pro jednotlivce je často velmi obtížné přizpůsobit se náhlé paralýze a závislosti na ostatních, aby pomohli s rutinními každodenními činnostmi. Jednotlivci někdy potřebují psychologické poradenství, které jim pomůže přizpůsobit se. Podpůrné skupiny mohou často zmírnit emoční napětí a poskytnout cenné informace.

top

jaký výzkum se provádí?

posláním Národního institutu neurologických poruch a mrtvice (NINDS) je hledat základní znalosti mozku a nervového systému a tyto znalosti využít ke snížení zátěže neurologických onemocnění. NINDS provádí výzkum poruch, včetně syndromu Guillain-Barré, a financuje výzkum na významných institucích a univerzitách. NINDS je součástí National Institutes of Health (NIH), předního zastánce biomedicínského výzkumu na světě.

Neurologové, imunologové, virologové, a pharmacologists jsou spolupráci se naučit, jak, aby se zabránilo GBS a lépe terapií k dispozici, když to udeří.

vědci se soustředí na hledání nových léčebných postupů a zdokonalování stávajících. Vědci se také dívají na fungování imunitního systému, aby zjistili, které buňky jsou zodpovědné za začátek a provedení útoku na nervový systém. Skutečnost, že mnoho případů syndromu Guillain-Barré začít po virové nebo bakteriální infekce naznačuje, že určité vlastnosti některé viry a bakterie mohou aktivovat imunitní systém nevhodně. Vyšetřovatelé pátrají po těchto charakteristikách. Některé proteiny nebo peptidy v viry a bakterie mohou být stejné jako ty, které našel v myelinu, a produkci protilátek, neutralizovat napadající viry nebo bakteriemi, může vyvolat útok na myelinové pochvy.

Některé studie ukazují, že běžné změny v některých genů může zvýšit riziko rozvoje syndromu Guillain-Barré; nicméně, další výzkum je třeba určit a potvrdit, spojené geny. Protože mnoho genů, které mohou zvýšit riziko syndromu Guillain-Barré, je zapojeno do imunitního systému, jejich role v boji proti infekci by mohla přispět k rozvoji tohoto stavu.

NINDS-financovaný vědci vyvinut myší model se změněnou autoimunitní regulátor genu, který generuje autoimunity proti periferního nervového systému (PNS). Pomocí tohoto modelu, vědci doufají, že určit, které PNS proteiny jsou v největší riziko autoimunitní útok a které složky imunitního systému přispívá k autoimunitní reakci proti PNS. Větší pochopení toho, jak imunitní systém poškozuje PNS, by mohlo vést k lepší léčbě autoimunitních poruch, jako je GBS.

jiní vědci financovaní NINDS zkoumají mechanismy, kterými léčba IVIg snižuje příznaky GBS. Pochopením těchto mechanismů může být možné vyvinout účinnější léčbu.

top

Kde mohu získat více informací?

Pro více informací o neurologické poruchy nebo výzkumné programy financované Národním Institutem Neurologických nepořádků a Mrtvice, obraťte se na Institut Mozku Zdroje a Informační Sítě (MOZEK) na adrese:

MOZEK
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Informace je také k dispozici z následujících organizací:

GBS/chronickou demyelinizační polyneuropatií Nadace Mezinárodní
375 East Elm Street
Conshohocken, PA 19428
610-667-0131
866-224-3301

National Library of Medicine
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983

„Guillain-Barré Syndrom List“, NINDS, datum Publikace června 2018.

NIH Publication No. 18-NS-2902

Zpět na Syndrom Guillain-Barré Informace o Stránce

zobrazit seznam všech NINDS poruchy

Publicaciones en Español

Síndrome de Guillain-Barré

Připravené:
Kancelář Komunikace a Public Spojka
Národní Institut Neurologických nepořádků a Mrtvice
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS zdraví-související materiál je poskytován pouze pro informační účely a nemusí nutně představovat potvrzení nebo oficiální stanovisko Národního Institutu pro Neurologické Poruchy a Zdvih nebo jiné Federální agentury. Poradenství ohledně léčby nebo péče o jednotlivého pacienta by mělo být získáno konzultací s lékařem, který vyšetřil tohoto pacienta nebo je obeznámen s jeho anamnézou.

všechny informace připravené NINDS jsou ve veřejné doméně a mohou být volně kopírovány. Úvěr na NINDS nebo NIH se cení.