V normálním biventrikulární srdeční, systémová a plicní oběh, jsou v sérii a každý oběh je podporován komory. U pacientů narozených s jedním ventrikulární komory, dva oběhy jsou paralelně a pacienti pouze přežít, protože systémové a plicní žilní krev míchá. V roce 1971, František Fontan a Eugene Baudet poprvé popsán postup, který přesměrovány všechny systémové žilní krve do plicní tepny, bez vložením komory, jako chirurgické zmírnění pro trikuspidální atrézie. Zavedení této stejnojmenné „operace Fontan“ před 36 lety způsobilo revoluci v léčbě komplexních vrozených srdečních vad a zůstává léčbou volby u pacientů narozených s jednou funkční komorou. Z operace Fontan nadále těží velké množství dětí. Nicméně, i přes mnoho vylepšení chirurgického zákroku v posledních 20 yr, relativně vysoký podíl pacientů ukazují postupný pokles funkční kapacity a předčasné smrti.

Označení pro Fontan oběh

Konverze do Fontan oběhu se považuje u všech pacientů s komplexní vrozenou srdeční vadou, kdy biventrikulární oprava není možná. Patří mezi ně pacienti s trikuspidální atrézie pulmonální atrézie s neporušenou komorové přepážky, dvojitý přívod levé komory, syndrom hypoplastického levého srdce, dvojité zásuvky pravé komory, a kompletní atrioventrikulární septální vady. Vybraní pacienti by měli být v sinusovém rytmu, mít dostatečně velké plicní tepny a dobrou komorovou funkci. Absence některého z těchto kritérií výběru zvyšuje riziko špatného výsledku.1

chirurgický přístup

chirurgická paliace jedné komory se provádí postupně. Fontanova cirkulace je kontraindikována v novorozeneckém období kvůli relativně vysoké (fyziologické) plicní vaskulární rezistenci (PVR). Navíc postupný přístup umožňuje progresivní adaptaci srdce a plic a snižuje celkovou perioperační morbiditu a mortalitu.

Fáze 1: systémové-plicní shunt

cílem počáteční zmírnění je poskytnout úplnou úlevu nějaké systémové obstrukce, pokud existuje, a poskytnout plicní průtok krve jen dostatečné k tomu, aby adekvátní dodávku kyslíku do tkání a plicní arteriální růst. Plicní průtok krve musí být minimalizován, aby se zajistilo, že PVR je udržována nízká a komora nemá nadměrné objemové zatížení. Toho je obvykle dosaženo umístěním omezujícího syntetického potrubí (vnitřní průměr 3-4 mm) mezi hlavní systémovou centrální cévu a proximální plicní tepnu (obr. 1a).

Případně, u pacientů s syndrom hypoplastického levého srdce, může mít spojka umístěná mezi pravou komorou a levou plicní tepnu, která poskytuje plicní průtok krve v paralelní systémové průtok krve přímo z pravé komory. Hlavní teoretické výhodou tohoto uspořádání je zamezení aorto-pulmonální odtoku, což má za následek vyšší koronární a systémové perfúze tlaky a snižuje výskyt komorové ischémie.

Stupeň 2: vynikající cavopulmonary připojení (Glenn typ operace)

druhá fáze paliativní postup se skládá z obousměrné Glenn zkrat nebo hemi-Fontan postup a je obvykle provádí, jakmile plicní tepny se rozrostli natolik, aby nízká PVR, obvykle mezi 2 až 6 měsíců. Kardiopulmonální bypass se obvykle používá k umožnění anastomózy nadřazené vena cava do proximální pravé plicní tepny(obr. 1b). Předchozí systémově-plicní zkrat je obvykle ligován. Tento zásah poskytuje nízkotlaký plicní průtok krve a snižuje objemové zatížení Komory. Komora nadále přijímá deoxygenovanou krev přímo z dolní duté žíly (prostřednictvím velkého defektu síňového septa, v případě potřeby rozšířeného chirurgem), kromě okysličené krve vracející se plicními žilami. Toto míšení okysličené a odkysličená krev ve funkčně jeden atrium znamená, že pacient bude i nadále být desaturated, s periferní kyslíku hustota o 80-85%. Po operaci, pacient je v riziku rozvoje intrapulmonární arteriovenózní bočníky, vztahující se buď k endoteliální dysfunkce sekundární chronické non-pulzní plicní průtok krve, nebo proto, že plíce nejsou perfundovaného nějaký neznámý faktor, produkován v játrech.2

3. Fáze: dokončení Fontan oběh

V konečné fázi Fontan palliation se obvykle provádí na 1-5 yr věku, kdy omezení aktivity pacienta se stává problematické a plicní tepny jsou dostatečně velké, aby umožnily nízké PVR. Používá se řada různých chirurgických technik, ale všechny vedou ke stejným základním cestám průtoku krve. Krev v dolní duté žíly je směrována do plicního okruhu buď intraatriální přepážkou, nebo obvykle přes extrakardiální potrubí(obr. 1c). Někteří pacienti se suboptimálním PVR (10-25%) vyžadují malou fenestraci (průměr přibližně 4 mm), která má být vytvořena mezi potrubím a atriem. Tato fenestrace umožňuje zbytkový zkrat zprava doleva, čímž omezuje kavální tlak a přetížení a zvyšuje předpětí systémové komory a srdečního výdeje na úkor mírné desaturace.

Většina úmrtnost na tuto představil chirurgickou cestou dochází během a po fázi jsem palliation, s kumulativní brzy a interstage úmrtnost v rozmezí mezi 5% a 30%. Zlepšený výsledek je spojen s dobrým výběrem pacienta, dobrou předoperační stabilizací a perioperačním sledováním a včasnou opravou.3

Komplikace Fontan oběh

i když většina pacientů s Fontan oběhu mají dobrou kvalitu života pro mnoho let, jiní jízdné méně. Závažnost a rychlost progrese těchto komplikací se pohybuje mezi jednotlivci, pravděpodobně související s rozdíly v jejich PVR, ventrikulární morfologie, a atrioventrikulární ventil funkce.4

Snížená tolerance cvičení a ventrikulární dysfunkce

u Všech pacientů s Fontan oběhu abnormální kardiorespirační reakce na cvičení. Mají tupou odezvu srdeční frekvence a omezenou schopnost zvyšovat objem mrtvice při cvičení kvůli zhoršené komorové funkci a obtížím při zvyšování komorového předpětí. Většina následných studií 10 yr dokumentuje dysfunkci myokardu a selhání stupně II u přibližně 70% pacientů.5 komora se stává dilatační, hypertrofickou a hypocontractile, se zhoršením systolické i diastolické funkce. U těchto pacientů je dominantním omezujícím determinantem komorové funkce předpětí, takže inotropy, vazodilatátory a β-blokátory mají relativně malý dopad.

Arytmií

Fibrilace arytmie se vyskytují přibližně u 45% pacientů do 10 let po operaci, vysoký výskyt je spojen s více švů u sinusového uzlu, fibrilace rozšíření, a zvýšené fibrilace tlak.5 Ty jsou špatně snášeny a mohou vést k závažnému zhoršení hemodynamiky: může být nutná okamžitá kardioverze. Postižení pacienti vyžadují úplnou antikoagulaci kvůli významnému riziku síňového trombu.

Zkratů

Pacienti s Fontan oběhu, zejména těch, které mají zbytkovou zprava doleva zkratu přes prosvětlovací, může být mírně desaturated (Spo2 ∼ 95%) i v klidu. Odvodnění koronární sinusové krve do systémového oběhu také přispívá k této desaturaci. Posun zleva doprava může nastat přes aortálně-plicní kolaterály nebo neúplnou okluzi předchozích umělých zkratů. Tyto bočníky výsledek v objemové přetížení srdeční komory a může vyvolat nevratné zvýšení PVR sekundární k vysoké regionální plicní průtok krve.

Protein ztrácí enteropatie

Protein ztrácí enteropatie je charakterizována nadměrnou ztrátou proteinů ze séra do lumen střeva, možná kvůli impedance pro drenáž hrudní potrubí o vysoké superior dutých žilní tlak spolu s mezenterické cévní zánět.6 projevy zahrnují edém, imunodeficienci, ascites, malabsorpci tuku, hyperkoagulopatii, hypokalcémii a hypomagnezémii. Během 10letého sledování je jeho incidence asi 13%. Prognóza je špatná (60% 5-yr a 20% 10-yr přežití po diagnóze). Léčba zahrnuje dietu s nízkým obsahem soli a vysokým obsahem kalorií, obsahem bílkovin a triglyceridy se středním řetězcem. Diuretika, kortikosteroidy, heparin a oktreotid (analog somatostatinu) mohou u některých jedinců poskytnout symptomatickou úlevu.

Vývojového deficitu

Tito pacienti jsou v určité riziko, že neurologické a vývojové deficity vzhledem k dopadu více epizod kardiopulmonální bypass, trombotické příhody, chronické hypoxemie, a pre-existující neurologické deficity.

tromboembolie

asi 30% pacientů má tromboembolické příhody, podle většiny 10letých následných studií. Stav s nízkým průtokem, zjizvení síní, arytmie, dehydratace a hyperkoagulační stav zvyšují riziko tromboembolie. Prevence plicní embolie je nezbytná, proto je vždy předepsána profylaktická antikoagulace warfarinem nebo anti-destičkovými látkami.

Anestetikum řízení

plné pochopení fyziologie Fontan oběh je zásadní pro zajištění optimální anestetika řízení těchto pacientů. Hlavními determinanty úspěchu cirkulace Fontan jsou systémový žilní tlak, PVR, funkce atrioventrikulární chlopně, srdeční rytmus a ventrikulární funkce. Porucha kteréhokoli z těchto faktorů ohrožuje srdeční výdej.

hnací silou pro průtok krve plicním oběhem je rozdíl mezi centrálním žilním tlakem (CVP) a síňovým tlakem. Neexistuje aktivní čerpání krve plicemi. Intravaskulární objem je hlavním determinantem CVP, proto je hypovolemie špatně tolerována. Sinusový rytmus je jedním ze tří důležitých faktorů, spolu s atrioventrikulární chlopně a komory srdeční funkce, udržení optimální plnění komor a fibrilace vyprazdňování.

léky, které mají negativní inotropní účinky (např. Podobně je třeba se vyhnout lékům, které zvyšují PVR (např. Stejně jako u všech pacientů je třeba se důrazně vyhnout faktorům, které zvyšují PVR (např. alveolární hypoxie, hyperkarbie, acidóza).

Předoperační hodnocení

funkční stav a komorbidity vyskytují u těchto pacientů výrazně liší, od mladého pacienta, který je dobře kompenzován na dospělé s selhávající srdeční komory. Podrobná anamnéza, fyzikální vyšetření, základní hematologické a biochemické vyšetření jsou vždy nezbytné, a to i před menší chirurgický zákrok. Může být přítomno poškození koncových orgánů, sekundární k nízkému srdečnímu výdeji a chronicky vysokému žilnímu tlaku. 12-olověné EKG a echokardiografie umožňují posouzení rytmu a ventrikulární a chlopňové funkce. Perioperační antibiotická profylaxe se širokým spektrem je nutná pro všechny postupy, které pravděpodobně vyvolávají bakteriemii.

riziko vzduchu nebo tuku embolii dochází během hlavní operace je relativně vysoké u pacientů s prosvětlovací. Někteří kardiologové doporučují předoperační uzavření fenestrace pomocí zařízení zavedených perkutánně u pacientů podstupujících vysoce rizikový chirurgický zákrok. Pro zvládnutí potenciálních výzev, které tito pacienti představují, by mělo být k dispozici vhodné vybavení a vyškolený personál.

Sledování

kromě monitorování okysličení, analýza plynů a srdeční rytmus, invazivní arteriální a monitorování CVP je povinné v Fontan pacientů podstupujících velký chirurgický zákrok, zejména v případě významného objemu směny se mohou vyskytnout. Sledování trendu CVP může pomoci při hodnocení stavu vaskulárního objemu, i když odráží pouze průměrný tlak v plicní tepně (mPAP), nikoli ventrikulární předpětí. Typickými tlaky u dobře kompenzovaného mladého pacienta s Fontanovou cirkulací jsou CVP (mPAP) 12 mm Hg a síňový tlak 5 mm Hg, což dává transpulmonální tlakový gradient asi 7 mm Hg.7

transezofageální echokardiografie může být použita pro intraoperační hodnocení ventrikulárního předpětí a funkce a pro sledování epizod embolie. Alternativně vložení dopplerovského ezofageálního zařízení umožňuje kvantitativní hodnocení srdečního výdeje a reakce na výzvu tekutin. Arteriální kanyla umožňuje opakované měření krevních plynů a nepřetržité sledování krevního tlaku.

Indukce a údržba

Indukce anestezie může snížit srdeční výdej, střední myokardiální deprese, systémová vazodilatace, a umělé větrání. Doporučuje se vyhnout se indukčním látkám, které snižují kontraktilitu myokardu (např. Přechodná systémová vazodilatace způsobená propofolem je obvykle méně problematická, pokud je zajištěna normovolemie.

vysoké koncentrace (> 1.5 MAC) těkavých anestetik by neměly být používány k udržení anestezie, protože zvyšují pravděpodobnost arytmií. Místo toho nízká koncentrace inhalačního činidla v kombinaci s infuzí krátkodobě působícího opioidu (např. remifentanilu) poskytuje kardiostabilní anestetikum. Inspirovaná koncentrace kyslíku by měla být upravena tak, aby periferní saturace kyslíkem byla >95%. Zvýšení kyslíku požadavky svědčí o rostoucí zprava doleva posun přes prosvětlovací nebo intrapulmonární bočníky. To bude způsobeno snížením komorové funkce, sníženým plicním průtokem krve, nerovnostmi ventilace a perfuze nebo jejich kombinací. Nedostatečný plicní průtok krve se může objevit buď sekundárně po sníženém vaskulárním objemu nebo zvýšeném PVR. Nejčastějšími příčinami peroperačního zvýšení PVR jsou nedostatečná analgezie nebo anestezie, hyperkarbie, acidóza, použití vazoaktivních léků a zvýšený průměrný nitrohrudní tlak.

podávání tekutin musí být vedeno CVP, špičkou nebo dopplerem jícnu. I mírná hypotenze může být škodlivé v Fontan pacientů, protože to může mít za následek kriticky nízké arterio-venózní tlakový gradient, což vede k nedostatečnému prokrvení tkání, metabolické acidózy a zvýšení PVR. Regionální anestezie, i když nemá přímý vliv na PVR nebo komorové funkce, má potenciál vyvolat relativní hypovolemii. Tomu by mělo zabránit odpovídající monitorování a vhodné podávání tekutin.

Mechanické ventilace

Pro relativně krátké postupy, Fontan pacientů jsou pravděpodobně lépe dýchá spontánně, tak dlouho, jak závažné hypercarbia se vyhnout. Při velkém chirurgickém zákroku nebo při dlouhodobé anestezii se obvykle doporučuje kontrola ventilace a aktivní prevence atelektázy. Potenciální nevýhody mechanické ventilace u pacientů s Fontanem souvisejí s nevyhnutelným zvýšením průměrného nitrohrudního tlaku. To způsobuje snížený žilní návrat, snížený plicní průtok krve a tím i snížený srdeční výdej. Nízké respirační frekvence, krátké inspirační časy, nízké PEEP a přílivové objemy 5-6 ml kg-1 obvykle umožňují dostatečný plicní průtok krve, normokarbii a nízkou PVR. Hyperventilace má tendenci zhoršovat plicní průtok krve, navzdory indukované respirační alkalóze, kvůli zvýšenému průměrnému nitrohrudnímu tlaku.

Pooperační péče

Odpovídající sledování cévní svazek stav po velkých chirurgických výkonech, zejména když další tekutiny směny jsou pravděpodobně dojít, vyžaduje, aby byl pacient ošetřován na jednotce intenzivní péče. Pacientem kontrolovaná intravenózní nebo epidurální opioidní analgezie pomáhá poskytovat kvalitní úlevu od bolesti po velké operaci a minimalizovat sympatický tón. Monitorování kyslíku hustota by měla být provedena u všech pacientů po dobu minimálně 24 h po operaci, a inspirovaný koncentrace kyslíku upravena tak, aby udržovat sytostí nad předoperační úrovní. Tromboprofylaxe by měla pokračovat po celé perioperační období. Pacienti užívající warfarin a podstupující menší chirurgické zákroky mohou potřebovat hospitalizaci na krátkou dobu, aby byla doba snížené antikoagulace udržována co nejkratší.

mladí pacienti s Fontanem v dobrém zdravotním stavu mohou mít menší chirurgický zákrok provedený jako denní případ, pokud nemají žádné specifické kontraindikace. Doporučuje se účast na klinice před přijetím týden před operací. Rutinní pooperační péče by měla být doplněna kontinuálním monitorováním saturace kyslíkem, dokud nesplní určitá kritéria pro vypouštění (Tabulka 1).

Těhotenství a dodání

počet pacientů s Fontan oběhu dosažení plodném věku, se zvyšuje každý rok, i když neplodnost a potrat jsou společné.8 i když ženy mohou úspěšně dokončit těhotenství s Fontan oběhu, spojené fyziologické hemodynamické změny mají významný vliv na jejich abnormální srdeční funkce. Dokonce i po 20-28 týdnech těhotenství se spotřeba kyslíku a srdeční frekvence myokardu obvykle zvyšují o 20% a objem mrtvice o 40%, což souvisí s fyziologickým zvýšením objemu krve. Tato retence tekutin může vést k atriální distenzi, která může následně vyvolat atriální tachyarytmie a významné hemodynamické poruchy.

Poskytování anestezie u těhotných pacientek s Fontan oběhu se řídí obecnými zásadami uvedenými výše, tj. vyvarování se faktorů, které zvyšují PVR, údržba komorové funkce, a vyhýbání se hypovolemie. Většina těhotných žen s Fontan oběhu bude plně antikoagulancia, jako je i těhotenství a jejich abnormální kardiovaskulární anatomie učinit je více pravděpodobné, že trpí tromboembolických komplikací. Ženy užívající warfarin by měly být převedeny na heparin v pozdním těhotenství. Je vhodnější volitelná dodávka, protože umožňuje zastavit antikoagulační terapii po minimální dobu před zavedením epidurálního katétru. Epidurální anestezie, možná v kombinaci s intratekální opiátů, je technika výběru pro poskytování analgezie během volitelný předmět práce a operace. Je třeba se vyhnout nadměrnému namáhání během druhé fáze porodu, které snižuje plicní průtok krve jeho účinky na nitrohrudní tlak, a obvykle se doporučuje podání pomocí kleští. Vysoké neuraxiální bloky mohou vést k významné vazodilataci a relativní hypovolemii, což může snížit plicní průtok krve a ventrikulární předpětí. Postupná titrace epidurální analgezie, vhodné zatížení tekutinou a posunutí levé dělohy pomáhají vyhnout se náhlé hypotenzi a potřebě vazokonstriktorů. Vazopresorům s α-agonistickou aktivitou je třeba se vyhnout, protože zvyšují PVR. Monitorování CVP je nezbytné v případě hemodynamické nestability, jako je silně krvácející pacient.

laparoskopická chirurgie

potenciální výhody laparoskopické chirurgie zahrnují zkrácení pooperační bolesti a doby zotavení. Potenciální komplikace indukovaného pneumoperitonea zahrnují hyperkarbii, plynovou embolii, hemodynamické poruchy, pneumotorax a mediastinální emfyzém. Pomocí nitrobřišního tlaku <10 mm Hg, je zvýšení žilního návratu s následným zvýšením srdeční výdej. Naproti tomu, pokud intraabdominální tlak přesáhne asi 15 mm Hg, komprese dolní vena cava vede ke snížení žilního návratu a srdečního výdeje. Absorpce oxidu uhličitého a zhoršená ventilace v důsledku abdominální distenze mohou vést k hyperkarbii a následně ke zvýšení PVR. Přítomnost fenestrace v oběhu Fontanu zvyšuje riziko paradoxní embolie oxidu uhličitého. I přes tyto potenciální problémy, a to nejvíce mladých pacientů s Fontan oběhu tolerovat laparoskopické břišní operaci velmi dobře, tak dlouho, jak nitrobřišního tlaku je udržována na ≤10 mm Hg, doba trvání operace je minimalizována, a dostatečné větrání a intravaskulární objem zůstává zachován.9